Классификация опухолей головного мозга у детей

Опухоли головного мозга у детей отличаются от таковых у взрослых. Среди взрослых существенно преобладают супратенториальные опухоли, преимущественно глиомы. Большинство новообразований у детей расположены инфратенториально, около 20% составляют недифференцированные эмбриональные опухоли. Прогноз определяют биологическая природа опухоли и хирургическая доступность, поэтому при разном расположении сходных по гистологическому виду опухолей прогноз может быть различным.

Из множества гистологических типов опухолей головного мозга среди детей наиболее распространена группа эмбриональных опухолей, состоящих из низкодифференцированных нейроэпителиальных клеток. Согласно классификации ВОЗ 1999 года, эта группа включает медуллобластому, супратенториальную примитивную нейроэктодермальную опухоль, атипичную тератоид-рабдоидную опухоль, медуллоэпителиому и эпендимобластому. Подавляющее большинство опухолей представлено первыми тремя гистологическими типами.

Выделение эмбриональных опухолей основано на следующем:

· они возникают исключительно в детском возрасте;

· имеют однотипное клиническое течение, характеризуемое выраженной склонностью к лептоменингеальному распространению, что обусловливает необходимость профилактического краниоспинального облучения;

· большинство опухолей этой группы (медуллобластома, супратенториальная примитивная нейроэктодермальная опухоль и эпендимобластома) состоят преимущественно из примитивных или недифференцированных нейроэпителиальных клеток, хотя содержат также клетки, морфологически напоминающие неопластические астроциты, олигодендроциты, эпендимарные клетки, нейроны или меланоциты (некоторые опухоли могут содержать гладкие или поперечноисчерченные миофибриллы, фиброзно-коллагенозную ткань).

Опухоли с вышеперечисленными чертами типичны для мозжечка (медуллобластома). Однако гистологически идентичные опухоли могут также возникать в полушариях мозга, гипофизе, стволе мозга, в спинном мозге. В этом случае их обозначают термином «супратенториальная примитивная нейроэктодермальная опухоль». Разделение медуллобластомы и примитивной нейроэктодермальной опухолей основано на их молекулярных и биологических свойствах. В группу эмбриональных опухолей включены, ввиду высокого риска их лептоменингеального распространения, и недавно выделенные в отдельный гистологический вариант атипичные тератоид-рабдоидные опухоли. Гистологически эти новообразования отличаются от эмбриональных опухолей ЦНС. они состоят из тканей различного генеза - крупных рабдоидных клеток в сочетании с участками нейроэктодермального, мезенхимного и эпителиального происхождения. В отдельных случаях опухоль может состоять только из рабдоидных клеток, две трети опухолей имеют выраженный мелкоклеточный эмбриональный компонент.