Одноядерная клетка Ходжкина

2. Лакунарная ( многоядерная клетка с вакуолями по периферии цитоплазмы).

3. Лимфогистиоцитарные клетки (типа кукурузных зерен) с многолопастными или спирально свернутыми ядрами.

Кроме специфических опухолевых клеток в лимфатических узлах появляются плазмоцитарная, гистиоцитарная, нейтрофильная и эозинофильная инфильтрация как клеточный ответ на опухолевый рост клеток Рида-Штернберга.

Клинико-морфологическая характеристика болезни Ходжкина. Ведущим признаком заболевания явля­ется увеличение лимфатических узлов. Чаще поражаются шейные, медиастинальные или забрюшинные лимфатические узлы, реже - подмышечные и паховые. Возможна первичная локализация опухоли в селезенке, печени, лег­ких, желудке, коже или костном мозге.

Лимфатические узлы выглядят по-разному. Одни хорошо очерчены, увеличены, имеют резиноподобную плотность и серовато-розовую поверхность на разрезе, другие лимфатические узлы спаиваются между собой, не четко очерчены, могут содержать желтоватые зоны некроза, которые в дальнейшем замещаются очагами фиброза. Наблюдается анемия с нейтрофилией и эозинофилией в периферической крови. Отмечается болезненность увеличенных лимфатических узлов, особенно после приема алкоголя, перемежающаяся гипертермия, потоотделение, зуд и снижение массы тела. Недостаточность иммуни­тета приводит к развитию оппортунистических инфекций: герпеса, туберкулеза, грибковых заболеваний.

Выделяют клинические стадии и патогистологические типы болезни Ходжкина, которые имеют прогностическую важность и определяют лечебный подход.

Клинические стадии болезни:

/ стадия. Болезнь ограничена одной группой лимфатических узлов.

// стадия. Болезнь ограничена несколькими группами лимфати­ческих узлов по одну сторону от диафрагмы (только выше или только ниже), селезенка приравни­вается к лимфатическому узлу.

III стадия. Поражены группы лимфатических узлов по обе сто­роны от диафрагмы с возможным вовлечением селезенки.

IV стадия. Диффузное или многоузловое вовлечение в процесс одного или более внеузловых органов с или без поражения лимфатических узлов.

Характерны изменения в селезенке: увеличена, плотная; пульпа селезенки на разрезе красная, с множественными бело-желтыми сливающимися очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый, порфировый вид. Позднее поражаются костный мозг и печень. Это обусловлено гематогенным распространением опухолевых кле­ток. Затем метастазы появляются в разных органах.

Существует 4 патогистологических типа болезни Ходжкина.

1. Лимфоцитарное преобладание. Свойственны два главных признака: наличие клеток кукурузных зерен, в ин­фильтрате большое количество лимфоцитов и гистиоцитов, клетки Рида-Штернберга выявляются крайне редко. Гистиоциты могут формировать мелкие гранулемы.

2. Нодулярный склероз. Наиболее распространенный тип заболевания. Диагностика основывается на обнаружении группы лимфатических узлов, каждый из которых окружен толстыми фиб­розными тяжами. Определяются классические клетки Рида-Штернберга, чаще лакунарного типа, которые вместе с клетками реактивного инфильтрата строят гранулемы, нередко с очагами некроза

3. Смешанно-клеточный тип. Рисунок строения лимфатического узла стерт, значительную часть составляют клетки Рида—Штернберга , клетки Ходжкина. Инфильт­рат смешанно-клеточный, представлен лимфоцитами, плазматическими клетками, нейтрофилами и эозинофилами, выражен гистиоцитарный компонент. Часто выявляются очаги некроза.

4. Лимфоцитарное истощение. Отличия от предыдущего типа заключаются в малом количестве лим­фоцитов в клеточном инфильтрате и развитии диффузного склероза в ткани пораженного лимфатического узла. Кроме классических клеток Рида—Штернберга, можно увидеть полиморфные клетки, иногда с гигантскими ядрышками.

Миелоидные новообразования.

В группу миелоидных новообразований входят следующие заболевания: 1) острые миелобластные лейкозы - опу­холи, возникающие при блокировке созревания миелоидных клеток на ранних стадиях;

2) хронические миелопролиферативные заболевания, при которых злокачественный клон сохраняет способ­ность к конечной дифференцировке, но характеризуется усилен­ным нерегулируемым ростом;

3) миелодиспластические синдромы, характеризующиеся цитологическими отклонениями и дефектами созревания элементов костного мозга.

