Агенезия мозолистого тела

Дефект образования комиссуры возникает на»2 нед после зачатия. Мозолистое тело образуется от головного конца (колена) к валику, поэтому в большинстве случаев может быть передняя часть (колено) без валика (обратная ситуация бывает намного реже). Приводит к увеличению размеров III^-го желудочка и разделению боковых желудочков (в которых формируются расширенные затылочные рога и преддверие и вогнутые медиальные границы).

Частота: 1 случай на 2.000-3.000 нейрорентгенологических исследований

Сопутствующие неврологические находки ⁶⁹

· порэнцефалия

· микрогирия

· межполушарные липомы и липомы мозолистого тела

· архинэнцефалия

· атрофия зрительных нервов

· колобомы

· гипоплазия лимбической системы

· пучок Пробста: прерванное начало мозолистого тела, выбухающее в боковые желудочки

· потеря горизонтальной ориентации поясной извилины

· шизэнцефалия (см. с.151)

· передняя и гипокамповая комиссуры могут полностью или частично отсутствовать⁷⁰

· ГЦФ

· кисты в области мозолистого тела

· расщепление позвоночника с/или без миеломенингоцеле

· отсутствие прозрачной перегородки

Возможные проявления

· ГЦФ

· микроцефалия

· припадки (редко)

· преждевременное половое созревание

· синдром расщепления: более вероятен при приобретенном дефекте мозолистого тела, чем при врожденном

Может быть случайной находкой и сама по себе может не иметь клинического значения. В то же время может быть частью комплексного клинического синдрома или хромосомной аномалии (т.н. синдром Аикарди: агенезия мозолистого тела, припадки, умственная отсталость, пигментные пятна на сетчатке).

Спинальный дисрафизм (расщепление дужек позвоноков)

Определения ³¹

Закрытое расщепление дужек позвонков (spina bifida occulta) – врожденное отсутствие остистого отростка и различной части дужки. Отсутствие контакта мозговых оболочек или нервной ткани с внешней поверхностью

Два других состояния объединяют под названием открытое расщепление дужек позвонков (spina bifida aperta) или кистозное расщепление дужек позвонков (spina bifida cystica).

Менингоцеле – врожденный дефект дужек позвонков с кистозным расширением оболочек, но без аномалии нервной ткани. В 1/3 случаев имеется некоторый неврологический дефицит

Миеломенингоцеле – врожденный дефект дужек позвонков с кистозным расширением мозговых оболочек и структурными или функциональными нарушениями СМ или конского хвоста (см. ниже)