Частота, классификация и Патологическая анатомия

Грыжи, выходящие через врожденные дефекты диафрагмы, относятся к порокам развития грудобрюшной преграды и занимают в группе врож­денных уродств видное место.

Основная масса врожденных диафрагмальных грыж относится к лож­ным, так как они проникают через сквозные врожденные дефекты диаф­рагмы. Однако у взрослых людей эта патология наблюдается крайне редко, так как большинство детей с врожденными дефектами диафрагмы поги­бает.

Что касается этиологии этих пороков развития, то она не совсем ясна и должна рассматриваться совместно с этиологией других врожденных ано­малий, которые, кстати сказать, весьма часто обнаруживаются у детей с врожденной диафрагмальной грыжей. Многие авторы отмечают различные аномалии, сочетающиеся с врожденными дефектами диафрагмы (анэнцефалия, гидроцефалия, врож­денные пороки сердца, атрезия пищевода и т.д.).

Г. Н. Александров и В. Я. Бараков (1962), как и ряд других авторов, считают, что возникновение дефекта диафрагмы нужно связывать не только с нарушением эмбриогенеза грудобрюшной преграды, но также и прилежащих к ней органов. При ложных врожденных диафрагмальных грыжах чрезвычайно часто оказывается недоразвитым легкое. В ряде слу­чаев отмечается истинная аплазия легкого с отсутствием закладки бронха, иногда имеется отпочкование бронха, но отсутствуют легочная ткань и раз­витое кровоснабжение, у части больных обнаруживается более или менее выраженная гипоплазия легкого.

В зависимости от локализации дефекта, которая предопределяется ха­рактером нарушения эмбриогенеза, исходя из современных литературных данных, врожденные диафрагмальные грыжи можно подразделить следую­щим образом:

Аплазия диафрагмы

1) односторонняя;

2) двусторонняя (тотальная).

Частичные дефекты диафрагмы

1) заднебоковой;

2) переднебоковой;

3) центральный;

4) пищеводно-аортальный;

5) френоперикардиальный.

Аплазия купола диафрагмы является весьма редкой патоло­гией. Некоторые из этих детей рождаются живыми, но, как правило, погибают от асфиксии в первые сутки. Изредка описываются случаи длительного выживания детей с полным отсутствием половины диафрагмы, а еще реже—наличие этой патологии у взрослых. Тотальная двусторонняя аплазия диафрагмы является не совмести­мым с жизнью пороком развития и описывается чрезвычайно редко.

Частичные дефекты диафрагмы чаще всего бывают левосторонними. Из 22 больных, наблюдавшихся С. Я. Долецким (1960), лишь у одного отверстие располагалось справа. Обычно преобладание левосторонних дефектов связывают с более поздним закрытием плевро-перитонеального отверстия с этой стороны в эмбриональном периоде.

Согласно данным большинства авторов, особенно часто встречается заднебоковой дефект.

При пищеводно-аортальных дефектах, аорта и пищевод, а иногда и нижняя полая вена, проходят через одно общее отверстие в диафрагме. Это отверстие может служить грыжевыми воротами для ложной врожден­ной диафрагмальной грыжи, как правило, в дооперационном периоде, почти неотличимой от скользящей hiatus hernia.

Врожденная френоперикардиальная грыжа относится к весьма редкой патологии.

Размеры врожденных дефектов могут быть различными: от весьма небольших до полного отсутствия купола. Как и при травматических гры­жах, маленькие дефекты с течением времени способны растягиваться. Уве­личение размеров с возрастом происходит и за счет отставания роста не­полноценной диафрагмы от развития грудной клетки.