Основные симптомы системной красной волчанки

• Слабость, утомляемость
• Боли в суставах, мышцах
• Повышение температуры тела
• Изменения кожи на скулах в виде "бабочки"
• Повышенная чувствительность к ультрафиолетовому излучению
• Головная боль

Хроническую красную волчанку, которую иногда предлагают называть рубцующимся эритематозом, подразделяют на 4 клинические разновидности: дискоидную, диссеминированную, центробежную эритему Биетта и глубокую форму Капоши - Ирганга. Наиболее частой является дискоидная форма, располагающаяся на любых участках тела, включая полость рта, красную кайму губ, туловище, волосистую часть головы, стопы, кисти. Однако, как правило, поражены выступающие участки лица: спинка носа, скуловые части щек, область лба и подбородка.

Первичным симптомом является эритема с четкими границами, поначалу отечная, а затем инфильтрированная, с легким ливидным оттенком. Эритематозные очаги склонны к периферическому росту, сливаются, слегка шелушатся и при дальнейшем прогрессировании процесса формируются в эритематозно-инфильтративные бляшки, покрытые роговыми плотно прикрепленными чешуйками. По удалении их на нижней поверхности обнаруживается остроконечный шип - фолликулярная пробка (симптом «дамского каблука») - и обнажается расширенное устье фолликула или сальной железы (фолликулярный гиперкератоз). В центре очага развивается зона рубцовой атрофии, по краям сохраняется уплотнение с гиперкератозом и инфильтративной эритемой. Удаление плотно прикрепленных чешуек сопровождается чувством болезненности (симптом Бенье-Мещерского) и не всегда удается. В окружности дискоидных бляшек можно обнаружить второстепенные симптомы хронической красной волчанки - телеангиэктазии, очаги гиперпигментации и депигментации. При наиболее частой локализации дискоидной волчанки на переносице, симметричных участках скуловых частей щек очертания очагов напоминают бабочку. В случае расположения процесса на носу и ушных раковинах обращают на себя внимание комедоны, расширенные устья фолликулов с легким гиперкератозом и шелушением.

На красной кайме губ, видны очаги атрофии с легким шелушением и застойно-эритематозной каемкой, иногда - ограниченный отек с опухолевидным уплотнением и трещинами, а в некоторых случаях - участки инфильтрации с плотными серозно-геморрагическими корками и ливидной отечной каймой. На слизистой оболочке рта отмечаются лейкоплакии, эрозии или язвы с пурпурными отечными, слегка возвышающимися краями. На волосистой части головы начальная стадия процесса напоминает себорейную экзему, отличаясь от нее сухими, очень плотно прикрепленными роговыми чешуйками: в стадии разрешения рубцовая атрофия обусловливает стойкое облысение.

Центробежная эритема - более редкая форма хронической красной волчанки, проявляется ограниченным отечным эритематозным пятном ливидного оттенка, округлых очертаний, с четкими границами, которое распространяется центробежно, без гиперкератоза и атрофии. Субъективные ощущения отсутствуют. Пятна обычно расположены асимметрично на лбу или скуловой части щек. Иногда эта форма является предвестником системной формы эритематоза.

Диссеминированный рубцующийся эритематоз характеризуется множественными эритемато-сквамозными очагами как с наличием фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии, так и без них. Локализация высыпаний разнообразная: наиболее часто поражаются лицо, волосистая часть головы, грудь и спина (наподобие ожерелья). Наряду с четко очерченными инфильтративными элементами, иногда видны ограниченные нечетко очерченные отечные синюшно-красные пятна на ладонях и подошвах, сопровождающиеся симптомами акроцианоза. Диссеминированная красная волчанка, в отличие от дискоидной и центробежной эритемы, сопровождается общими симптомами (артралгия, субфебрилитет, лейкопения, анемия, повышенная СОЭ).

Глубокая красная волчанка. Образуются глубокие подкожные плотные узлы застойно-красного цвета, не спаянные с подлежащими тканями. Заболевание нередко сопровождается общими тяжелыми явлениями. Хроническую красную волчанку считают более доброкачественной формой. Однако под влиянием УФО, других лучевых воздействий, инфекции и прочих травмирующих (пусковые, разрешающие) механизмов она может трансформироваться в системную, что чаще отмечают при центробежной эритеме, диссеминированной и глубокой разновидности.

