Критерії діагностики | Хвороба Іценка - Кушинга | Синдром Іценка - Кушинга | Гіпоталамічний синдром періоду пубертату |
УЗД надниркових залоз | Двостороннє збільшення НЗ | Однобоке збільшення НЗ, візуалізується пухлина. | Норма |
КТ (або МРТ) НЗ | Двостороннє збільшення НЗ | Визначається пухлина НЗ | Норма |
Мала проба з дексаметазоном | Негативна | Негативна | Позитивна |
Велика проба з дексаметазоном | Позитивна | Негативна | Позитивна |
Кістковий вік | Відстає від паспортного | Відстає від паспортного | Норма або випереджає паспортний |
Зріст | Уповільнений (відстає) | Уповільнений (відстає) | Норма або випереджає паспортний |
Симптоми вірілізації | Не характерні | Часто | Не характерні |
Тест толерантності до глюкози | Діабетоїдна крива | Діабетоїдна крива | Дуже рідко порушення толерантності до вуглеводів |
Кортизол в крові ранком | Підвищений | Підвищений | Відсутній добовий ритм секреції кортизолу: ранком помірно підвищений, ввечері - зменшений |
Вільний кортизол у добовій сечі | Підвищений | Підвищений | Помірно підвищений або нормальний |
АКТГ | Підвищений, рідко – нормальний. ááá АКТГ вказує на ектопічний АКТГ-синдром | Знижений | Норма |
Натрій у крові | Підвищений | Підвищений | Норма |
Хлор у крові | Підвищений | Підвищений | Норма |
Калій у крові | Знижений | Знижений | Норма |
Лікування:
|
|
- Метод вибору - хірургічне видалення пухлини гіпофіза (транссфеноїдальна аденомектомія).
- Операція, спрямована на орган мішень, - двобічна адреналектомія несе з собою ризик важких ускладнень, постійної недостатності НЗ, розвитку синдрому Нельсона. Тому вона може бути застосована лише у випадках вузликової гіперплазії кори надниркових залоз, з автономою секрецією глюкокортикоїдів. Оперативне лікування проводиться лише у спеціалізованих (ендокринологічних) хірургічних стаціонарних відділеннях лікувальних закладів 4 рівня надання медичної допомоги.
- Променева терапія – найкращі результати дає вузько-пучкове опромінення гіпофіза в дозі 35-50 Gy. Ремісія відбувається у 80 % пацієнтів через 6-12 міс. після лікування.
- Консервативне лікування: супресори секреції АКТГ - антагоністи серотоніну (ципрогептадин) та агоністи допаміну (бромкриптин). Ефект лікування тимчасовий і не достатньо ефективний, тому воно може використовуватись, як доповнення променевої терапії. Тривалість - протягом життя.
- Комбінована терапія - однобічна тотальна адреналектомія з наступною рентгенотерапією або медикаментозним лікуванням.