Общие положения

ПРОЕКТ

КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ

ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ АДРЕНОКОРТИКАЛЬНОГО РАКА.

Составление первичного текста проекта: академик РАМН Мельниченко Г.А., д.м.н. Бельцевич Д.Г., проф., д.м.н. Кузнецов Н.С., Райхман А.О.

СОКРАЩЕНИЯ (в алфавитном порядке):

АГ - артериальная гипертензия

АКР - адренокортикальный рак

АКТГ - адренокортикотропный гормон

АРС - альдостерон-рениновое соотношение

ДЛТ - дистанционная лучевая терапия

ИГХ - иммуногистохимия

КТ - компьютерная томография

МРТ - магнитно-резонансная томография

МЭН - синдром множественных эндокринных неоплазий

ПГА -первичный гиперальдостеронизм

ПЭТ-¹⁸FDG - позитронно-эмиссионная томография с 18-фтордезоксиглюкозой

ТТГ - тиреотропный гормон

SUV (standartised uptake value) - накопительный критерий при ПЭТ-¹⁸FDG

HU (единицы Хаунсфилда) - денситометрические показатели при проведении КТ

Общие положения

·Клинические рекомендации не рассматривают абсолютно всех аспектов проблемы и возможных исключений из правил

·Клинические рекомендации не могут гарантировать определенный результат, и при этом они не устанавливают стандарты ведения больных.

·Клинические рекомендации не предназначены для лечения конкретного пациента. Решения о ведении больного должны основываться на независимом обследовании каждого пациента с учетом индивидуальных обстоятельств.

·Для выражения качества определенных рекомендаций использованы термины «рекомендовано» для тезисов, выработанных на основании подавляющего большинства мнения экспертов (помечается как 1), и «предлагается» для рекомендаций, которые не сопровождаются подавляющей поддержкой экспертов (помечается как 2). По критериям доказательной медицины обозначение ӨOOO использовано при низком уровне доказательности рекомендации, ӨӨOO – при среднем, и ӨӨӨO - при высоком, ӨӨӨӨ – при абсолютном.

Адренокортикальный рак (АКР) – редкое заболевание, характеризующееся поздним сроком выявления, агрессивностью клинического течения и, до настоящего момента, неблагоприятным лечебным прогнозом. АКР может быть гормонально-активным, являясь причиной субклинического или манифестного синдрома Кушинга (СК), и/или вирильного синдрома, или может быть случайно выявленной гормонально-неактивной опухолью надпочечника.

Редкость АКР обуславливает объективные трудности из-за отсутствия адекватных проспективных исследований и достаточного опыта лечения вне специализированных учреждений, концентрирующих данных больных. Однако, за рубежом в течение последних 30-40 лет проведены достаточно большие, как проспективные, так и ретроспективные исследования, часть из которых включают в себя до 500 пациентов. К сожалению, в России исследований с подобным числом пациентов не проводилось. В связи с этим, настоящие рекомендации, к сожалению, в основном опираются на доказательную базу и экспертное мнение зарубежных исследователей. Европейское общество онкологов в 2012 году приняло клинические рекомендации по диагностике и лечению злокачественных поражений надпочечника (A. Berruti, E. Baudin, H. Gelderblom, H. R. et al. - Adrenal cancer: ESMO (European Society for Medical Oncology) Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up on behalf of the ESMO Guidelines Working Group. - Annals of Oncology 2012 vol. 23 — p131–138) [1]. Также не менее значимыми являются руководства, разработанные NCCN, крупнейшим мировым альянсом ведущих центров по изучению и разработки алгоритмов диагностики и лечения раковых заболеваний (NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology, Neuroendocrine tumor, Version 1.2014) [2]. Данные клинические рекомендации, на настоящий момент, являются основными согласительными документами, регулирующими положения практической деятельности врачей при АКР.

Диагностические и лечебные опции в отношении пациентов с АКР требуют мультидисциплинарного подхода, наиболее заинтересованными специалистами являются онкологи, хирурги, эндокринологи, специалисты по лучевой диагностике и патоморфологи.