Обмен гистидина

Катаболизм гистидина происходит путем его внутримолекулярного дезаминирования с образованием уроканиновой кислоты, которая затем через ряд реакций превращается в аммиак, одноуглеродный фрагмент, соединенный с тетрагидрофолатом, и глутаминовую кислоту. Дезаминирование гистидина катализируется гистидин-аммиаклиазой, которая содержится в печени и коже:

Уроканиновая кислота превращается в имидазолонпропионовую кислоту под действием уроканиназы, которая содержится только в печени:

И гистидин-аммиаклиазой, и уроканиназа появляются в крови при заболеваниях печени и измерение их активности используется для диагностики. Известна наследственная болезнь - гистидинемия, связанная с дефектом гистидин-аммиаклиазой. Для этого заболевания характерно повышенное содержание гистидина в тканях и нарушение физического и умственного развития.