В основе формирования атипизма лежит процесс опухолевой прогрессии.
Проявления опухолевой прогрессии гемобластозов (включая лейкозы):
♦ переход от алейкемической формы к лейкемической;
♦ трансформация из моно- в поликлональные;
♦ формирование устойчивости к антибластомному лечению;
♦ метастазирование;
♦ подавление нормальных ростков гемопоэза;
♦ увеличение числа незрелых и бластных опухолевых клеток в крови;
♦ нарастание клеточного атипизма;
♦ снижение или утрата биохимической специфичности клеток гемобластоза.
Атипизм роста
Костный мозг
• Наличие клеток, относящихся к двум качественно разным типам гемопоэза: нормальному и опухолевому.
• Увеличение числа делящихся гемопоэтических клеток («омоложение» состава гемопоэтических клеток). Это сопровождается нарастанием количества атипичных бластных и молодых нормальных клеток гемопоэтической ткани.
Периферическая кровь
• Лейкемия (белокровие, от греч. leukos - белый, haima - кровь) возникает часто, но не всегда, и характеризуется увеличением количества лейкозных клеток различной степени зрелости (бластных, созревающих). В зависимости от общего количества лейкоцитов и наличия бластных клеток в единице объёма крови выделяют четыре формы лейкоза.
♦ Лейкемическая: число лейкоцитов превышает 30х109/л, большое количество бластных форм лейкозных клеток.
♦ Сублейкемическая: количество лейкоцитов выше нормы (но до 30х109/л), большое количество бластных клеток.
♦ Лейкопеническая: число лейкоцитов ниже нормы, сравнительно небольшое количество бластных лейкозных клеток.
♦ Алейкемическая: количество лейкоцитов в диапазоне нормы, бластные клетки отсутствуют. Атипичные лейкоциты, их бластные и молодые формы находят лишь в ткани костного мозга.
• Лейкемический «провал» (лейкемические «ворота», лейкемическое «зияние»). Выявляется при остром миелобластном лейкозе и характеризуется наличием в периферической крови бластных, молодых и зрелых форм лейкозных клеток и отсутствием одной или нескольких переходных между ними форм клеток гемопоэза.
• Анемия, тромбоцитопения и снижение свёртываемости крови, а также геморрагический синдром.