Клиническая картина базально-клеточного рака кожи век

БКР кожи характеризуется полиморфизмом клинической картины, что объясняет большое количество классификаций данного заболевания (Венкеи Т. и Шугар Я. (1962); Greiter и Tritsch (1957); Шанин А.П. (1959); Jr. Sams W.M. и Lynch P.J. (1990); Goldberg L.H. (1996)) и др. В своей работе мы пользовались классификациями Т. Венкеи и Я. Шугар (1962) и L.H. Goldberg (1996).

Изучение клиники у 235 пациентов с БКР кожи век, находившихся под наблюдением в офтальмоонкологическом центре Областного онкологического диспансера, позволило нам установить общие характерные признаки заболевания:

- возраст старше 40 лет (97,5%); средний - 65,5±0,8 лет,

- заболевание почти в 2 раза чаще встречается у женщин (64,7%);

- локализация опухоли преимущественно на коже нижнего века (50,4%) и внутреннего угла глазной щели (19,8%);

- одностороннее поражение (96,1%);

- медленные темпы роста образования (за первые 2 года в среднем увеличивается до 10,2±1,7 ´ 5,3±1,1 ´ 2,5±0,5 мм);

- безболезненность образования (100%);

- «восковой» вид образования при пробе с натяжением кожи (100%);

- кровоточивость опухоли (100%).

Нами детально изучены особенности клиники различных форм БКР кожи век у первичных больных (235 пациентов) и выявлено, что заболевание наблюдается в виде узловой (48,9%), язвенной (42,9%), поверхностной (5,2%) и инфильтративной (3,0%) форм.

Узловая форма базально-клеточного рака кожи век (115 больных (48,9%)) характеризуется появлением образования в виде небольшого узла (92,4% больных). В течение первых 2 лет отмечается особенно интенсивный рост опухоли в среднем до 8,6´6,5´2,87 мм. При осмотре размеры узла варьируют от 2´2´1 мм до 30´25´10 мм, причем при наибольшем диаметре опухоли более 10 – 15 мм в центре узла определяется изъязвление, покрытое геморрагической корочкой (34,3%).

Наиболее часто узловую форму базально-клеточного рака кожи век мы наблюдали на коже нижнего века (68,5%) и области внутреннего угла глазной щели (20%) (рис.1). Исключительно редко узел может располагаться со стороны конъюнктивы нижнего века (рис. 3).

При тщательном обследовании образование имеет бело-розовый цвет, четкие границы, широкое основание, бугристую поверхность и хорошо смещается с кожей. Биомикроскопически отмечается различная степень васкуляризации опухоли, количество «жемчужных узелков» и феномен «стеаринового просвечивания» в зависимости от локализации опухоли.

В начале заболевания узел может долго оставаться в неизменном состоянии, в последующем возможно появление в нем кист мягкой консистенции, с прозрачным содержимым (Goldberg L.H., 1996; D'Hermies F. с соавт., 2001). Воздействие какого-либо провоцирующего фактора у отдельных пациентов может приводить к изъязвлению опухоли и распространению ее как по площади, так и в глубину (Даниель-Бек К.В., Колобяков А.А., 1979).

По данным К.В. Даниель-Бек (1979), более или менее значительное отложение меланина наблюдается в 5% базацеллюлярных карцином. Приблизительно у 75–84% японцев имеет место пигментация базально-клеточных карцином, тогда как у кавказских народов она составляет менее 10% (Lao, Li-Min, 2001). А.И. Пачес и соавт. (1980) отмечают, что в области век пигментация БКР кожи не отягощает течение заболевания.

Пигментный вариант узловой формы базально-клеточного рака кожи век диагностирован нами у 11 пациентов (9,5%). Фенотипическими особенностями у данных пациентов были: смуглая кожа, черные волосы и карие глаза.

Наиболее часто образование в виде узла локализуется на коже (90,9%) без распространения на интермаргинальное пространство (рис. 2).

Пигментный вариант узловой формы отличается наличием точечной, сетевидной или гроздевидной пигментации. Цвет образования варьирует от черного до коричневого, а по периферии образования определяются васкуляризация, «жемчужные узелки» и феномен «стеаринового просвечивания», характерные для узловой формы БКР.

