| Признаки
| Муковисцидоз
| Астма
| Целиакия
| Врожденные пороки легких
|
| Клинические
|
| Начало заболевания
| Вскоре после рождения
| Позже
| Чаще после 6 мес., до 2-3 лет
| Чаще в период новорожденности и в первые месяцы жизни
|
| Масса тела при рождении
| Часто низкая
| Нормальная
| Нормальная
| Ниже средней
|
| Семейная предрасположенность
| Часто бывает подобное заболевание у двоюродных братьев и сестер
| Наследственная отягощенность по аллергическим заболеваниям. Атопический дерматит, лекарственная и пищевая аллергия у сибсов
| Иногда наблюдается у родителей
| Нет
|
| Акушерский анамнез
| Отягощенный акушерский анамнез: мертворождение, выкидыши, наличие больного с МВ в семье
| Без особенностей
| Без особенностей
| Итеркуррент-ные заболевания матери в первом триместре беременности
|
| Склонность к заболеваниям органов дыхания
| Тяжелые поражения бронхо-легочной системы, трудно поддающиеся лечению с момента рождения
| Внезапно после и \или во время экспозиции аллергенов Быстрое облегчение состояние после приема сальбутамола
| Может быть вялотекущая пневмония, поддающаяся комплексному лечению
| Характерно, к лечению поддается
|
| Аппетит
| Обычно хороший, чаще повышен
| Не страдает
| Снижен
| Не снижен
|
| Поражение печени
| Наблюдается часто
| Не характерно
| Не характерно
| Не характерно
|
| Гипотрофия
| Отмечается с первых месяцев жизни, постепенно нарастая до II- III степени
| Не характерно
| Развивается во втором полугодии, но быстро прогрессирует до III степени
| Редко
|
| Соленый привкус кожи
| Характерно
| Не характерно
| Не характерно
| Не характерно
|
| Симптом «барабанных палочек»
| Чаще в раннем возрасте
| Не характерно
| Не характерно
| Развивается позже
|
| Неврологическая симптоматика
| Не характерна
| Не характерно
| Раздражительность, мышечная гипотония, иногда судороги
| Не характерна
|
| Лабораторно-диагностический тест
| Повышение уровня хлоридов в поте, стеаторея с преобладанием нейтрального жира
| Повышение ИГ Е в сыворотке крови
| Универсальное нарушение всасывания углеводов, жиров, белков, повышение содержания IgA в сыворотке крови в период обострения
| Не характерно
|
| Лабораторные
|
| Общий белок сыворотки крови
| Гипопротеинемия
| В норме
| Тяжелая гипопротеинемия
| В норме
|
| IgA, Ig G, Ig M
| В норме
| В норме
| Повышение содержания IgA в 2 раза при обострении
| В норме
|
| Исследование кала
| Жидкий, светло-желтый, глинистый, жирный, «зловонный»
| Без особенностей
| Обильный, пышный, разжиженный, светло-желтый с гнилостным запахом, Рн>5
| Без особенностей
|
| Нейтральный жир
| В большом количестве
| Отсутствует
| В небольшом количестве
| Не характерен
|
| Трипсин
| Резко снижен до полного отсутствия
| В норме
| Умеренно снижен
| Нормальный
|
| Исследование ДНК на мутации молекулярно-генетический методом на МВ
| положительный
| Отрицательный
| Отрицательный
| Отрицательный
|
| Хлориды в потовой жидкости
| Повышены
| В норме
| В норме
| В норме
|
| Рентгенологическое исследование грудной клетки и желудочно-кишечного тракта
| Деформация бронхолегочного рисунка, ателектазы, пневмофиброз, бронхоэктазы развиваются в ранние сроки болезни
| Признаки эмфиземы в поздних стадиях
| Без особенностей
| подвижность и пролабирование задней стенки трахеи, признаки гипоплазии
|
| Дискинезия тонкой кишки, рельеф слизистой оболочки грубый, «спикулы» или псевдодивертикулы, большое количество слизи в просвете кишечника
| Без особенностей
| Расширение петель кишечника, явления гипотонии, Дискинезии кишечника, горизонтальные уровни жидкости
| Без особенностей
|
| Спирография
| Смешанный тип нарушение вентиляции с доминированием рестрикции
| Обструктивный тип нарушение вентиляции
| Без особенностей
| При малых пороках без особенностей, при больших пороках рестриктивный тип нарушение
|
| Бактериологическое исследование мокроты
| Хроническое носительство стафилококковой, гемофильной, синегнойной инфекции с 6 мес.жизни
| Без особенностей
| Без особенностей
| Пневмококк
|
| Прогноз
| Тяжелый, чаще погибают в первые 3 года жизни
| Благоприятный
| Благоприятный
| Благоприятный
|
2015-08-21
419
