Течение

УП - прогрессирующее заболевание с различными вариантами течения - от медленно развивающегося до острых форм. В настоящее время выделяют следующие варианты течения УП.

• Благоприятное (доброкачественное) течение отмечают у больных с кожными поражениями без нарушения функций внутренних органов. У таких пациентов возможны рецидивы кожного васкулита с длительными ремиссиями (до 3-5 лет).

• Медленно прогрессирующее течение без АГ регистрируют у половины больных. В клинической картине доминируют остаточные признаки периферических невритов и нарушения кровообращения в конечностях. Оптимальное медикаментозное лечение позволяет поддерживать удовлетворительное состояние больных до десяти лет и более. Часть из них сохраняют трудоспособность.

• Рецидивирующее течение возможно при различных вариантах болезни. Обострения возникают при отмене лечения (глюкокортикоиды, цитостатические препараты) или снижении дозы лекарственных средств, а также после интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии и переохлаждения. Возникновение новых органных поражений существенно ухудшает прогноз.

• Быстро прогрессирующее течение отмечают при тяжелом поражении почек со злокачественной АГ. Прогноз определяет быстрота развития почечной и сердечной недостаточности. Длительность заболевания при злокачественной АГ обычно не превышает 2-5 лет.

• Острое течение с продолжительностью жизни от полугода до года в настоящее время регистрируют редко, что связано со своевременной диагностикой и ранним началом лечения. При остром течении отмечают множественное поражение внутренних органов с тяжелой нефропатией, быстро прогрессирующей почечной недостаточностью, тяжелым абдоминальным синдромом и кахексией.

Причиной смерти более чем у половины больных УП служит поражение почек с развитием ХПН или АГ. В 10-12% случаев причина смерти - церебральные расстройства, связанные с васкулитом головного мозга. Сердечная недостаточность вследствие АГ служит причиной смерти 15% больных. Поражение ЖКТ (перфорация язв кишечника с перитонитом и кровотечением) приводит к смерти пациентов в 12-14% случаев. В ряде случаев смертельный исход наступает от осложнений медикаментозного лечения и инфекционных заболеваний (в том числе туберкулеза и сепсиса).