ИБН-зависимые болезни иммунной аутоагрессии

В основе их возникновения и развития лежит образование в системе ИБН «запретных» клонов T- и B-лимфоцитов, а также Ig, действующих против собственных интактных структур. При этих болезнях и состояниях, как правило, выявляют признаки наследственной предрасположенности. Варианты патогенеза

• Мутации в пролиферирующих иммуноцитах в результате воздействия агентов физической, химической или биологической природы. В результате появляются иммунокомпетентные клетки с изменённым геномом, воспринимающие антигенные структуры организма как чужеродные и повреждающие их.

Примеры: развитие цитопений (гемолитической анемии, тромбоцито-, лейкоили панцитопении); появление иммуноагрессивных аутоантител после инфицирования B-лимфоцитов лимфотропным вирусом Эпстайна-Барр.

• Нарушение оптимального соотношения количества или активности T-супрессоров и T-хелперов. Это приводит к интенсивной пролиферации эффекторных лимфоцитов (T-киллеров и B-лимфоцитов, созревающих в плазматические клетки), что приводит к разрушению нормальных структур организма.

Примеры: СКВ, ревматоидный артрит, рассеянный склероз.

• Нарушение оптимального соотношения в системе «идиотип-антиидиотип». В норме численность и биохимическая специфика АТ (идиотипов) контролируется посредством образования «надсмотрщиков», специфичных (комплементарных) идиотипам. При воз-

никновении аутоагрессивных АТ происходит синтез «аутоантител к аутоантителам», которые получили название антиидиотипических (или антиидиотипов). При различных экзо- и эндогенных воздействиях могут сложиться условия, благоприятствующие синтезу «за- прещённых» классов Ig и возникновению иммунной аутоагрессии. Примеры: отдельные разновидности гемолитической анемии, тромбоцито- и лейкопении, СКВ, склеродермии, миопатий.

• Отмена анергии T-лимфоцитов к аутоантигенам наблюдается при воздействии на T-лимфоциты избытка костимулирующих факторов (например, ИЛ12).

• Поликлональная антигеннеспецифическая активация T- и B-лим- фоцитов под воздействием продуктов обмена веществ микроорганизмов или ЛПС.