Коагулограмма

22.01.2015ж

Зерттеу компоненті	Науқастың зерттеу нәтижелері	Қалыпты мөлшерлер	Мөлшерлеме бірлігі
Тромбинделген уақыт		14 – 18	%
АПТУ			Cек
Протромбинді индекс		80 – 110	%
Протромбинделген уақыт		11 – 18	Cек
Фибриноген	3,6	0 – 4	г/л

Қорытынды: қалыпты

Коагулограмма.28.01.2015ж: ТУ – 15%; АПТУ – 40сек; ПТИ – 100%; ПУ – 13 сек; фибриноген – 4,4 г/л;

ЭКГ

21.01.2015ж Қорытынды: орта Вольтаж, вертикальды ЭОС, синусты тахикардия, сол жақ қарынша гипертрофиясы.

Ажыратпалы диагноздың ІІ этапы

Апластикалық анемияны:

· анемияның мегалобластты формасымен және миелодиспластикалық синдроммен, агранулоцитозбен дифференциальды диагностика жүргізген жөн.

· Мегалобластты анемия мен апластикалық анемияның екеуінде де эритроциттер, гемоглобиндер азайып, сонымен қатар лейкопения мен тромбоцитопения да көрінеді, яғни - панцитопениялық синдром. Екеуінде де асқынған сатысында гемолитикалық синдром байқалады. Бірақ мегалобластты анемияда мыналар болады:

· Гиперхромды анемия болады, эритроциттердің макроцитозымен.

Менің науқасымда түстік көрсеткіштің аздап төмендегені байқалады.

· Сүйектің қызыл кемігінде және перифериялық қанда нейтрофильдердің гиперсегменттелуі(сегментті нейтрофилдердің көп болуы).

· Эритроциттердің жасушаішілік құрамы – Жолли денешіктері мен Кебот сақиналарының анықталуы

· В12 витаминдерді қабылдағанда емнің нәтижелілігі

· Миелодиспластикалық синдромның апластикалық анемияның ерекшелігі:

- Перифериялық қанда бластты жасушалар(жас жасушалар) көбейеді,5%-дан 30%-дейін.

- Миелограммада эритроциттердің пішіні мен өлшемі өзгерген түрлері: анизоцитоз, пойкилоцитоздық клеткалар анықталады және сидеробластылар болады.

- Миелограммада гранулоциттердің өзгерісі, түйіршіктерінің өзгеруі, гипер немесе гипосегменттелу болады

- Ең басты айырмашылығы сүйектің қызыл кемігінде жасушаларды өндіру қабілеті сақталады немесе жоғарылаған болады.

· Агранулоцитоз дың ауыр сатысында панцитопениялық синдром байқалады. Айырмашылықтар мынадай: Агранлоцитозда:

- Жедел септикалық жайғдаймен гектикалық қызба пайда болады

- Жаралы некротикалық стоматит жиі кездеседі, ал апластикалық анемияда кей жағдайда, менің науқасымда бұл көрініс байқалмайды.

- Эритроциттер мен гмоглобин мөлшері агранулоцитозда, аурудың бастапқы кезінде өзгермейді, яғни қалыпты, кейін ауыр сатысында анемия байқалады, ал апластикалық анемияда бірден эритроциттер мен гемоглобин төмендеп кетеді.

- Тромбоцитопения болмайды. Менің науқасымда тромбоцит деңгейінің 20-ға дейін төмендеуі айқындалып отыр.

Клиникалық диагнозды негіздеу

Ажыратпалы диагноздың І,ІІ сатысына сүйене отырып, келесі клиникалық диагноз қойылады: Апластикалық анемия,ауыр дәрежесі.

Апластикалық анемия – айқын көрінетін жалпы әлсіздік, бас ауруы, аз ғана физикалық жүктемеде ентігудің білінуіне және 2006жылғы гемограммада анықталған үшеселенген цитопенияға және 26.07.2006 жылғы трепанобиопсия нәтижесі бойынша сүйек кемігінің қан жасайтын тіндерінің май тіндерімен ауысуы байқалуына негізделе отырып «апластикалық анемия» диагнозы қойылған.

