Тема 10. Гормоны половых желез. Заболевания половых желез

Развитие половых желез в эмбриогенезе. Первичный зародыш гонад. Ген, ответственный за развитие яичка. Дифференцировка наружных половых органов по мужскому типу. Рецепторы к андрогенам. Биосинтез тестостерона. Женские половые железы – яичники – являются местом образования и секреции женских половых гормонов (эстрогены и прогестерон), ответственных за развитие вторичных половых признаков, рост и созревание женских гениталий, стимулируют рост и созревание скелета, способствуют отложению подкожной жировой клетчатки, характерной для женского организма, контролируют менструальный цикл. Эстрогены. Влияние эстрогенов на гипоталамо-гипофизарную систему. Прогестерон. Андростендион. Биологическое действие стероидов. Количество молекул рецепторов для различных стероидных гормонов. Гормональная регуляция менструального цикла. Роль ФСГ и ЛГ. Прогестины.

Гипогонадизм – патологическое состояние, обусловленное недостаточностью образования половых гормонов и сперматогенеза. Гипогонадизм, как правило, сопровождается недоразвитием внутренних или наружных половых органов, а также вторичных половых признаков.

Первичный врожденный гипогонадизм

I. Нарушение развития гонад

· Дисгенез семенных канальцев – синдром Клайнфелтера и его варианты

· Аплазия герминальных клеток (синдром наличия только клеток Сертоли), или синдром Дель Кастильо

· Анорхизм

· Синдром Ульриха – Нунан, или синдром Тернера у мужчин

· Синдром истинного агонадизма

· Синдром рудиментарных яичек

· Дисгенез гонад, или синдром Свайера

· Агенез клеток Лейдига

· Синдром 46ХХ у мужчин, или синдром де ля Шапеля

· Синдром ХХY

Нарушение развития протоков

· Аплазия Вольфовых протоков

· Дисгенез Вольфовых протоков (кистозный фиброз)

· Синдром персистенции Мюллеровых протоков (hernia uteri inguinale)

III.Нарушение дифференцировки урогенитального синуса и гениталий (мужской псевдогермафродитизм)

· Недостаточность биосинтеза андрогенов

· Недостаточность 20,22 десмолазы

· Недостаточность 3b-гидроксистероидной дегидрогеназы

· Недостаточность 17a-гидроксилазы

· Недостаточность 17,20 десмолазы

· Недостаточность 17b-гидроксистероидной дегидрогеназы

· Недостаточность биологического действия андрогенов

· Недостаточность рецепторов к андрогенам

· Синдром полной нечувствительности к андрогенам-синдром тестикулярной феминизации

· Синдромы неполной чувствительности к андрогенам и синдром Рейфенштейна

· Недостаточность 5a-редуктазы