Обзорные краниограммы

Может быть видна цефало-фациальная диспропорция в результате врожденной ГЦФ. Образование лакун в черепе (т.н. lukenschadel) наблюдается в 85% случаев (округлые дефекты в черепе с четкими краями, разделенные неравномерно ветвящимися костными полосками). Могут быть низко расположенный внутренний затылочный выступ (укороченная ЗЧЯ), увеличение БЗО (в 70%) и удлинение верхнешейных дужек³³.

КТ и/или МРТ

· основные находки

A. Z-образная деформация продолговатого мозга*

B. мозжечковая «затычка»

C. четверохолмное сращение (клювовидный изгиб в области четверохолмия)

D. увеличенная промежуточная масса (межталамическое сращение)*

E. удлинение/цервикализация продолговатого мозга

F. низкое прикрепление мозжечкового намета

· сопутствующие находки

A. ГЦФ

B. сирингомиелия в области цервико-медуллярного сочленения (частота по данным до использования МРТ⁴¹ составляет 48-88%)

C. отключенный IV^-ый желудочек

D. церебелло-медуллярная компрессия

E. агенезия/дисгенезия мозолистого тела*

* эти признаки лучше оценивать по МРТ

Ларингоскопия

Ее производят у детейсо стридором для исключения крупа и других инфекций верхних дыхательных путей.

Лечение

· установите шунт для коррекции ГЦФ (если шунт уже имеется, то проверьте его функционирование)

· при нейрогенной дисфагии, стридоре, приступах апноэ рекомендуется ускоренная декомпрессия ЗЧЯ (требуется у 18,7% пациентов с ММЦ⁴⁵); перед проведением рекомендованной декомпрессии всегда необходимо убедиться в том, что у пациента имеется функционирующий шунт!