Ауыр ағымы – ауыр дәрежелі апластикалық анемияда қанда гемоглобин деңгейі 25 – 85г/л, науқаста 42 г/л;эритроциттер саны 0,7 – 2,5*109г/л, науқаста 1,6; нейтрофиль қатарындағы жасушалар саны 0,2 -0,5*109г/л жетеді. Сүйек миында жасушалар саны айтарлықтай кемиді. Миелоидты жасушалар саны 30%-дан төмендеп, гемопоездік емес жасушалар 65%-ға дейін жоғарылайды. Миелокариоцид саны 2 – 20*109г/л дейін ауытқиды. Нейтрофильдердің жетілу индексі 6,6-ға жетеді. Ретикулоциттер 1%-дан аз. Мегакариоциттер табылмайды.Осыған негізделе отырып ауыр дәрежесі қойылды.

Негізгі аурудың асқыныстары: Анемиялық кардиомиопатия. СЖЖ; ІІ ФК; Постгемотрансфузинды гемохроматоз.

Емдеу жоспары:

1. Гемокомпонентті терапия:Эритроцитарлы масса құю және тромбоцитарлы масса құю.

2. Solutionis N aCl - 0,9%; 200,0г тамыр ішілік.

3. Аскорбин қышқылы - 5%; 6,0 тамыр ішілік + NaCl – 0.9%

4. Преднизолон 30мг тамыр ішілік

Апластикалық анемияның этиологиясы.

Этиологиялық факторларға байланысты апластикалық анемияларды (АА) туа және жүре пайда болған деп бөледі.Жүре пайда болған АА этиологиясы идиопатиялық түрлерге жіктеледі.

1. Физикалық факторлар: иондаушы радиация мен рентген сәулелері.

2. Химиялық қосылыстар: Бензол және оның туындылары, мышьяктың бейорганикалық қосылыстары,ауыр метелдар, мысалы, сынап және висмут и т.б., хлорорганикалық қосылыстар,инсектицидтер,пестицидтер.

3. Дәрі – дәрмектер: антибиотиктер: хлорамфеникол, стрептомицин,метициллин; сульфаниламидтер; СЕҚҚД: бутадион, индометацин, амидоприн, анальгин; алтын қосылыстары; антитиреоидты препараттар; цитостатиктер; гипотензивті препараттар.

4. Инфекциялық агенттер: Вирустар; инфекциялық мононуклеоз; гепатит; грипп; Эпштейн-Бар; цитомегаловирустар;

5. Иммундық аурулар: эозинофильді фасцит; тимус карциномасы мен тимомасы.

6. Эндогенді себептер: уремия, гипотиреоз; қан жасауға теріс әсер ететін қалқанша, айырша және аналық бездердің бұзылысы.

7. Жүктілік

8. Сүйек кемігі аурулары.

Апластикалық анемияның патогенезі

Жатырдағы есу кезінде, мүмкін, хромосомдық ауытқулар болуы. Кейде осы анемия жедел ағымды лейкоздың бастамасы болып шығады.

Аурудың патогенезі негізінде анық емес. Тек кейбір анықталған жайлар: эритробластарда ДНҚ түзілісінің кемуі жас клеткалардыи митоздық бөлінуін тежейді; жас эритроциттердің темір тұтынуы бұзылғандықтан организмге түскен темір бауыр мен талақта тұрақтап калады; эритроциттердің өмірі кемінде 3 есе қысқарады. Бұзылыстар лейкоциттер мен тромбоциттерге де тән: аурулардың көбінде (2/3) триптофан алмасуының бұзылысы ретінде теріде меланин көп жиналып, жалпы гиперпигментация байқалады.

