Тема 5. Гонадотропные гормоны

Гонадотропные гормоны представлены ФСГ (фоллитропин) и ЛГ (лютропин). Оба гормона, а также хорионический гонадотропин (ХГ) и ТТГ, имеют сходные структуры (все являются гликопротеидами, состоящими из a- и b-субъединиц) и их относят к общей группе или к семье, которая, помимо структурных, имеет многие сходства и в эволюционном аспекте. Гонадотрофы составляют 10-15% от клеточного состава передней доли гипофиза и располагаются вблизи лактотрофов. Эта особенность локализации позволяет считать, что между двумя видами клеток имеются паракринные взаимоотношения. Регуляция секреции гонадотропных гормонов осуществляется ЦНС посредством гипоталамуса, в котором синтезируется гонадолиберин, стимулирующий высвобождение как ЛГ, так и ФСГ. В регуляции секреции гонадотропинов подтверждено существование механизмов “короткой” и “ультракороткой” цепей обратной связи. Так, повышение уровня ЛГ и ФСГ приводит к торможению их синтеза и высвобождения, а повышенная концентрация в гипоталамусе гонадолиберина угнетает его синтез и высвобождение в портальную систему гипофиза. Нарушение секреции гонадотропинов встречаются в виде сниженной и повышенной их секреции. Классификацию их нарушений можно представить следующим образом.

Гипогонадотропные нарушения гипоталамической или гипофизарной природы.

Гипоталамические: а) опухоли – краниофарингиома, гамартрома, герминома, пинеалома, глиома, менингиома; б) инфильтративные заболевания – саркоидоз, эозинофильная аденома, туберкулез, сифилис, метастазы различных опухолей; в) травма, сосудистые аневризмы, применение ионизирующей радиации; г) различные врожденные заболевания. Гипофизарные (гипопитуитаризм): а) кровоизлияния или деструкция аденомы гипофиза (после облучения, нейрохирургических операций, травм); б) инфильтративные заболевания – гемохроматоз, лимфоцитарный гипофизит, метастазы злокачественных опухолей; в) синдром Шиена; г) инфаркт гипофиза при диабете, гемохроматозе, шоке, серповидно-клеточной анемии и др.

Функциональные нарушения: а) нервная анорексия и другие состояния, сопровождающиеся резким снижением веса; б) аменорея спортсменок, путешественниц, балерин; в) синдром гиперпролактинемии.

Гипергонадотропные нарушения: а) первичная недостаточность половых желез (дисгенез яичников, синдром Клайнфельтера, хиургическое удаление яичников или семенников); б) избыточная продукция гонадотропинов (аденома гипофиза или эктопированная секреция гонадотропинов); в) преждевременная секреция гонадотропинов (идиопатическое и конституциональное преждевременное половое созревание, опухоли и повреждения ЦНС, врожденная гиперплазия коры надпочечников, синдром Мак Кюна-Олбрайта-Брайцева, гипотироз и ХПН).

Гипогонадотропные нарушения. Снижение секреции гонадотропинов приводит к гипогонадизму. Гипогонадотропный гипогонадизм может быть следствием уменьшения одного или одновременно обоих гонадотропинов (ЛГ или ФСГ), что проявляется большим спектром клинических симптомов от нарушения половой функции и менструального цикла вплоть до бесплодия.

Гипогонадотропный гипогонадизм встречается при водянке основания мозга (энцефалоцеле), при множественном лентикулярном синдроме, мозжечковой атаксии.

Опухоли и инфильтративные заболевания гипоталамуса помимо гипогонадального гипогонадизма сопровождаются дополнительными симптомами, развитие которых связано с повреждением или сдавлением нервных структур патологическим процессом. К таким симптомам относятся: нарушение полей зрения (сдавление перекреста зрительных нервов при супраселлярном расположении опухоли), неврологические или нейропсихические синдромы, несахарный диабет (сдавление или повреждение преоптического и паравентрикулярного ядер гипоталамуса), нарушение ритма сна, терморегуляции, а также симптомы дисрегуляции вегетативной нервной системы (гипотония, синусовая тахикардия и др.). Гипопитуитаризм можно условно подразделить на первичный и вторичный. Первичный гипопитуитаризм является следствием разрушения или врожденного отсутствия всех или некоторых клеток передней доли гипофиза, секретирующих гормоны. Ко вторичному гипопитуитаризму относят те случаи заболевания, когда недостаточность секреции гипофизарных гормонов вызвана поражением гипоталамуса или высших отделов ЦНС.