Системная красная волчанка может развиться идиопатически, спонтанно, без предшествующей хронической. Эта разновидность болезни протекает особенно тяжело, с сочетанными поражениями сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, пищеварения и почек. Системную форму, развивающуюся при обострении хронической вследствие стрессовых факторов, нерационального лечения, охлаждения или радиационного воздействия, гормональных дисфункций, инфекционных заболеваний, называют lupus erythematodes cum exacerbatione acuta.

Системная красная волчанка встречается обычно у женщин в возрасте 20-40 лет и начинается с периода продрома (подъем температуры, боли в суставах). Вначале появляются обширные эритематозные очаги, на которых быстро возникают везикулы, пузыри, волдыри, и даже пустулы.

В тяжелых случаях отмечаются геморрагии. На коже лица, особенно в области лба, носа, скуловой части щек, выражена отечная эритема с легким мелкопластинчатым шелушением. Однако нам приходилось наблюдать больных системной красной волчанкой без кожной симптоматики или с едва заметными застойно-гиперемированными участками без четких границ и шелушения. Для подострой разновидности болезни характерно наличие отечно-эритематозных очагов чаще на лице, волосистой части головы, иногда напоминающих рожу («стойкая рожа лица»). На слизистых оболочках рта и гениталий наблюдаются отечно-эритематозные очаги с афтозными эрозиями.

При острой и подострой системной волчанке, независимо от выраженности поражения кожи, всегда имеются множественные висцеропатии, эндокринопатии и неврологические симптомы. В наиболее тяжелых случаях - это асептический бородавчатый эндокардит, плевропневмония, поражение клубочкового аппарата почек (волчаночный нефрит), менингоэнцефалит, полиартрит, полисерозит, паренхиматозный гепатит. Могут быть эписклериты, конъюнктивиты, иридоциклиты, кератиты с изъязвлением роговицы и ангиопатии глазного дна. В крови определяют анемию, лейкоцитопению, лимфоцитопению, моноцитопению, тромбоцитопению, гипергаммаглобулинемию, высокую СОЭ - до 60-80 мм/ч.

Высокая температурная реакция, астеновегетативные расстройства, обнаружение LE-клеток особенно характерны для системной красной волчанки девочек в возрасте 12-15 лет. Хотя красная волчанка у детей встречается редко, следует отметить увеличение частоты заболеваемости с возрастом. До 10 лет хроническая красная волчанка чаще возникает у мальчиков, а диссеминированная и системная - у девочек. Среди хронических форм у детей преобладает центробежная эритема с локализацией на лице. При диссеминированных и системных формах у детей возникают в большом количестве застойно-эритематозные пятна, более яркие и сочные, с серозно-геморрагическими корками на лице и туловище, и блеклые пастозные, напоминающие ознобыши, очаги на верхних и нижних конечностях. У наблюдавшихся нами девочек, больных острой системной красной волчанкой, можно было видеть множественные пурпурозные элементы, телеангиэктазии; особенно четко был выражен астеноневротический синдром с полиартритом, полисерозитом и волчаночным нефритом.

Диагноз хронической красной волчанки.

Во всех ее вариантах основывается на дерматологических симптомах (эритема, фолликулярный гиперкератоз, рубцовая атрофия). Принимается также во внимание своеобразие застойной окраски и пастозной консистенции очагов центробежной эритемы и при глубокой форме. Помимо характерных кожных проявлений, в диагностике красной волчанки используются данные исследования крови (анемия, лейкопения, лимфопения, гипергаммаглобулинемия, высокая СОЭ, обнаружение LE-клеток). Для системной красной волчанки высокоспецифичными являются антитела к нативной ДНК, определяющиеся у не леченных больных в активной фазе. Методом прямой иммунофлюоресценции препаратов кожи из очага поражения определяется свечение в области дермоэпидермальной границы (базальная мембрана) на анти-IgG и на анти-IgM, причем на анти-IgG свечение бывает интенсивным и непрерывным, а на анти-IgM - в виде глыбок или вкраплений. Положительная иммунофлюоресценция непораженной кожи при хронической дискоидной красной волчанке рассматривается как свидетельство плохого прогноза, указывающее на переход в системную форму.

Лечение волчанки.

Большое внимание уделяют индивидуальным особенностям реактивности, иммунным резервам и состоянию сердечно-сосудистой системы детей. При хронических формах рубцующегося эритематоза достаточно применения синтетических противомалярийных средств - резохина, плаквенила, делагила, хингамина. Одновременно рекомендуют витамины комплекса В (особенно В2, В5, В6 и B12), обладающие противовоспалительным, фото-десенсибилизирующим действием, а также витамины А, Е, С и Р; нормализующие процессы окислительного фосфорилирования и активирующие обмен соединительнотканных компонентов дермы.