Күнделік

22.01.2015ж t 36,6C АҚҚ 100/50 мм с.б ЖЖЖ 90 соқ/мин ТАЖ 20/мин	Шағымдары бұрынғыдай. Науқастың жалпы жағдайы ауыр дәрежеде,айқын анемиялық синдромға байланысты. Өкпеде везикулярлы тыныс. Жүрек тондары ырғақты, ЖЖЖ 90рет. АҚ 100/50. Анализ қорытындылары гематрансфузияға тікелей көрсеткіш болып отыр. Ем жоспар бойынша жалғастырылуда.	Режим І Диета№15 1.Аскорбин қышқылы - 5%; 6,0 тамыр ішілік + Solutionis NaCl – 0.9%. 2.Преднизолон 30мг тамыр ішілік. 3.Гемотрансфузия ЭМ – 290 мл
27.01.2015ж t 36,8C АҚҚ 100/70 мм с.б ЖЖЖ 91 соқ/мин ТАЖ 19/мин	Шағымдары: басының ауруы. Науқастың жалпы жағдайы ауыр дәрежеде,айқын анемиялық синдромға байланысты. Өкпеде везикулярлы тыныс. Жүрек тондары ырғақты, ЖЖЖ 91рет. АҚ 100/70. Анализ қорытындылары: 27 .01.15: Нв – 62г/л; Эритроцит - 2,6 г/л Ем жоспар бойынша жалғастырылуда.	Режим І Диета№15 1.Solutionis NaCl - 0,9%; 200,0г тамыр ішілік. Тамшылатып. 2.Аскорбин қышқылы - 5%; 6,0 тамыр ішілік + Solutionis NaCl – 0.9%. 3.Преднизолон 30мг тамыр ішілік. 4.Гемотрансфузия ЭМ – 293 мл ТПЛ – 100мл
29.01.2015ж t 36,8C АҚҚ 110/70 мм с.б ЖЖЖ 87 соқ/мин ТАЖ 20/мин	Шағымдары: жоқ. Науқастың жағдайы шамалы жақсарған. Анемиялық синдром сақталған. Өкпеде везикулярлы тыныс. Жүрек тондары ырғақты, ЖЖЖ 87рет. АҚ 110/70. Анализ қорытындылары: Коагулограмма.28.01.2015ж: ТУ – 15%; АПТУ – 40сек; ПТИ – 100%; ПУ – 13сек; фибриноген – 4,4 г/л; ЖЗА. 28.01.2015ж: көлемі – 100, түсі – сары,тұнық, салыстырмалы тығыздығы – 1010,реакция – қышқыл,Белок – жоқ,глюкоза – жоқ,Жалпақ эпителий – 3-4, Лейкоцит – 2-3, Эритроцит - 3-4; ҚБА 28.01.2015ж: Жалпы белок – 78г/л; Креатинин – 0,065ммоль/л; АлТ – 473нмоль/л; Жалпы билирубин – 13,8мкмоль/л; Тура билирубин – 3,1мкмоль/л; 28.01.2015: Нв – 74г/л; Эр – 3,1 г/л; ТК – 0,7; Тр – 36,0*( /л; Лейк – 1,85; таяқша я/лы – 3; сегмент я/лы – 37; Эозин – 2; Моноцит – 4; Лимф – 54; ЭТЖ – 5,9мм/сағ. Жоспар бойынша ем қабылдап жатыр.	Режим І Диета№15 1.Solutionis NaCl - 0,9%; 200,0г тамыр ішілік. Тамшылатып. 2.Аскорбин қышқылы - 5%; 6,0 тамыр ішілік + Solutionis NaCl – 0.9%. 3.Преднизолон 30мг тамыр ішілік. 4.Гемотрансфузия ЭМ – 230мл

Шығару эпикризі:

Науқас Альмамбетова Халида Хамзақызы 52 жаста 21.01.2015 – 30.01.2015ж аралығында Облыстық клиникалық аурухананың гемотология бөлімшесінде стационарлық ем қабылдады.

Негізгі диагнозы: Апластикалық анемия, ауыр ағымы.

Науқастың түскен кездегі шағымы: жалпы әлсіздік,басының айналуы және бас ауруы,шамалы физикалық жүктемеде байқалатын ентігу.Әлсіздікке байланысты қимыл-қозғалсы аздап шектелген.

.

Ауру тарихынан: Науқас өзін 2006 жылдан бері аурумын деп санайды. 2006 жылы клиникалық көрінісіндегі геморрагиялық синдромға,гемограммада анықталған үшеселенген цитопенияға және 26.07.2006 жылғы трепанобиопсия нәтижесі бойынша сүйек кемігінің қан жасайтын тіндерінің май тіндерімен ауысуы байқалуына негізделе отырып «апластикалық анемия» диагнозы қойылған.

