Билет 43

1. Симптоматический /вторичный/ паркинсонизм. Этиология, патогенез, клиника, лечение. Паркинсонизм-полиэтиологическое хронич. прогрессир. экстрапирамидное заб-е, обусл. нарушением функционирования дофаминэргтческой системы мозга, проявляющееся гипокинезией, ригидностью мышц, дрожанием, вегетативной недостаточностью. Этиопатогенез: сосудистый, постэнцефалитич., интоксикац., лекарств., посттравматич., вследствие опухолевого пораж-я гол. мозга, смешанной этиологии. Патогенетич. основой является дегенерация дофаминергич. нейронов черной субстанции, сопровождающаяся повыш-ем активности холин- и ГАМК-эргических нейронов хвостатого ядра и повыш-ем содержания вещ-ва Р. При болезни Паркинсона предполагается генетич. дефект ферменте тирозингидроксилазы, катализирующего превращение тирозина в диоксифенилаланин. Клинич. формы: акинетико-ригидная, дрожательная, акинетическая, смешанная. Двигат. наруш-я: гипокинезия, проявл. огранич-ем возможности выполн-я координир. движ-й-изменения почерка, гипомимия, замедление речи, шаркающая походка, ахейрокинез; ригидность-повышение мыш. тонуса по пластическому типу, с феноменом зубчатого колеса; дрожание – обычно в дистальном отделе верхн. конечн., более выражено в покое; пароксизмальные дискинезии. Вегетат. наруш-я: артер. гипотония, слюнотечение, наруш. потоотдел-я, императивные позывы на мочеиспускание. Психич. нарушения: акайрия, депрессия, наруш. памяти. Лечение: начинают с назнач-я центр. холинолитиков(циклодол, амедин) и депренила – ингибитора МАО-В(тормозит разруш-е дофамина в синаптич. щели). При отсутствии эф-та прим. L-DOPA-содержащие препараты (допафлекс, мадопар, наком), препараты, стимулир. высвобождение эндогенного дофамина(мидантан), агонисты дофамина(бромкриптин), тормозящие обратный захват дофамина(трициклические антидепрессанты). Для коррекции дрожания-бета-блокаторы, вальпроаты. Хир. леч.-стереотаксис, фетальная терапия.

2. Задача:болезнь Вильсона-Коновалова.

Лечение. Лечение направлено на выведение избытка меди из организма с помощью унитиола или D-пеницилламина («Купренил» 1-1,5 г/сутки), сульфгидрильные группы которых, образуя с медью нетоксичные соединения, выделяются с мочой; при этом из рациона исключают продукты, богатые медью (шоколад, кофе, грибы, бобовые, морскую рыбу).