2015-09-06
569
І. Основні:
1) склеродермічні ураження шкіри (обмежені обличчям і кистями чи тотальні),
2) синдром Рейно,
3) суглобово-м'язовий синдром з контрактурами (м'якотканинними),
4) остеоліз нігтьових, інколи середніх та основних фаланг,
5) синдром Тіб'єржа-Вайссенбаха (поверхневі білі вогнища кальцифікатів просвічують крізь шкіру),
6) базальний пневмосклероз, "кистозні легені"
7) первинний крупновогнищевий кардіосклероз,
8) склеродермічне ураження травного тракту,
9) гостра склеродермічна нефропатія,
10) специфічні антинуклеарні антитіла (анти-Scl-70 та антицентромерні антитіла),
11) капіляроскопічні ознаки (за даними широкопольної капіляроскопії),
ІІ. Додаткові:
1) периферичні (гіперпігментація шкіри, телеангіектазії, трофічні порушення, синдром Шегрена, поліартралгії, поліміалгії, поліміозит),
2) вісцеральні (полісерозит – частіше адгезивний, хронічна нефропатія, поліневрит, тригемініт),
3) загальні (втрата маси >10кг),
4) лабораторні (збільшення ШОЕ >20 мм/год, гіперпротеїнемія > 85г/л, гіпергаммаглобулінемія > 23%, антитіла до ДНК чи антинуклеарний фактор, ревматоїдний фактор).
Для достовірного діагнозу ССД необхідна наявність 3 основних ознак чи однієї з них (1-ої, 4-ої або 6-ої) в комбінації принаймні з 3 додатковими. Менша кількість ознак дозволяє поставити лише "імовірний" діагноз. Найтиповішим є поєднання кальцинозу (С), синдрому Рейно (R), езофагіту (Е), склеродактилії (S) і телеангіектазій (Т) – так званий СRЕSТ-синдром.
Діагностичні критерії ССД (Американська ревматологічна асоціація, 1980)
А. Великий критерій: проксимальна склеродермія: симетричне потовщення, ущільнення та індурація шкіри пальців та шкіри проксимально від п’ясно- або плесно-фалангових суглобів. Зміни можуть охоплювати всі кінцівки, обличчя, шию, тулуб (грудну клітку та живіт).
Б. Малі критерії: 1) склеродактилія (зміни шкіри не виходять за межі пальців); 2) остеоліз кінчиків пальців як результат ішемії; 3) фіброз базальних відділів легень (виявляється при стандартній рентгенографії грудної клітки: дифузний ніздрюватий малюнок чи "стільникова легеня"). Зміни не повинні бути пов’язані з первинним захворюванням легень.
Поставити діагноз ССД можна при наявності 1 великого критерію або 2-х малих.