Алдымен иммуносупрессивті ем қабылдаған.(сандиммун.2006жылдан). Дегенмен эффектінің жеткіліксіз болуынан препаратты қабылдауды тоқтатқан. Экоралды соңғы рет 2006 жылдың ақпан айында қолданған және одан соң тоқтатқан. Науқас жүйелі түрде гемотрансфузионды терапия қабылдайды,яғни эритроцитарлы масса және жаңадан мұздатылған плазма құяды. Гемостатикалық емнің нәтижесінде науқастың жағдайы жақсарып отырған. Науқас үнемі гематологтың бақылауында,гематология бөлімшесінде стационарлы емделеді.Науқас гемотрансфузияға тәуелді. Цитопениялық синдром максимальды дәрежеде:лейкоциттер-0.4, тромбоциттер-24*0.9г/л, гемоглобин-45-43г/л-ге дейін төмендейді.2012 жылдың қыркүйек және желтоқсан айларындағы госпитализациялануында гемоглобин мөлшері 52г/л болған. 2013 жылдың наурыз айында анемиялық синдромның қайталануына байланысты шұғыл түрде госпитализацияланады. Ол кезде гемоглобині-52г/л болған және қан жасау жүйесінің аплазиясы қосылған. Стационарлы емделу кезінде ишемиялық типті кардиолгияның көріністері болған және ол изокет спрейін қолдану арқылы басылған. Науқаста біраз уақыттан бері ЭКГ-да өзгерістер байқалған және созылмалы жүрек жеткіліксіздігі анықталған(не выраженный). Гемотрансфузиялық анамнез бойынша:ферритин деңгейінің 1673,40нг/мл-ге дейін көтерілуін негізге ала отырып,жүректегі жағдай спецификалық асқыныстармен екіншілік гемахроматоз ретінде бағаланды. Науқасқа хелоторлы терапия тағайындалды (которая на данном этапе не доступно). Негізгі ауруы бойынша ИСТ қабылдамайды,емнің нәтижесіздігінен алынып тасталған. 2014ж ақпан айында өкпеден 2жақты пневмония анықталғанына байланысты,пульмонология бөлімшесінде стационарлы ем қабылдаған. Гематология бөлімшесінде соңғы рет 8.10.2014ж ем қабылдаған. Жағдайы тұрақтанған соң шығарылған. Дегенмен, 9.10.2014ж бүкіл денсінде,әсіресе аяқ-қолдарында геморрагиялық сипаттағы ұсақ нүктелі бөртпелер байқалған және олардың жиілеуіне байланысты 12.10.2014ж ОКБ-ның қабылдау бөліміне жеткізілген. Тағайындалған ем: Дицинон 250 мг 2таб; Торасемид 5мг,таңертең; Бритамир 5мг, 1рет//тәулігіне;

Айқын анемиялық синдромды және гемоглобиннің деңгейінің 42г/л-ге дейін төмендеуін негізге ала отырып,шұғыл түрде ОКА-ның гематология бөлімшесіне госпитализацияланды.

Өмір тарихынан: Туберкулез, жедел вирусты гепатит, тері-венерологиялық ауруларын жоққа шығарады. Жалпы аурулары бойынша мүгедектің ІІ тобында. Тұрмыс жағдайы: әлеуметтік тұрмыс жағдайы қанағаттанарлық. Тұрмыс құрған. Гемотрансфузия: 2007ж.,2011ж.,2012ж.,2013ж.,2014ж. Қан реципиенті – трансфузиядан кейін бірнеше асқынулар; Кумбс сынамасы бойынша тек шайылған эритроцитарлы массаны қабылдайды;

Гинекологиялық анамнез. Жүктіліктер саны 31 - 28-і аборт, асқынусыз; 3-еуі босану, қалыпты өткен. Мензис: пременопаузальды МЦБ бар, соңғы мензис 23.06.2013ж., көп мөлшерде;

Объективті қарағанда: Науқастың жалпы жағдайы орташа ауырлық дәрежеде, есі анық, сұрақтарға жауап береді.

Тері жабындысы: ешқандай патологиялық өзгерістер жоқ, таза. Шырышты қабаттары: ауыз қуысы ылғалды. Тері асты шел май қабаты: орташа дамыған, біркелкі жайылған. Шеткері лимфа түйіндері: ұлғаймаған, ауырсынусыз, жан – жағындағы тіндермен жабыспаған.

Бұлшықет жүйесі: аяқ-қол бұлшықеттерінің қалыпты дамыған. Пальпациялағанда аурсынбайды. Білекте, сирақтарда, бөкседе бұлшықет күші, тонусы симетриялы аздап төмендеген. Діріл жоқ.

Тыныс алуы еркін.ТАЖ – минутына 20 рет,өкпеде везикулярлы тыныс естіледі. Жүрек тондары анық ырғақты. АҚ 110/70 мм сб.б, ЖЖЖ – 88 минутына. Ішін қарағанда қалыпты формалы, симметриялы, тыныс алу актіне біркелкі қатысады.

Қан айналым жүйесі: Жүрек шекарасы өзгермеген. Тоны қалыпты,ритмді,түтркіді систолалық шу естіледі. ЖЖЖ 90рет/мин. АҚҚ 110/70мм сын.бағ. Барлық нүктелерде систолалық шу.