Язвенную форму БКР кожи впервые описал и дал название «ulcus rodens» А. Jacob в 1827 году. Язвенная форма БКР кожи век нами впервые диагностирована у 101 пациента (42,9%), она характеризуется цикличностью течения и более быстрым, агрессивным ростом опухоли. Опухоль в среднем (почти в 2 раза быстрее, чем при узловой форме) увеличивалась в размере в течение первого года заболевания (до 13,96´8,22´2,5 мм), а затем ее рост по площади замедляется, и диагностируется углубление язвенного дефекта. Размеры язвы варьируют от 3´2´0,5 мм до 35´30´10 мм. Распространенный характер опухолевого процесса при язвенной форме (21,8% больных) встречается в 2,5 раза чаще, чем при узловой форме (8,6%).

Язвенную форму базально-клеточного рака мы чаще диагностировали в области нижнего века с вовлечением интермаргинального пространства (48,5%) (рис. 5, 8). При осмотре определяется дефект свободного края века соответственно локализации опухоли от 0,5 мм до нижнего свода, мадароз. Биомикроскопически переднее и заднее ребра века имеют округлую форму, отмечается «расширение» интермаргинального пространства, отсутствуют отверстия выводных протоков мейбомиевых желез. Края язвы слабо выражены, дном является интермаргинальное пространство – бугристое, восковидное, матово-белого цвета, со слабо выраженной васкуляризацией и редкими (0-3) «жемчужными узелками» (рис. 5, 8).

Длительное существование язвы значительных размеров (более 10 –15 мм в наибольшем диаметре) приводит к утолщению и гиперемии краев язвы, сморщиванию кожи вокруг образования в виде лучевых складок, морфологически подтверждаемые как склероз стромы.

Разрушающий характер язвенной формы базально-клеточного рака кожи век (прободающий рак Дарье) впервые диагностирован нами у 7 пациентов (6,9%) с длительностью заболевания от 1 года до 14 лет (в среднем 7,8±2,4 лет).

Клинически разрушающий вариант БКР в периокулярной области отличается большой глубиной язвы, разрушением тарзоорбитальной фасции, прорастанием в орбиту, распространением на конъюнктиву глазного яблока, склеру и параорбитальные структуры (рис. 6). Размеры образования варьируют от 35´30´20 мм до 90´85´25 мм, у 42,9% больных заболевание сопровождается разрушением глазного яблока. Кроме больших размеров язвы, как по площади, так и по глубине, разрушающий вариант характеризуется утолщенным краем, сочными, «мясистыми» псевдогрануляциями розово-красного цвета, натяжением и сморщиванием кожи вокруг образования в виде лучевых складок (рис. 6). Длительное существование и прогрессирование базально-клеточного рака сопровождается явлениями перифокального воспаления кожи и гнойным отделяемым на поверхности язвы.

К редко встречающимся клиническим формам БКР кожи относят поверхностную и инфильтративную.

Наиболее распространенной и часто встречающейся поверхностной формой БКР является epitelioma basacellulare pegetoides, которая впервые описана J. Darier (1930). По данным К.В. Даниель-Бек (1979) себорейный дерматит часто сопровождает данное заболевание.

Поверхностная форма базально-клеточного рака кожи век нами впервые диагностирована у 12 пациентов (5,2%).

Клинически поверхностная форма БКР в периокулярной области отличается поверхностным ростом образования, чаще (50,0% пациентов) опухоль локализуется на интермаргинальном пространстве, размеры образования варьируют от 6´6´1 мм до 25´10´2 мм (рис. 4).

Опухоль имеет стелющийся рост, белесовато-розовые участки чередуются с участками поверхностного изъязвления, покрытого единичными, мелкими сухими корочками и нормальной кожей. Поверхностная форма базально-клеточного рака отличается отсутствием дефекта свободного края века и поверхностным ростом опухоли с распространением в пределах кожи нижнего века и конъюнктивы, без вовлечения в процесс придатков кожи, хряща и мышц века (рис. 4).

Склеродермоподобная форма впервые описана M. Danlos (1899), а полная гистологическая и морфологическая характеристика этой опухоли дана Crocker и Pernet. Преимущественно локализуется на лице в центрофациальной области (в 46% распространяется на кожу носа). J. A. Nerad (1988) отмечает, что при периокулярной локализации эта форма чаще встречается в молодом возрасте.

