Гностические расстройства зрительного анализатора

Высшие гностические функции, выполняемые зрительным анализатором, связаны с работой его вторичных корковых полей, к числу которых относятся 18-е и 19-е, а также прилегающих к ним третичных зон мозга. Они расположены на наружной, конвекситальной, медиальной и частично базальной поверхностях затылочных долей больших полушарий, своеобразно окружая первичное 17-е поле. При их экспериментальном раздражении появляются сложные «опредмеченные» зрительные образы (лица, картинки и т. п.), хранящиеся в долговременной памяти человека и отражающие прежний зрительный опыт субъекта. Особенной красочностью, фантастичностью, подвижностью и грезоподобностью отличаются галлюцинации, вызываемые раздражением (в том числе и патологическим) правой теменно-затылочной области.

Повреждения указанных вторичных и третичных корковых полей приводят к патологии, названной зрительными агнозиями. При этом элементарные зрительные функции (острота зрения, величина и форма полей зрения, световая и цветовая чувствительность) остаются относительно сохранными, а возникающая психическая патология может быть кратко описана формулой: «видит, но не понимает».

Разнообразие встречающихся нарушений зрительной гностической деятельности определяется как качеством объекта отражения (реальные предметы, их изображения, цвета, символы, лица и т.д.), так и теми уровнями, на которых происходит осуществление зрительного восприятия, опирающегося на прошлый опыт и носящего осознанный или неосознаваемый, целенаправленный или «естественный» характер. К числу разноуровневых компонентов зрительной перцепции можно отнести: сам последовательный, начинающийся с ощущения процесс формирования зрительного образа; установление связей между разными по модальности характеристиками информации, поступающей к зрительному анализатору; комплексное, целостное восприятие зрительного стимула или группы стимулов; установление их идентичности обобщенным или конкретным образцам, хранящимся в долговременной памяти; установление ассоциативных связей между возникшими образами и их речевыми эквивалентами (когда узнавание заканчивается называнием – номинацией).

Отсутствие единой системы в интерпретации зрительных агнозий приводит к различным принципам их классификаций. При попытке их обобщения, вслед за А. Р. Лурия и Е. П. Кок, обычно выделяют следующие основные формы подобных нарушений.

1. Предметная – преимущественно поражаются затылочные или теменно-затылочные области, хотя описаны и случаи задневисочных локализаций (рис. 6). В тяжелых случаях при двухсторонней патологии нарушается зрительное узнавание отдельных реальных предметов и их изображений, путаются сходные рисунки. Для опознания предложенного объекта больные пытаются его ощупать, а для идентификации пищи должны попробовать ее на вкус (компенсировать дефект обработки информации сохранными ресурсами других анализаторов). В средних по тяжести случаях не узнаются схематичные, контурные, перевернутые или наложенные изображения (например, в пробах В. Поппельрейтера [Walter Poppelreuter]) (рис.7), возникают затруднения в опознании предметов с недостающими признаками или зашумленных объектов.

Рис 6 Вероятная локализация очага поражения вызывающего симптоматику зрительной предметной агнозии

Для идентификации предмета могут использоваться случайно выделенные признаки либо психический механизм опознания будет заменяться перебором всех узнаваемых фрагментов до случайного совпадения с верным ответом. В более легких случаях лишь увеличивается время тахистоскопического опознания (тахистоскоп – прибор, предназначенный для дозированного по времени и интенсивности визуального предъявления различных по сложности зрительных стимулов).

Рис 7 Образцы рисунков по типу Фигур Поппельрейтера ►

Параллельно страдает модально-специфическая память – больные не могут представить и описать, как выглядит тот или иной заведомо знакомый объект – здание, памятник, дерево и т, п.

2. Лицевая (прозопагнозия) – поражается правая нижнезатылочная область (рис. 8) с тенденцией распространения вперед и к внутренней поверхности височной доли. В ряде публикаций указывается на необходимость двухсторонних поражений.

Перестают различаться знакомые, женские и мужские, детские и взрослые лица (не идентифицируются индивидуальность, пол, возраст). Например, женщина с короткой стрижкой может быть принята за мужчину. Для опознания человека используются вспомогательные приметы – голос, запахи, жестикуляция, походка, отдельные типичные для данного человека фрагменты лица и т. п. Поэтому особо затруднено узнавание лиц на фотографиях. В тяжелых случаях не узнается даже собственное лицо. В более легких случаях лица в обычных ситуациях узнаются, но на первый план выходят затруднения с распознаванием особенностей мимики.