Ас қорыту жүйесі: Тілі ылғал,таза. Іші жұмсақ,ауырсыну байқалмайды.Бауыр,көкбауыр қабырға доғасында орналасқан.Нәжісі қалыпты.

Зәр шығару жүйесі: Бүйрек аймағы өзгеріссіз. Соққылау симптомы екі жақта да теріс. Зәр шығаруы ауырсынусыз.

Лабораторлы-аспаптық зерттеу әдістерінің нәтижелері:

ЖҚА: 23.01.2015: Нв - 56 г/л; Эритроцит - 2,4 г/л

24.01.2015: Нв – 70 г/л; Эритроцит - 2,6 г/л

27.01.2015: Нв – 62г /л; Эритроцит - 2,6 г/л

28.01.2015: Нв – 74 г/л; Эр – 3,1 г/л; ТК – 0,7; Тр – 36,0*( /л; Лейк – 1,85; таяқша я/лы – 3; сегмент я/лы – 37; Эозин – 2; Моноцит – 4; Лимф – 54; ЭТЖ – 5,9мм/сағ.

29.01.2015: Нв – 78 г/л; Эр – 2,9 г/л; ТК – 0,81; Тр – 36,0 *( /л; Лейк – 1,1; ЭТЖ – 5,4мм/сағ.

Жалпы зәр анализы:

28.01.2015ж: көлемі – 100, түсі – сары,тұнық, салыстырмалы тығыздығы – 1010,реакция – қышқыл,Белок – жоқ,глюкоза – жоқ,Жалпақ эпителий – 3-4, Лейкоцит – 2-3, Эритроцит - 3-4;

Қаның биохимиялық анализі:

28.01.2015ж: Жалпы белок – 78г/л; Креатинин – 0,065ммоль/л; АлТ – 473нмоль/л; Жалпы билирубин – 13,8мкмоль/л; Тура билирубин – 3,1мкмоль/л;

Коагулограмма:

Коагулограмма.28.01.2015ж: ТУ – 15%; АПТУ – 40сек; ПТИ – 100%; ПУ – 13 сек; фибриноген – 4,4 г/л;

Гематология бөлімшесінде мынадай ем қабылдады:

1. Гемотрансфузия: ЭМ – 290мл 22.01.2015ж;

ТПЛ - 200,0мл 26.01.2015ж;

ЭМ – 293 мл 27.01.2015ж;

ТПЛ – 100мл 27.01.2015ж;

ЭМ – 230мл 29.01.2015ж;

2. Solutionis N aCl - 0,9%; 200,0г тамыр ішілік.

3. Аскорбин қышқылы - 5%; 6,0 тамыр ішілік + NaCl – 0.9%

4. Преднизолон 30мг тамыр ішілік.

Шұғыл түрде анемиялық синдромның қайталануымен және қан жасаудың аплазиясымен, терең лейкопениямен түскен.

Жүргізілген емдік шаралардың нәтижесінде науқас оң, жағымды динамикамен шығарылды.Яғни Нв 85-ке дейін көтерілді.

Дәрігерлік ұсыныстар:

· Физикалық жүктемеден, стресстен және суықтан сақтану.

· Қан кету болған кезде тренакса 500мг 2 таблеткадан.

· Антибактериалды терапияны амбулаторно жалғастыру,авелокс 400мг 1таб/күніне. 5күн.

· ЖҚА-ін,тромоцит мөлшерімен - тапсыру 2 күннен соң.

· Көрсеткіштер болса госпитализация.

· Қанды: 1,3айда АИВ-ға, 6айдан соң вирусты гепатит В,С маркерлеріне тексеру (бұйрық бойынша). Соңғы гамотрансфузия 30.01.2015ж;

Пайдаланылған әдебиеттер тізімі:

1. Классификация болезней внутренних органов и методики терапевтических исследований. Руководство для медицинских ВУЗов и практических врачей:Под редакцией Голофеевского В.Ю. – Спб Издательство «Фалиант» 296 стр, 2006

2. Клинические рекомендции, основанные на доказательной медицине: Пер с англ:/ Под ред. Ю.Л.Шевченко, И.Н.Денисова, В.И.Кулакова, Р.М.Хаитова – 2-е изд. Испр – М.:ГЭОТАР-МД, 2002 – 1248 стр. с ил.

3. А.Н.Окороков «Диагностика болезней внутренних органов» 1 том, Москва, медицинская литература, 2009г.