Острые лейкозы - злокачественные заболевания кроветворной системы, морфологическим субстратом которых являются бластные кроветворные клетки.
Наиболее часто выявляются острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и острый миелобластный лейкоз (ОМЛ).
Частота острых лейкозов 13,2:100 000 среди мужчин и 7,7:100 000 среди женщин. ОЛЛ чаще развивается в детском возрасте и после 40 лет. Частота ОМЛ одинакова во всех возрастных группах. Патогенез острого лейкоза обусловлен опухолевой пролиферацией клона опухолевых клеток с характерными цитогенетическими нарушениями, угнетением нормального кроветворения, выходом бластных клеток в кровь, метастазированием их в другие кроветворные (се- лезёнка, печень, лимфатические узлы) и некроветворные (кожа, ЦНС, яички, лёгкие) органы.
Виды
Существенный момент диагностики и последующей терапии любого лейкоза - типирование заболевания у конкретного больного. Критерии типирования лейкозов:
♦ наличие и характер отклонений в генотипе клеток;
♦ изменения иммунного фенотипа клеток;
|
|
♦ морфологические особенности лейкозных клеток;
♦ особенности клинического течения лейкоза;
♦ структурные и гистохимические отличия клеток;
♦ наличие и количество незрелых и бластных лейкозных клеток в крови.
Проявления
Начало заболевания, как правило, внезапное. Развивается комплекс характерных проявлений:
♦ Анемия.
♦ Снижение резистентности организма к инфекциям.
♦ Геморрагический синдром.
♦ Выраженная интоксикация.
♦ Болезненность костей. Обусловлена опухолевой гиперплазией костномозговой гемопоэтической ткани.
♦ Лимфаденопатия. Возможно увеличение любой группы лимфатических узлов в связи с пролиферацией в них лейкозных клеток.
♦ Увеличение печени и селезёнки. Вызвано метастазированием лейкозных клеток в эти органы и образованием экстрамедуллярных очагов гемопоэза в них.
♦ Нейролейкемия. Возникновение нейролейкемии является результатом метастазирования лейкозных клеток в оболочки или вещество мозга.
♦ Гипертрофия тимуса. Обусловлена метастазами лейкоза в вилочковую железу.
Хронические лейкозы ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ
Большинство (85%) хронических лимфоидных лейкозов (ХЛЛ) возникает из предшественников B-лимфоцитов. Заболеваемость варьирует в различных географических регионах и этнических группах, но болеют, в основном, пожилые люди. Мужчины заболевают вдвое чаще женщин.