При системных формах красной волчанки необходимо применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон, урбазон, дексаметазон). У детей их назначение требует особой осторожности и бдительности. Начальная доза преднизолона 5-10 мг, урбазона 4-8 мг, дексаметазона 0,5-2 мг в сутки. Максимальная ударная доза вытитровывается медленно, постепенно, и по достижении терапевтического эффекта дозу препарата постепенно снижают. Так же осторожно и постепенно подбирают поддерживающую дозу. При длительном употреблении глюкокортикоидных препаратов их комбинируют с анаболизантами (неробол, метандростенолон) и негормональными (метилурацил, кальция пантотенат) средствами, что позволяет снизить дозу глюкокортикоидов. Для предупреждения осложнений от назначения глюкокортикоидов используют препараты кальция, антибиотики широкого спектра действия, средства, активирующие иммунные резервы (гамма-глобулин, гемотерапия).
Рекомендуется, особенно больным системными формами, плазмаферез, способствующий уменьшению количества циркулирующих антител и иммунокомплексов. Сеансы плазмафереза проводят 1 раз в неделю в течение 3 мес. В тяжелых случаях системной красной волчанки назначают цитостатики (азатиоприн, метотрексат), позволяющие уменьшить дозировку глюкокортикоидов и улучшить их переносимость. Однако детям эти препараты назначают с особой осторожностью.

Очень удобны комбинированные лекарственные препараты, содержащие ряд необходимых лечебных ингредиентов, например пресоцил и сентон. При любой форме красной волчанки у детей, особенно в случаях применения глюкокортикоидной терапии, необходима диета с увеличением содержания белков и ограничением углеводов.

Наружное лечение имеет вспомогательное значение, хотя и может сократить длительность существования внешних проявлений болезни. Наиболее действенны противовоспалительные мази и кремы, содержащие глюкокортикоиды (флуцинар, синалар, ультралан, бетноват, целестодерм, гидрокортизоновая мазь и др.). При дискоидной форме эффективно введение противовоспалительных средств непосредственно в очаги поражения. Обкалывание очагов гидрокортизоновой суспензией, 5% или 10 % раствором хингамина, резохина или акрихина способствует быстрому разрешению инфильтративных дискоидных бляшек. При ограниченной дискоидной форме рубцующегося эритематоза можно применить криотерапию жидким азотом или снегом угольной кислоты.
Профилактика.

Проводится в двух направлениях. Общегосударственные профилактические мероприятия включают диспансерное наблюдение (не только дерматологом, но и всеми смежными специалистами), бесплатное лечение больных системными формами болезни, индивидуализированное обслуживание детей как дошкольного, так и школьного возраста, создание условий для нормализации учебы и отдыха. Методы личной профилактики предусматривают применение защитных кремов, предупреждающих раздражающее влияние инсоляции, тепловых лучей (фотозащитные кремы, а также пасты, содержащие фенилсалицилат, триэтаноламиновую соль парааминобензойной кислоты в концентрации 5-10 %).

Склеродермия – это заболевание соединительной ткани, основными проявлениями которого является склерозирование (уплотнение) кожи и сужение мелких сосудов. При склеродермии количество коллагена в дерме увеличивается. Склеродермией болеют в любом возрасте, но чаще всего женщины в возрасте от 30 лет и старше.

Причины. Этиология заболевания до конца не изучена, но присутствие эндокринных заболеваний у пациентов со склеродермией гораздо выше. Прием некоторых лекарственных препаратов, переливание компонентов крови и вакцинация в единичных случаях провоцируют развитие склеродермии. Частые переохлаждения и генетическая предрасположенность тоже повышают риск заболеть.

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии очень разнообразны, в зависимости от того, какие системы органов вовлечены. Диагностика может быть затруднена, потому что некоторые из ранних симптомов в общей популяции не всегда ассоциируются со склеродермией.

Наиболее частые проявления болезни включают:

1. Синдром Рейно. В ответ на эмоциональный стресс и холод сужаются мелкие сосуды конечностей, что вызывает изменение цвета кожи, боль и онемение в руках и ногах.

2. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). Кислая отрыжка повреждает стенки пищевода. Также возникают проблемы с усвоением питательных веществ и нарушение движений кишечника.