Рис. 8. Вероятная локализация очага поражения вызывающего симптоматику зрительной лицевой агнозии

Лицевая агнозия, как правило, сопровождается малым числом других неврологических симптомов. Большинство мыслительных задач, включая те, которые требуют переработки зрительной информации, выполняется без особых трудностей; например, такой больной обычно может читать и правильно называть предметы. Считается, что механизмом этой агнозии является дефект узнавания индивидуализированных признаков, поскольку категориальное отношение к образу в подобных случаях сохраняется и лицо с другими предметами не путается. Лицевая агнозия – это одна из наиболее ярких иллюстраций к симультанному способу обработки информации, который свойственен правому полушарию. При повреждении данного нейропсихологического фактора мозг переходит на сукцессивную, последовательную стратегию опознания, характерную для левополушарной специализации.

Прозопагнозия не является результатом исключительно мнестических (связанных с вспоминанием) расстройств. Это подтверждается тем, что больные испытывают трудности и при непосредственном сравнении изображений. Например, в средних по тяжести случаях они не могут установить идентичность человека, чье лицо на одной фотографии предлагается в фас, а на другой в профиль.

В зарубежной нейропсихологии иногда рассматривают два отдельных подтипа лицевой агнозии.

Ø Апперцептивная – примерно совпадает с вышеприведенным описанием. Она является расстройством некоторых самых ранних процессов в системе восприятия лиц. У этих больных представления о желаемом лице не возникают, и они неспособны производить выбор из изображений различных лиц. Они также не могут отличить их гендерные или возрастные признаки. Однако они узнают людей, основываясь на признаках не лица, а по одежде, прическе или голосу.

Ø Ассоциативная – предположительно, является расстройством связи между процессами восприятия лица и семантической информацией, которая хранится в памяти относительно этого человека. Больной с подобной формой расстройства, как правило, адекватно отвечает, являются ли предложенные фотографии человеческих лиц одинаковыми или разными, а также по портрету опознает возраст и пол (перцептивная информация имеет для больного смысл), но он не может затем идентифицировать человека или привести любые сведения о его имени, занятии или о ситуации, когда они последний раз встречались. В данном случае лицо как таковое воспринимается, но человек в нем не может вычленить того, что могло бы стать отличительным признаком. Любопытно, что в некоторых случаях у больных при невозможности опознать другого сохраняется на него адекватная эмоциональная реакция.

Считалось, что прозопагнозия исключительно связана с мозговыми поражениями, приобретенными в течение взрослой жизни или (реже) в раннем детстве (об узнавании лица ребенком, как особого объекта, можно говорить, начиная примерно с 2-месячного возраста). Однако последние данные позволяют предположить, что может встречаться и форма врожденной прозопагнозии, которая в некоторых случаях носит даже наследственный характер.

3. Оптико-пространственная – поражаются верхние теменно-затылочные области (рис. 9). При относительной сохранности узнавания самих предметов и явлений больные перестают ориентироваться в знакомом пространстве и в пространственных отношениях, теряют способность различать право-лево, не могут разобраться в географических картах, схемах, в положении стрелок на часах, в частях света, не могут мысленно развернуть объект на 90° или 180° (особенно при левополушарных поражениях).

◄Рис. 9. Вероятная локализация очага поражения вызывающего симптоматику оптико-пространственной агнозии

При рисовании сложных геометрических фигур или лиц не могут корректно расположить их фрагменты, не в состоянии скопировать предложенную позу, не распознают букв, имеющих пространственные признаки. В более грубых случаях нарушается ориентация в координатах верх-низ. При некоторых вариантах симптоматики больные не могут локализовать объекты в пространстве, осложняется оценка их удаленности и размера, не узнаются хорошо знакомые места, не удается изобразительный перенос объемных предметов на двухмерную плоскость листа, при котором необходим учет перспективы (агнозия глубины).

При односторонних поражениях теменно-затылочных отделов справа начинает игнорироваться левая часть пространства, которая как бы перестает существовать (например, не принимается в расчет, не замечается левая часть текста или изображения) – синдром левостороннего зрительного игнорирования. Наличие левосторонней гемианопсии при этом не является обязательным. Истинная гемианопсия может наблюдаться лишь в острый период заболевания, а затем претерпевать быстрое обратное развитие на фоне более стойкой «гемианопсии внимания». При дальнейшем восстановлении нарушения внимания исчезают и сохраняется лишь легкая дезориентировка в левой половине пространства.

