Периодические периферические параличи. 1. Гипокалиемическая форма. Аут- дом. Наследование. Возраст 10-18 лет. Вне приступов клиники нет. Приступы чаще ночью или под утро:-просыпается с параличом, снижение тонуса мышц, арефлексия, вегетат. Расстройства (гиперимия лица, потливость, жажда, тошнота). Длительность от 1 часа до 1 сут. Постепенное восстановление. Провоцирует холод, спирт, гипокалиемия. Лечение: препараты калия (панангин, хлорид калия) 2. Гиперкалиемическая. Аут- дом. наследование. Возраст до 10 лет. Приступы днем. Провоцирует голод, физ. нагрузки. Клиника: парастезии лица, рук, ноги. Слабость в дист. отд. конечностей. Гипотония, арефлексия. Длится 1-2 часа. Выраженны вегетативные расстроиства. Лечение:хлористый кальций, глюкоза. 3. Нормокалиемическая. Аут- дом. наследование. Встречается редко. Возраст до 10 лет. Тяжесть:от мышечной слабости до паралича. Длительность от нескольких часов до нескольких недель. Нарушение чувствительности. Лечение:8-10 гр. хлорида натрия в день.
|
|
Миоплегия: -приступы вялого паралича.
ГипоК+-емич. | гипер- (реже) | нормо- | |
наслед | Аут-Д с не полн проявл-тью. | Аут-Дом с выс проявл | Аут-Дом |
возраст | Муж чаще, спорадич случаи, детск, юнош | Нач до 10лет | Нач до 10лет |
Приступ | под утро –-явл-ия паралича в конеч, гипотонус, арефл, Вне приступа изм нет | днем 1смп- парестезии в обл лица, В.к., Н.к., слабость в дист отд конеч.- распр-ся, гипотония, арефл. | Мыш слабость медл увел и уменьш.,изм чув-ти по периф типу, гипорефл. |
вегет смп | гиперем, потливость, изм ЧСС, ЧДД, тошнота | гипергидроз, увел АД,Ч СС | |
Длит-ть | неск сут | 1-2ч. | неск ч-2-3нед |
Провц. факторы | мн У, соли, алкоголя, у жен до ms | физ нагр | отдыхпосле физ нагр, охложд |
биохим | К+ сниж,гл-увел | К+ увел гл-сниж, | нет |
леч приступа | -10% KCl 1-2 ст.л. ч-з1ч. –панангин в/в | 40мл 40%гл+Ins в/в, сальбутамол | соль, диакарб. |
профил | диета с К, верошпирон, диакарб. | диета, диурет. гипотиазид,диакарб, |