3. Кожные изменения. Эти изменения включают отечность пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи, натяжение кожи на руках, лице и вокруг рта. Кожа может выглядеть блестящей из-за натяжения, а движения в пораженных участках могут быть ограничены.

Локализованная (местная) склеродермия.

Существует два основных варианта локализованной склеродермии:

1. Бляшечная форма (морфея). Характеризуется овальными утолщениями (бляшками) на коже, белыми посередине и пурпурными по краям. Морфея обычно проходит через 3-5 лет, но на коже могут остаться темные участки.

2. Линейная склеродермия. Эта форма более характерна для маленьких детей. Проявляется в виде неровных «лент» из утолщенной кожи на руках ногах, на лбу и др. Часто линейная склеродермия поражает преимущественно одну половину тела.

При локализованной склеродермии первым признаком может быть феномен Рейно, который развивается за несколько лет до появления остальных симптомов.

Системная склеродермия.

Этот тип также называется системным склерозом. Системная склеродермия поражает кожу, кровеносные сосуды и внутренние органы – все ткани, где есть коллаген. Эта форма подразделяется на несколько категорий, в зависимости от затронутых частей тела.

При системной склеродермии кожные изменения могут быть внезапными, и быстро прогрессировать в течение первых двух лет болезни. После этого симптомы болезни могут пойти на убыль, а иногда и полностью исчезнуть без всякого лечения.

Диагностика склеродермии

Для диагностики склеродермии врач может назначить такие обследования:

1. Анализы крови. У больных склеродермией в крови обнаруживается повышенный уровень некоторых антител, что является важным маркером болезни.

2. Биопсия (взятие образца тканей). Врач может взять маленький кусочек пораженной кожи, чтобы отправить его на исследование в лабораторию.

3. Осмотр кожи. Западные специалисты рекомендуют изучить кожу больного в 17 специфических участках, чтобы определить степень поражения кожи и спрогнозировать дальнейшее развитие болезни.

Также врач может назначить проведение других анализов, чтобы определить состояние внутренних органов – легких, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта.

Лечение склеродермии

На сегодня нет радикального способа лечения склеродермии – ни одно лекарство не может полностью остановить гиперпродукцию коллагена. Но локализованная склеродермия может проходить самостоятельно, без лечения. Существует также множество медикаментов, которые помогут контролировать симптомы болезни и предотвратят осложнения.

Лекарственные препараты при склеродермии:

1. Сосудорасширяющие средства. Препараты этой группы расширяют просвет кровеносных сосудов и нормализуют кровообращение. Они используются при проблемах с почками и легкими, а также при синдроме Рейно.

2. Иммуносупрессоры. Препараты, подавляющие иммунитет, применяются для угнетения аутоиммуной реакции, которая и вызывает склеродермию.

Немедикаментозное лечение:

1. Физическая терапия. Применяется для того, чтобы облегчить боль, помочь больному развить силу и подвижность, вернуть способность выполнять повседневные дела.

2. Косметические процедуры. Эти процедуры направлены на улучшение внешнего вида кожи. С этой целью используется лазерная хирургия и ультрафиолетовые лучи.

3. Ампутация. Если пальцы на руках или ногах в результате синдрома Рейно начинают изъязвляться, то может понадобиться ампутация пальца. В результате плохого кровообращения ткани начинают отмирать, и может развиться гангрена. Если палец вовремя не удалить, инфекция может стать фатальной.

4. Пересадка легких. В результате поражения легких может возникнуть тяжелое осложнение – легочная гипертензия. Также со временем развивается фиброз легких. Таким пациентам может понадобиться трансплантация легких.

Васкулиты кожи. - аллергические возникают в связи с воздействием на стенки кровеносных сосудов кожи и подкожной клетчатки циркулирующих иммунных комплексов. Важнейшим фактором их развития являются очаги хронической инфекции (тонзиллит, синусит, аднексит, зубные гранулемы, хронические гнойничковые заболевания кожи). Среди инфекционных агентов наибольшее значение имеют стрептококки (до 60% больных), стафилококки (до 20% больных) или их ассоциация; меньшую роль играют вирусы, патогенные грибки (трихофитоны, дрожжи) и другие виды микроорганизмов (например, иерсинии). Васкулиты кожи могут быть обусловлены повышенной чувствительностью (аллергией) к различным лекарственным средствам (стрептомицину, синтомицину, сульфаниламидам, барбитуратам, амидопирину и др.). Нередко этиологический фактор установить не удается. Разрешающий фактор в развитии васкулит кожи может быть не идентичен сенсибилизирующему. Поэтому клинические проявления васкулита могут быть спровоцированы охлаждением, снижением иммунологической реактивности организма под влиянием общих острых инфекций и интоксикаций, нарушением циркуляции крови в нижних конечностях (застойные явления) и др.