Вероятная причина такого расстройства – невозможность симультанного синтеза информации, приходящей от левого и правого полуполей зрения. При двухсторонних теменно-затылочных поражениях руки человека с оптико-пространственной агнозией начинают промахиваться мимо предметов, что является вторичным дефектом праксиса (апрактоагнозия).

Следует иметь в виду, что, помимо зрительной, в организации пространственного синтеза комплексное участие принимают слуховая, кинестетическая и вестибулярная системы, информация от которых совокупно обрабатывается также в теменно-затылочных третичных участках коры. Поэтому многие авторы, исследовавшие феномен левостороннего зрительного игнорирования, рассматривают его как частное проявление более общего синдрома перцептивного игнорирования левой части всего сенсорного поля, типичного для поражения правого полушария.

4. Цветовая – возникает при поражении как левой, так и правой затылочных долей и прилегающих к ним теменно-височных отделов (рис. 10). В литературе описываются собственно цветовая агнозия и нарушения распознавания цветов или цветовая слепота, которая может быть связана с поражением сетчатки или наружного коленчатого тела. При агнозии больные правильно различают отдельные, основные цвета (красный, синий, зеленый, желтый белый, черный) и опознают их, но не в состоянии ассоциировать цвет с определенным объектом или рассортировать объекты по цвету. Теряется способность идентифицировать редко встречаемые цвета (лиловый, терракотовый, цикламеновый, палевый и т. п.), забываются их ранее известные названия. Некоторые авторы подобные нарушения описывают как расстройства цветовых понятий, характерные для поражений левого полушария.

Рис. 10. Вероятная локализация очага поражения вызывающего симптоматику цветовой агнозии

В других случаях окрашенные поверхности кажутся больным расположенными на более близком расстоянии, чем сами предметы. Дефект связи цвета и объекта приводит к стиранию рельефа и контура, цвета поверхностей объектов начинают восприниматься как «плоские» либо как окрашенные массы, не связанные с объектами. В условиях эксперимента больной не может сравнить цвета или подобрать цвет к цвету, ранжировать цвет по оттенкам, вспомнить ранее показанные цвета. Последний комплекс симптомов по своему происхождению тяготеет к правому полушарию.

5. Симультанная – возникает при поражении передних отделов левой затылочной области (рис. 11). Правильно опознаются отдельные объекты и их де тали в реальном пространстве или на картинах, но больные не могут установить связь между ними, интегрировать фрагменты в целое и понять смысл сюжета («увидеть лес за деревьями»). Это сочетается с неспособностью чтения слов, но с сохранностью чтения букв. Иногда подобные нарушения трактуются в рамках синдрома Балинта, который описывается как самостоятельная патология при двухсторонних поражениях затылочных долей или нижнетеменных зон мозга.

Рис. 11. Вероятная локализация очага поражения вызывающего симптоматику симультанной агнозии ►

Этот синдром включает 3 основных симптома:

Ø психический паралич взора – больной не может взглянуть в определен ном направлении, но если предмет случайно оказался в центре «нарушенного» внимания, то больной видит только его и не воспринимает рядом расположенные объекты;

Ø окуломоторную атаксию – неуправляемость взора – неспособность взять предмет под контроль зрения из-за непроизвольных скачков глаза, постоянно находящегося в движении (например, нарушения зри тельного сканирования приводят к невозможности чтения, потому что в поле зрения попадают посторонние слова);

Ø нарушение (сужение) зрительного внимания.

Помимо перечисленных среди причин симультанной агнозии называют и невозможность согласования в мозгу одновременно приходящих, но различающихся по пространственным характеристикам изображений от двух глаз.

6. Буквенная – не всеми авторами включается в основную классификацию зрительных агнозий, так как рассматривается в качестве литеральной или агностической алексии. Встречается при поражении границы между затылочной и височной долями слева (рис. 12). Буквы не могут быть прочитаны, поскольку воспринимаются как рисунки без понимания их смысла; смешиваются буквы, близкие по написанию, возникают трудности при переходе от одного шрифта к другому. Отдельные фрагменты букв не связываются в цельный образ знака. Иногда больной может прочитать слово, обводя крупно написанные буквы пальцем. Аналогичная структура нарушений лежит и в основе расстройств цифрового гнозиса.