1. Острый миелобластный лейкоз. Клинические признаки и проявле­ния характерны как и для любого другого острого лейкоза. Наблюдается инфильтрация опухолевыми клетками костно­го мозга, селезенки, печени, почек, слизистых оболочек (часто желудочно-кишечного тракта), лимфа­тических узлов и кожи, легких (лейкозный пневмонит) и оболочек мозга.

Костный мозг красный или сероватый, иногда зеленоватый (пиоидный костный мозг). Селезенка, печень и лимфатические узлы уве­личиваются. Характерно возникновение некрозов и изъязвлений в полости рта, миндалинах, зеве, желудке. Выражен геморрагический диатез: кровоизлияния наблюдаются в слизистых и серозных оболочках, в паренхиме внутренних органов, в головном мозге. Умирают больные от желудочно-кишечных кровотечений, от кровоизлияния в мозг, присоединившейся инфекции, сепсиса.

2. Хронические миелопролиферативные заболевания. В эту группу входят заболевания, характеризующиеся ненормальной пролиферацией эритропоэтического, гранулопоэтического и мегакариоцитарного компонентов костного мозга, которая часто сопровождается фиброзом (миелофиброзом) и экстрамедуллярным гемопоэзом.

К хроническим миелопролиферативным заболеваниям отнесены 4 нозологические формы:

1) хронический миелоидный лейкоз;

2) истинная полицитемия (эритремия),

3) миелоидная метаплазия с миелофиброзом,

4) эссенциальная тромбоцитемия.

Хронический миелоидный лейкоз. Для него характерна цитогенетическая аномалия - филадельфийская хромосома. При вскрытии выраженные изменения в крови, костном мозге, селезенке, печени, лимфатических узлах.

Кровь серо-красная; картина крови со значительным лейкоцитозом, тромбоцитопения. Органы малокровны.

Для течения хронического миелоидного лейкоза характерно появление бластных кризов, которые проявляются увеличением числа лейкоцитов в крови (до нескольких миллионов в 1 мкл) и появлением бластных форм лейкоцитов, увеличением селезенки, печени, лимфатических узлов, лейкозной инфильтрацией кожи, нервных стволов, мозговых оболочек, тромбоцитопенией с развитием геморрагического синдрома. Часто бластная трансформация происходит внезапно без предварительных симптомов.

Макро- и микроскопическая картина хронического миелолейкоза.

Костный мозг плоских костей, эпифизов и диафизов трубчатых костей при хроническом миелоидном лейкозе замещается сочной серо-розовой или зеленоватой тканью (пиоидный костный мозг). Под микроскопом видны многочисленные промиелоциты, миелоциты и мегакариоциты. В костной ткани отмечаются признаки реактивного острого склероза.

Масса селезенки превышает 3 кг, селезенка плотная, поверхность ее разреза крапчатая, встречаются зоны инфаркта из-за обтурации сосудов скоплениями опухолевых клеток (лейкемические тромбы), селезенка увеличивается вследствие инфильтрации лейкозными клетками, а также множественных очагов экстрамедуллярного опухолевого гемопоэза. Могут происходить спонтанные разрывы селезенки, сопровождающиеся кровотечением.

Лимфатические узлы увеличены незначительно, мягкие, серо-красного цвета. Они поражаются на поздних стадиях заболевания.

Печень значительно увеличена (масса достигает 5-6 кг), поверх­ность ее гладкая, ткань на разрезе серо-коричневая. Отмечается выраженная инфильтрация лейкозными клетками по ходу синусоидов, реже она видна в портальных трактах и капсуле. Гепатоциты в состоянии жировой дистрофии, отмечается гемосидероз печени.

Лейкозная инфильтрация наблюдается также в миндалинах, лимфатических фолликулах кишечника, почках, коже, головном мозге и его оболочках (нейролейкемия). Большое число лейкозных клеток в крови осложняется образованием лейкозных тромбов, а опухолевые миелоциты инфильтрируют сосудистые стенки. В связи с этими изменениями сосудов нередки как инфаркты, так и геморрагии.

Истинная полицитемия (эритремия) – миелопролиферативное заболевание с поражением клеток предшественников миелопоэза с неограниченной пролиферацией клеток по всем трем росткам, но преимущественно по красному.

Клинико-морфологические проявления: 1) эритроцитоз,2) высокий уровень гемоглобина, 3) в костном мозге: гиперплазия трехростковая с полным вытеснением жира, выраженный мегакариоцитоз, 4) увеличение селезенки, печени (миелоидная метаплазия), 5) повышена вязкость крови – тромбы в сосудах с ишемическими осложнениями, 6) покраснение кожных покровов, кожный зуд, 7) в исходе миелофиброз.