Клеточные дистрофии - нарушения обмена веществ, сопровождающиеся расстройством функций клеток.
• Механизмы дистрофий разнообразны:
❖ синтез аномальных (в норме не встречающихся в клетке) веществ (например, белково-полисахаридного комплекса амилоида);
❖ избыточное превращение одних соединений в другие (например, углеводов в жиры при сахарном диабете);
❖ декомпозиция (фанероз): распад субклеточных структур и веществ (например, белково-липидных комплексов мембран при хронической гипоксии);
❖ инфильтрация клеток и межклеточного вещества органическими и неорганическими соединениями (например, липопротеинами низкой плотности - ЛПНП и Ca2+ интимы артерий при атеросклерозе).
• Классификация. Основным критерием классификации клеточных дистрофий является преимущественное нарушение метаболизма отдельных классов веществ. В связи с этим критерием различают диспротеинозы (белковые дистрофии), липидозы (жировые дистрофии), диспигментозы (пигментные дистрофии), углеводные и минеральные дистрофии. В отдельную группу выделяют тезаурисмозы (болезни накопления).
|
|
❖ Диспротеинозы. Для белковых дистрофий характерно изменение физико-химических свойств клеточных белков. Выделяют зернистую, гиалиново-капельную и гидропическую дистрофии.
❖ Липидозы. Для жировых дистрофий характерно увеличение содержания внутриклеточных липидов и их перераспределение в тканях и органах. Выделяют первичные и вторичные липидозы.
❖ Первичные липидозы наблюдаются, как правило, при генетически обусловленных ферментопатиях (например, ганглиозидозы, цереброзидозы, сфинголипидозы).
❖ Вторичные липидозы развиваются в результате воздействия различных патогенных факторов, таких как гипоксия, тяжёлые инфекции, системные заболевания, отравления (в том числе некоторыми ЛС - цитостатиками, антибиотиками, барбитуратами).
❖ Углеводные дистрофии. Характеризуются нарушениями обмена полисахаридов (гликогена, мукополисахаридов) и гликопротеинов (муцина, мукоидов).
❖ Полисахариды. При нарушениях метаболизма полисахаридов в клетках можно наблюдать уменьшение содержания углеводов (например, гликогена при СД), отсутствие углеводов (агликогенозы; например, при циррозе печени или хронических гепатитах) и накопление избытка углеводов (например, гликогеноз фон Гирке - нефромегалический синдром - гликогенная инфильтрация клеток почек).
❖ Гликопротеины. Углеводные дистрофии, связанные с нарушением метаболизма гликопротеинов, характеризуются, как правило, накоплением муцинов и мукоидов, имеющих слизистую консистенцию (в связи с этим их называют также слизистыми дистрофиями).
|
|
♦ Диспигментозы. Пигментные дистрофии классифицируют в зависимости от их происхождения (первичные и вторичные), механизма развития, структуры пигмента, проявлений и распро- странённости (местные и системные). Примеры:
❖ Частицы сажи, угля и т.п. накапливаются в макрофагах лёгких в результате пребывания в загрязнённой атмосфере. В связи с этим ткань лёгких приобретает тёмно-серый цвет.
❖ Гемосидерин. При гемолизе эритроцитов происходят освобождение Hb, его захват макрофагами печени, селезёнки, красного костного мозга и превращение в пигмент бурого цвета - гемосидерин.
♦ Минеральные дистрофии. Из минеральных дистрофий наибольшее клиническое значение имеют нарушения обмена кальция, калия, железа, цинка, меди в виде отложения солей этих химических элементов (например, кальцинозы, сидерозы, отложение меди при гепатоцеребральной дистрофии).
♦ Тезаурисмозы (от греч. thesauros - сокровищница) - болезни накопления промежуточных продуктов обмена углеводов, гликозаминогликанов, липидов и белков. Большинство тезаурисмозов - результат наследственных ферментопатий. В зависимости от типа накапливающихся веществ тезаурисмозы подразделяют на липидные (липидозы), гликогеновые (гликогенозы), аминокислотные, нуклеопротеиновые, мукополисахаридные (мукополисахаридозы), муколипидные (муколипидозы). В отдельные группы выделяют болезни накопления лизосомные и пероксисомные. Примеры:
❖ Тэя-Сакса болезнь - врождённая недостаточность лизосомальной гексозаминидазы А нейронов - характеризуется накоплением ганглиозидов в цитоплазме нервных клеток.
❖ Цереброгепаторенальный синдром (синдром Целлвегера) - типичная лизосомная болезнь накопления, развивающаяся вследствие дефектов генов, кодирующих белки пероксисом (в плазме крови и тканях увеличено содержание длинноцепочечных жирных кислот).
❖ Болезнь Гоше - накопление в фагоцитирующих клетках селезён- ки и красного костного мозга избытка глюкоцереброзидов.
❖ Гликогенозы - накопление в цитоплазме клеток внутренних органов разных форм аномального гликогена.