Спленомегалия, гиперспленизм, гипоспленизм

В клинической практике принято выделять понятия "гиперспленизм" и "спленомегалия". Под спленомегалией понимают уве­личение селезенки в размерах. Гиперспленизм - чрезмерное раз­рушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов в циркулирующей крови. Спленомегалия часто сопровождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязательным. Гиперспленизм может возникать без выраженной спленомегалии. Спеномегалия является симптомом ряда заболеваний как самой селезенки, так и других органов и систем организма, и далеко не всегда при этих условиях требуется спленэктомия в качестве лечебного мероприятия. Увеличение размеров и массы (более 250—300 г) селезенки обычно связано с патологическими изменениями, которые, однако, могут наблюдаться и в неувеличенном органе. Цвет и консистенция cелезенки зависят от ее кровенаполнения; они изменяются при гиперплазии пульпы, отложении амилоида, различных пигментов, фиброзе, поражении cелезенки при острых и хронических инфекциях, анемиях, лейкозах, злокачественных лимфомах, гистиоцитозах.

Гиперспленизм, являясь выражением нарушений кроворазрушающей функции селезенки, приводит к существенному утяжелению состояния больных, что у большинства больных тре­бует удаления селезенки. Выделяют первичный гиперспленизм, свя­занный со спленомегалией, вызванной длительной рабочей гипер­трофией селезенки, и вторичный, возникающий при некоторых вос­палительных, паразитарных, аутоиммунных и других заболеваниях. Первичный гиперспленизм может быть врожденным (врожденная гемолитическая анемия, талассемия, гемоглобинопатии и др.) и приобретенным (тромбоцитопеническая пурпура, первичная нейтропения и панцитопения). Вторичный гиперспленизм может быть обусловлен тифом, туберкулезом, саркоидозом Бека, малярией, циррозом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретикулезом (болезнь Гоше), амилоидозом, лимфогранулематозом и мно­гими другими болезнями.

Врожденная гемолитическая анемия (врожденная гемолитическая желтуха, наследственная сфероцитарная анемия, микросфероцитарная анемия). Это заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному признаку, связано с дефектом строения эритроцитарной мембраны. Мембрана становится хорошо проницаемой для натрия, что приводит к увеличению осмотического давления внутри эритроцита, и он приобретает сферическую форму, становится более хрупким. Неполноценные эритроциты захватывает селезеночная ткань и подвергает быстрому разрушению, что и приводит к развитию гемолитической анемии. Существует также точка зрения, что при этом заболевании селезенка продуцирует избыточное количество аутогемолизинов. Спленомегалия возникает за счет усиленной рабочей нагрузки.

Вторичный гиперспленизм при воспалительных инфекционных заболеваниях. При некоторых острых инфекционных заболеваниях наблюдают частичный гемолиз эритроцитов, а также снижение их выработки костным мозгом. Это возникает при гиперреактивности ретикулоэндотелиальной системы, что связано с развитием спленомегалии и впоследствии с вторичным гиперспленизмом. Адекватное лечение острой инфекции приводит к исчезновению симптомов гиперспленизма.
Хронические воспалительные и паразитарные заболевания могут сопровождаться гиперплазией тканей ретикулоэндотелиальной системы, что также ведет впоследствии к спленомегалии и гиперспленизму. Одной из наиболее частых причин вторичного гиперсплениз-ма является малярия. При малярии селезенка может достигать огромных размеров, вызывая выраженные явления гиперспленизма, сдавление окружающих органов. Кроме того, значительно увеличенная селезенка при малярии представляет реальную угрозу спонтанного разрыва. Пульпа становится темной, почти черной; в острой стадии малярии селезенка мягкая, полнокровная, в хронической – плотная вследствие развивающегося склероза.

Наследственные изменения лизосомных ферментов, связанные с передачей продуктов внутриклеточного расщепления, приводят к массивному накоплению таких продуктов в системе мононуклеарных фагоцитов. Развивается спленомегалия, иногда достигающая уровня гиперспленизма. Например при болезни Гоше у взрослых происходит инфильтрация красной пульпы гистиоцитами. Последние имеют раздутый вид из-за накопления в цитоплазме глюкоцереброзидов, которые интенсивно окрашиваются в малиново-красный цвет при PAS-реакции. Сходная картина наблюдается при болезни Нимана—Пика, когда в селезенке и других органах системы мононуклеарных фагоцитов накапливается сфингомиелин. Спленомегалия — один из ведущих признаков опухолевого процесса в кроветворной системе, особенно при хронических лейкозах гранулоцитарного (миелоидного) или лимфоцитарного типа. При этих заболеваниях селезенка подвергается массивной инфильтрации лейкозными клетками.

Диагностика: увеличенная селезенка может быть обнару­жена пальпацией (особенно часто увеличенная селезенка пальпи­руется в положении на правом боку). Обзорная рентгенография органов брюшной полости так же может дать косвенные признаки спленомегалии по характеру смещения соседних органов (желудка, толстой кишки). Для большей информативности исследования рент­генографию выполняют после предварительной инсуффляции воз­духа в просвет желудка и толстой кишки. Широко используют и радиологические методики -- сканирование селезенки с радиоактив­ным технецием или индием. Метод основан на избирательном поглощении препарата ретикулоэндотелиальными клетками селезенки. Функциональные проявления гиперспленизма выражаются снижением количества форменных элементов крови, что может быть обнаружено при рутинном исследовании гемограммы. Следует пом­нить, что иногда показатели гемограммы могут быть близкими к норме за счет усиления гематопоэтической функции костного мозга, которая при патологических условиях может возрастать в 5- 10 раз. Вот почему часто прибегают к исследованию мазка костного мозга, обращая особое внимание на количество ретикулоцитов, соотношение элементов красного и белого ростка и др. При некоторых заболеваниях можно обнаружить в периферической крови аномальные (сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение концентрации стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в функциональном отношении неполноценны и менее стойки, чем неизмененные эритроциты. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их осмотической стойкости. кризов, что связано с сохраненной функцией других органов ретикулоэндотелиальной системы. Вот почему после операции приходится продолжать стероидную терапию.

Гипоспленизм встречается редко. Хотя в практике наблюдается даже агенезия — врожденное отсутствие селезенки, которое сочетается с декстрокардией. Более того, известно много случаев, когда люди длительное время живут после хирургического удаления селезенки по поводу травмы, гастрэктомии или гематологических заболеваний (например, наследственного сфероцитоза или аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры). Некоторые заболевания сопровождаются атрофией селезенки. Ярким примером служит глютеновая болезнь, при которой гипоспленизм связан с состоянием иммунной недостаточности. Среди прочих заболеваний, сопровождающихся уменьшением селезенки, следует назвать серповидноклеточную анемию и эссенциальную тромбоцитопению. В обоих случаях атрофия органа обусловлена прогрессирующей окклюзией микроциркуляторного русла. Пониженная функция cелезенки (гипоспленизм) наблюдается при атрофии селезенки в пожилом возрасте, при голодании, гиповитаминозах. Снижение функции селезенки, как правило, отражается на состоянии периферической крови. Она сопровождается появлением в эритроцитах телец Жолли и мишеневидных эритроцитов, сидероцитозом. Хорошо известно, что не только удаление, но и атрофия селезенки создают предрасположенность к рецидивирующим бактериальным инфекциям.