Д. Адреногенитальный синдром: 1) этиология 2) формы 3) внешние проявления 4) изменения в надпочечниках 5) причины смерти

1) Адреногенитальный синдром - врожденная вирилизующая гиперплазия коры надпочечников - врожденное нарушение биосинтеза гормонов в коре надпочечников, в результате которого развивается избыточная продукция андрогенов. Чаще болеют девочки.

Чаще всего отмечается врожденный дефицит 21-гидроксилазы.

2) Формы АГС: 1. вирильная (простая) 2. сольтеряющая 3. гипертензивная

3) Внешние проявления связаны с вирилизующим действием избытка гормононов, а в части случаев - с избытком тяжелых метаболических нарушений и с АГ:

а) вирильная форма: у девочек - ложный гермафродитизм, избыточное оволосение, низкий рост, грубый голос, отсутствие вторичных половых признаков, аменорея; у мальчиков - преждевременное половое созревание.

б) сольтеряющая форма: гипогликемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, гипонатриемия, что проявляется в виде тошноты, рвоты, обезвоживания, диареи, судорог (клиника обусловлена дефицитом кортизола и альдостерона)

в) гипертензивная форма: возникает из-за избытка дезоксикортикостеронов, проявляется вирилизацией, устойчивой гипертензией и изменениями органов, типичными для АГ.

4) Надпочечники МаСк: гиперплазированы, масса 60-80 г; МиСк: клетки сетчатой зоны увеличены, со светлой вакуолизированной цитоплазмой, остальные зоны коры интактны и гипоплазированы.

При сольтеряющей форме происходит гиперплазия и гипертрофия клеток ЮГА почек, расширение мезангия клубочков.

5) Причины смерти: 1. осложнения АГ (ХПН, ХСН) 2. последствия сольтеряющей формы (обезвоживание и т.д.)