Лечение

Учитывая иммунопатологический характер процесса, следует проводить лечение иммуносупрессорами. В настоящее время используют комбинацию преднизолона и циклофосфамида. В активной фазе болезни (индукция ремиссии - 3-6 мес) назначают прием внутрь преднизолона в дозе 1 мг/кг в сутки в сочетании с циклофосфамидом (внутрь по 2 мг/кг в сутки на протяжении не менее одного года). Возможно применение циклофосфамида в режиме пульстерапии (по 0,7 мг на 1 м² поверхности тела ежемесячно в течение года на фоне одновременного приема преднизолона). Другая схема - применение глюкокортикоидов в сочетании с метотрексатом.

В дальнейшем (при несомненном положительном эффекте - поддерживающее лечение в течение 2-5 лет) циклофосфамид заменяют азатиоприном или продолжают применение метотрексата.

Экстракорпоральные методы (гемосорбция, плазмаферез) применяют при острых формах ГВ, плохо поддающихся лечению иммунодепрессантами. Плазмаферез рекомендован при прогрессирующем поражении почек и непереносимости цитостатиков.

При лечении циклофосфамидом следует иметь в виду возможность развития осложнений - цитопении, инфекционных заболеваний, геморрагического цистита и желудочно-кишечных расстройств.

Прогноз

При нелеченом ГВ больные умирают в сроки от 5 мес до 2 лет. Применение преднизолона и цитостатиков позволило достичь пятилетней выживаемости у более 75% больных. Прогноз болезни и выживаемость пациентов зависят от своевременного начала лечения, применения цитостатических средств, длительности лечения не менее пяти лет, переносимости препаратов и возникших осложнений.