Общепринятой классификации васкулита кожи не разработано. По С.Т. Павлову и О.К. Шапошникову, в зависимости от зоны патологического процесса в коже и калибра пораженных кровеносных сосудов выделяют васкулиты кожи поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки, в глубине жировой ткани). К поверхностным относят васкулит геморрагический, геморрагический лейкокластический микробид Мишера — Шторка, узелковый некротический васкулит Вертера — Дюмлинга и аллергический артериолит Руитера; к глубоким — кожную форму периартериита узелкового, эритему узловатую. Поражения кожи при васкулитах кожи многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера — Шторка развивается остро, протекает хронически. Высыпания в виде эритематозно-геморрагических пятен локализуются преимущественно на коже нижних конечностей. В период обострения могут быть суставные боли. Результаты внутрикожных реакций с бактериальными фильтрами (стрептококки, полученные с миндалин больных) положительные.

Узелковый некротический васкулит Вертера — Дюмлинга проявляется застойными синюшно-коричневатой окраски плотными дермальными узелками размером до 0,8 мм в диаметре. В отдельных случаях на верхушке узелков отмечаются везикулопустулы или пустулы. Высыпания возникают симметрично, преимущественно в области разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, группируясь нередко вокруг суставов. Большая часть узелков некротизируется, образуя мелкие поверхностные атрофические, как бы штампованные, рубчики. Течение болезни хроническое с обострениями.

Аллергический артериолит Руитера проявляется полиморфными высыпаниями: эритематозными и геморрагическими пятнами, волдырями, узелками, нередко некротизирующимися, а также пустулами, серозно-геморрагическими корками, эрозиями, язвами, вторично развивающейся стойкой гиперпигментацией кожи, ликализующимися преимущественно на конечностях, особенно нижних, в области лодыжек, Течение болезни хроническое с частыми обострениями.

Дифференциальный диагноз поверхностных аллергических васкулитов кожи проводят с пурпурозными высыпаниями при геморрагических диатезах, с симптоматической пурпурой при некоторых инфекционных болезнях (тифах, скарлатине), заболеваниях внутренних органов (например, циррозе печени), цинге, интоксикациях, обширных ожогах, отморожениях и др.

Лечение васкулита кожи проводят амбулаторно или в стационаре в зависимости от активности процесса. Оно эффективно при радикальной санации очагов хронической инфекции, что необходимо предпринимать после ликвидации острых явлений. В период обострения назначают постельный режим, антигистаминные средства (димедрол, дипразин, диазолин, фенкарол и др.), препараты кальция (инъекции 10% раствора глюконата или хлорида кальция), аскорбиновую кислоту, рутин, витамин Р. При отсутствии стабилизации и регресса клинических проявлений рекомендуют глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, дексаметазон и др.) в небольших дозах в течение 3—4 нед. с последующим постепенным снижением дозы. При установлении этиологической роли стрептококков и стафилококков назначают антибиотики (оксациллина натриевую соль, эритромицин, доксициклина гидрохлорид, олеандомицина фосфат и др.). Лечение антибиотиками проводят осторожно, т.к. в ряде случаев они могут вызвать ухудшение основного процесса. При эрозивно-язвенных проявлениях васкулиты кожи применяют местно глюкокортикоидные мази (лоринден С, локакортен, фторокорт, дермозолон и др.), эпителиопластические препараты (5% метилурациловую, борно-нафталановую, дерматоловую мази, солкосерил). При длительно незаживающих язвах натачают ангиотрофические средства (ксантинола никотинат, пентоксифиллин, добезилат-кальций), сеансы гелиево-неонового низкоинтенсивного лазерного излучения. Прогноз в отношении жизни, как правило, благоприятный. Он определяется активностью процесса; при вовлечении микрососудов других органов и систем прогноз ухудшается. Профилактика: санация очагов хронической инфекции, рациональное назначение лекарственных препаратов, в частности антибиотиков.

Алтайский государственный университет.

Кафедра дерматовенерологии.

Реферат на тему: Красная волчанка.