Ангиобластома (болезнь Линдау)

случаев в мозге имеются метастазы и

другой локализации, являющиеся ис-

точником таких выраженных клиниче-

ских проявлений, что симптомы пора-

жения мозжечка на этом фоне часто не

замечают. Рис. 4.12 и 4.13 иллюстри-

руют два случая метастазов в мозжечок,

обнаруженных посмертно. Несмотря на

значительные размеры этих метастазов,

поражение мозжечка не было диагнос-

тировано при жизни, поскольку в кли-

нической картине доминировала симп-

томатика паралича и афазии, обуслов-

ленная метастазами в большой мозг.

Однако если у взрослого человека от-

носительно быстро развивается симп-

томатика объемного процесса в мозжеч-

ке, то наиболее вероятной причиной ее

возникновения являются метастазы.

Причиной мозжечковой симптоматики

могут быть также опухоли, расположен-

ные вне мозжечка. Одной из таких опу-

холей является невринома или шван-

нома слухового нерва (VIII); другой —

эпендимома, произрастающая из стен-

ки четвертого желудочка.

Невринома слухового нерва, изобра-

женная на рис. 4.14 и 8.32, обычно раз-

вивается из шванновских клеток вести-

булярной порции VIII пары черепно-

мозговых нервов и локализуется в мос-

томозжечковом углу. Она может мед-

ленно расти, достигая значительных

размеров и сдавливая мост, продолго-

ватый мозг, мозжечок и прилежащие

черепные нервы. Она прорастает во

внутренний слуховой проход наподобие

пробки, постепенно настолько расши-

ряя его, что это становится видно на

рентгеновских снимках.

Первым клиническим симптомом

этой опухоли является глухота. Больной

может не осознавать снижение слуха до

тех пор, пока случайно не попытается

слушать только одним, пораженным,

ухом — например, приложив телефон-

ную трубку к тому уху, которым обычно

при телефонных разговорах не пользу-

ется. Потеря слуха развивается посте-

пенно, параллельно медленному росту

опухоли, и поэтому не привлекает вни-

мания. Медленное развитие опухоли,__

вероятно, служит также причиной от-

сутствия в начале заболевания вестибу-

лярных симптомов, например, голово-

кружения. Частой жалобой является

шум в ухе. В процессе роста опухоли

могут поражаться V—XI пары черепно-

мозговых нервов. Это сопровождается

ипсилатеральным парезом лицевых

мышц по периферическому типу, паре-

стезиями или анестезией в соответст-

вующей половине лица, а позднее —

нарушением вкуса и глотания. Мозжеч-

ковые симптомы могут появляться поз-

же. Походка тогда становится неустой-

чивой, с пошатываниями, а схват ру-

ки — ненадежным. Компрессия силь-

виева водопровода или четвертого же-

лудочка может вызвать вследствие раз-

вития несообщающейся гидроцефалии

повышение внутричерепного давления.

При этом больной будет жаловаться на

головную боль, тошноту, рвоту. Если не

обеспечить снижение внутричерепного

давления оперативным путем, то в кон-

це концов разовьется нарушение созна-

ния, а затем и смерть от нарушения

дыхания центрального характера.

Пока больной жалуется только на

нарушение слуха и шум в ухе, поставить

диагноз невриномы слухового нерва

сложно, поскольку эти жалобы харак-

терны и для многих других заболева-

ний. Но если снижение слуха сопро-

вождается унилатерально наблюдаемым

снижением или отсутствием реакции

лабиринта на калорическую пробу, не-

обходимо воспользоваться всеми воз-

можными диагностическими методами

для исключения опухоли мостомозжеч-

кового угла. Подобная симптоматика

может быть вызвана крупной интра-

арахноидальной кистой или кистой

вентральной части бокового кармана

четвертого желудочка; в обоих этих слу-

чаях процесс может затрагивать мосто-

мозжечковый угол. Такие же симптомы

могут быть и при обширной аневризме

сосудов вертебробазилярного бассейна.

130. План обследования больных при подозрении об опухолевом поражении головного мозга. Значение неврологических симптомов и информативность инструментальных методов диагностики.

131. Опухоли головного мозга у детей. Особенности клинических проявлений, диагностика и лечение.

Современная гистологическая классификация опухолей ЦНС (ВОЗ, 1999 год) полнее отражает гистогенез и степень злокачественности ряда новообразований благодаря использованию в нейроморфологии новейших методов, в том числе иммуногистохимии и молекулярно-генетического анализа. Опухоли ЦНС у детей характеризуются гетерогенностью клеточного состава. Они содержат нейроэктодермальный, эпителиальный, глиальный и мезенхимальный компоненты. Определение гистологического вида опухоли основано на выявлении преобладающего компонента клеток. Ниже приведена классификация ВОЗ 1999 года с сокращениями.

Гистологические варианты опухолей ЦНС

· Нейроэпителиальные опухоли.

· Астроцитарные опухоли.

· Олигодендроглиальные опухоли.

· Эпендимарные опухоли.

· Смешанные глиомы.

· Опухоли сосудистого сплетения.

· Глиальные опухоли неясного происхождения.

· Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли.

· Паренхиматозные опухоли шишковидной железы.

· Эмбриональные опухоли.

· Опухоли черепных и спинальных нервов.

· Шваннома.

· Нейрофиброма.

· Злокачественная опухоль периферического нервного ствола.

· Опухоли мозговых оболочек.

· Опухоли из менингоэпителиальных клеток.

· Мезенхимальные неменингоэпителиальные опухоли.

· Первичные меланоцитарные поражения.

· Опухоли неясного гистогенеза.

· Лимфомы и опухоли кроветворной ткани.

· Злокачественные лимфомы.

· Плазмоцитома.

· Гранулоклеточная саркома.

· Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные).

· Герминома.

· Эмбриональный рак.

· Опухоль желточного мешка.

· Хориокарцинома.

· Тератома.

· Смешанные герминогенные опухоли.

· Опухоли области турецкого седла.

· Краниофарингиома.

· Гранулярная клеточная опухоль.

· Метастатические опухоли.

Данная классификация предусматривает определение нескольких степеней злокачественности астроцитарных и эпендимарных опухолей. Используют следующие критерии:

· клеточный плеоморфизм;

· митотический индекс;

· атипия ядер;

· некрозы.

Степень злокачественности определяют как сумму четырёх перечисленных гистологических признаков.