2015-08-12
355
Из нарушений пентозофосфатного шунта наиболее часто встречается недостаточность первого фермента – глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы.
Генетическая недостаточность глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы отмечается примерно с частотой 1:60, то есть на Земле имеется около 100 млн. человек с этим заболеванием, которое, к счастью, не всегда проявляется. Следствием ферментного дефекта является снижение синтеза НАДФН в клетке. Особенно существенно это влияет на эритроциты, в которых окислительный этап пентозофосфатного цикла является единственным источником НАДФН. Из разнообразных функций НАДФН в данном случае имеет значение одна – участие в работе антиоксидантной системы.
Данная система необходима для нейтрализации активных форм кислорода, постоянно образующихся в клетке. В частности, перекись водорода восстанавливается до воды с помощью глутатион-зависимой пероксидазы. Восстановление глутатиона в работоспособное состояние производит редуктаза при участии НАДФН, поставляемого пентозофосфатным шунтом.