Инфильтративная (склеродермоподобная) форма базально-клеточного рака кожи век нами впервые диагностирована у 7 пациентов (3,0%).

При осмотре инфильтративная форма в периокулярной области определяется как очаг поражения с сухой гладкой, блестящей поверхностью и единичными небольшими участками изъязвления (рис. 7). Опухоль имела четкие, утолщенные границы, слегка возвышенные над кожей, в центре располагается углубление с явлениями рубцовой атрофии. Кожа вокруг образования сморщена в виде лучевых складок, при распространении образования на нижнее веко, кожу области внутреннего или наружного угла глазной щели появляется эктропион и деформация глазной щели. Данная клиническая форма отличается матово-белым цветом, слабой васкуляризацией и отсутствием «жемчужных узелков». Опухоль имеет деревянистую плотность и не смещается вместе с кожей, так как характеризуется агрессивным ростом в подлежащие ткани (рис. 7).

Синдром Горлина – Гольтца (синонимы: синдром базально-клеточного невуса, невобазоцеллюлярный синдром, невоидные базально-клеточные карциномы, синдром Юниуса – Горлина). Синдром Горлина-Гольтца (СГГ) наследуется аутосомно-доминантно с высокой пенетрантностью (97%) и различной экспрессивностью. Имеются указания на возможность рецессивного наследования. Базально-клеточные опухоли у этих больных могут появляться в детском, юношеском и зрелом возрасте. Наиболее часто заболевание начинается в возрасте 23 – 30 лет примерно с равной частотой у лиц обоего пола. Фенотипические особенности таких больных – высокий рост, диспропорциональность телосложения, светлые кожа, волосы и глаза (Каламкарян А.А. с соавт., 1983; 1989; Беренбейн Б.А. с соавт., 1993).

При данном синдроме базально-клеточные опухоли сочетаются с ограниченным дискератозом в области ладоней и подошв, который характеризуется множественными точечными с булавочную головку пигментированными углублениями, а также кистами нижней и верхней челюстей, аномалиями позвоночника, ребер, эпителиальными кистами, липомами, фибромами и другими симптомами. Реже встречаются медуллобластомы, гипертелоризм, косоглазие, глаукома, катаракта, колобомы (Беренбейн Б.А. с соавт., 1993; Vescovi P. с соавт., 2001).

N. Boutimzine и соавт. (2000) описали случай базально-клеточного рака века у женщины (возраст – 21 год), который сочетался с гамартомой сетчатки, кистами нижней челюсти, скелетными аномалиями и мозговыми кальцинатами.

У больных с СГГ наблюдается повышенная чувствительность к лучевому воздействию, образование грубых обезображивающих рубцов после близкофокусной рентгенотерапии и возможность индуцирования новых опухолей (особенно в молодом возрасте) (Каламкарян А.А. с соавт., 1989; Чудина А.П. с соавт., 1989).

Диагностика СГГ требует генетической консультации, такие исследования в нашей работе мы не проводили. Однако с учетом симптомокомплекса данного заболевания мы могли предположить наличие данного синдрома у двух больных (мать и ее сын). У этих пациентов имели место множественные неоднократно рецидивирующие базально-клеточные опухоли, в том числе и в периокулярной области.

Течение БКР кожи характеризуется медленным местнодеструирующим ростом и вероятностью лимфогенного и гематогенного метастазирования. Частота метастазирования составляет 0,0028 – 0,5%, при этом приблизительно в 85% случаев первичный очаг локализуется на голове и шее. Наиболее часто БКР кожи метастазирует в околоушные, поднижнечелюстные лимфоузлы, слюнные железы, легкие, плевру, печень и кости (Рындин В.Д. с соавт., 1988; Snow S.N. с соавт., 1994; Malone J.P. с соавт., 2000). R. Davies и соавт. (1995) впервые описали случай метастазирования БКР кожи правого верхнего века в мягкие ткани предушной области. Опухоль у данного пациента многократно рецидивировала после лучевого и хирургического лечения, а через 10 лет после появления первичной опухоли появился метастаз.