Дизэритропоэтические анемии

Дизэритропоэтические анемии дифференцируют в зависимости от происхождения.

• Вызванные преимущественным повреждением стволовых клеток: гипопластические и апластические.

• Вызванные преимущественным повреждением клеток-предшественниц миелопоэза или эритропоэтинчувствительных клеток в результате:

♦ нарушения синтеза нуклеиновых кислот эритрокариоцитов (мегалобластные);

♦ расстройства синтеза гема;

♦ нарушения синтеза глобинов;

♦ расстройств регуляции деления и созревания эритрокариоцитов.

Гипопластическая и апластическая анемии

Гипо- и апластические анемии, развивающиеся в результате преимущественного повреждения стволовых клеток, являются результатом подавления функции костного мозга. По происхождению эти анемии подразделяют на первичные и вторичные.

• Первичной дизэритропоэтической анемией является анемия Фанкони.

• Вторичные (приобретённые) гипо- и апластические анемии являются результатом действия одной или нескольких групп факторов: физической (например, ионизирующего облучения), химической (чаще всего ЛС, например, иммунодепрессантов, цитостатиков) или биологической природы (главным образом - вирусов, а также антиэритроцитарных АТ и T-цитотоксических лимфоцитов).

Патогенез

♦ Высокие дозы ионизирующей радиации обусловливают необратимое повреждение и гибель стволовых клеток, вплоть до их полного исчезновения.

♦ Химические и биологические факторы (например, вирусы и ЛС) тормозят синтез нуклеиновых кислот и белка в стволовых клетках, нарушают клеточное и физико-химическое их микроокружение, а также провоцируют образование аутоиммунных лимфоцитов или АТ, что ведёт к гибели стволовых клеток.

Проявления. Для гипо- и апластических анемий характерны следующие изменения:

• Костный мозг: уменьшение числа клеток миелоидного ряда, повышение содержания железа в эритрокариоцитах и вне их, увеличение числа лимфоидных клеток (как правило).

• Периферическая кровь: эритропения, снижение общей концентрации Hb в крови (цветовой показатель обычно в пределах нормы),

часто тромбоцитопения, лейкопения (за счёт гранулоцитов), увеличение содержания железа в плазме крови, анизоцитоз (макроцитоз).