1. Оперативне - при виявленні пухлини гіпофізу. В подальшому:
a. Спостереження нейрохірурга 1 раз в 6 місяців, ендокринолога 1 раз в 3 місяці;
b. МРТ ГМ в динаміці: перші 2 роки після операції – 1 раз в 6 місяців, потім 1 раз на рік;
c. Замісна терапія препаратами гормонів периферичних ендокринних залоз.
2. Замісна терапія:
a. Вторинний гіпокортицизм – препарати глюкокортикоїдів (ГК) per os: преднізолон 2-4 мг/м2/добу або гідрокортизон -12-20 мг/м2/добу.
- Розподіл добової дози ГК: 7.00 – 50 %; 12.00 – 25 %; 17.00 – 25 %.
- В умовах стресу, у т.ч. при супутніх захворюваннях – збільшення дози ГК в 1,5-2 рази з подальшим поверненням до попередньої дози.
- Контроль ефективності лікування: нормальний вміст вільного кортизолу в добовій сечі або у крові (ранкове визначення) – 1 раз в 6 місяців.
b. Соматотропна недостатність: див. протокол „Гіпофізарний нанізм”
- Контроль ефективності лікування: антропометричні показники (ріст, маса тіла) – 1 раз в 3 місяці; рентгенографія кистей з променево-зап`ястковими суглобами 1 раз в 6 – 12 місяців, рівень соматомедіна С (при можливості дослідження) 1 раз в 6 – 12 місяців
|
|
- Критерії ефективності: наближення антропометричних показників до вікових норм.
c. Вторинний гіпотиреоз: препарати L-тироксину протягом всього життя в дозі 0,1 мг/м2/добу (чутливість різних хворих до L-тироксину суттєво відрізняється).
- Контроль ефективності лікування: нормальний рівень вільного Т4 в крові - 1раз на 6 місяців.
d. Вторинний гіпогонадизм
Дівчатка - лікування починають при досягненні кісткового віку 12-13 років:
- Препарати натуральних естрогенів (естрадіола валеріат) в дозі:
1-й рік лікування – 0,05 – 0,1 мкг/кг/добу;
2-й рік лікування – 0,1 – 0,2 мкг/кг/добу;
наступні роки – 0,2 – 0,3 мкг/кг/добу.
- Контроль ефективності лікування: УЗД ОМТ (оцінка розмірів матки, яєчників) - 1раз в 6-12 місяців; рівень естрадіолу в крові – 1 раз в 6 місяців.
- Критерії ефективності: нормалізація розмірів внутрішніх статевих органів відповідно кістковому віку; нормалізація рівня естрадіолу.
Хлопчики - лікування починають зразу після встановлення діагнозу:
- хоріонічний гонадотропін (ХГ) - 500 – 750 МО 2р. на тиждень № 10 в/м - 4 курси на рік.
При відсутності ефекту доза ХГ збільшується до 1000 МО на ін`єкцію.
При швидкому значному збільшенні розмірів яєчок і збільшенні рівня тестостерону крові вище вікової норми (з урахуванням “кісткового” віку) доза ХГ зменшується на 250 МО.
При досягненні “кісткового” віку 12-13 років доза ХГ підвищується до 1000-1500 МО 2 р. на тиждень, постійно.
- Контроль ефективності лікування: стан яєчок (УЗД та пальпаторна оцінка розмірів, консистенції) – 1 раз на 6-12 міс., нормальний рівень тестостерону крові - 1 раз в 6 місяців
|
|
- Критерії ефективності лікування: нормалізація розмірів яєчок відповідно кістковому віку, у дітей старше 12 років об`єм яєчок - більше 4 см3; еластичність їх консистенції; нормалізації рівня тестостерону крові.
- При відсутності ефекту від ХГ і при досягненні соціально-прийнятних показників росту - пролонговані ін`єкційні препарати тестостерону в дозі:
1-й рік - 50 мг/місяць;
2-й рік - 100 мг/місяць;
3-й рік - 200 мг/місяць.
e. Допоміжна метаболічна терапія:
- вітаміни А, Є, С, препарати Са, Zn, карнітина хлорид.
Хворий повинен бути забезпеченим ідентифікаційною карткою або браслетом, які свідчили б про дане захворювання.