Другие типы мальформации Киари

Мальформация Киари 3-го типа

Встречается редко. Является наиболее тяжелой формой. Смещение структур ЗЧЯ с вклинением мозжечка через БЗО в шейный канал, часто с шейным или подзатылочным энцефаломенингоцеле. Обычно не совместимо с жизнью.

Мальформация Киари 4-го типа

Гипоплазия мозжечка без вклинения мозжечка.

Мальформация Денди-Уокера

Атрезия отверстий Люшка и Мажанди⁵⁰. Это приводит к агенезии червя мозжечка с большой кистой ЗЧЯ, которая сообщается с увеличенным IV^-ым желудочком. Некоторые ретроцеребеллярные кисты могут напоминать мальформацию Денди-Уокера, но при них нет агенезии червя, и киста не открывается в IV^-ый желудочек.

ГЦФ наблюдается в 90% случаев. Мальформация Денди-Уокера составляет 2-4% всех случаев ГЦФ.

Сопутствующие аномалии

Аномалии ЦНС включают агенезию мозолистого тела в 17%⁵¹ и затылочное энцефалоцеле в 7% случаев. Другие находки: гетеротопия, расщепление позвоночника, сирингомиелия, микроцефалия, дермоидные кисты, порэнцефалия, деформация Клиппель-Фейля. В большинстве случаев имеется увеличение ЗЧЯ с возвышением с области стока синусов.

Системные аномалии⁵¹: пороки лица (напр., ангиомы, расщепление неба, макроглоссия, лицевой дисморфизм), пороки глаза (напр., колобома, дисгенезия сетчатки, микроофтальмия) и сердечно-сосудистые пороки (напр., дефект перегородки, действующий артериальный проток, коарктация аорты, декстрокардия). Примечание: при решении вопроса о проведении хирургического вмешательства у этих пациентов следует иметь в виду вероятность наличия у них сердечной аномалии.

Лечение

При отсутствии ГЦФ возможно наблюдение. При необходимости лечения необходимо шунтировать кисту ЗЧЯ. В редких случаях при наличии стеноза водопровода следует также шунтировать боковые желудочки. Шунтирование только боковых желудочков противопоказано из-за угрозы верхнего вклинения.

Прогноз

Шансы для выживания составляют 75-100%. Нормальный индекс интеллектуального развития имеют только 50% пациентов. Часто наблюдаются атаксия, спастика, плохой контроль точных движений. Припадки наблюдаются в 15% случаев.