И хореи Гентингтона.
Критерии | Малая хорея | Хорея Гентингтона |
этиология | Инфекция - бета гемолитический стрептококк группы А | Генетически детерминированное заболевание |
Возраст дебюта болезни | 5-15 лет | 35-45 лет |
Хореический гиперкинез в сочетании с психическими расстройствами | Облигатный признак заболевания | Облигатный признак заболевания |
деменция | Не бывает | Облигатный признак заболевания |
Системные проявления ревматизма (артрит, эндокардит и т.д.) | Часто встречается | Не встречаются |
Наследственность | Не отягощена | Положительный семейный анамнез |
Молекулярно-генетические методы диагностики | Не используются | ДНК тестирование |
Эффективность лечения | часто полный регресс клинических симптомов | Отсутствует |
Прогноз | благоприятный | Неблагоприятный |
Дифференциальная диагностика торсионной дистонии и аритмогиперкинетической формы Болезни Вильсона-Коновалова.
Критерии | Дофа - зависимая Торсионная дистония | Аритмогиперкинетическая форма Болезни Вильсона - Коновалова |
Возраст начала болезни | 5-20 лет | 7-15 лет |
Семейный анамнез | наличие в семье повторных случаев | наличие в семье повторных случаев |
В клинике сочетание дистонического гиперкинеза и ригидности | имеется | Имеется |
Симптомы поражения пирамидной, мозжечковой систем | не встречается | часто имеется |
Психические нарушения | не встречаются | часто имеются |
Поражение печени | не характерно | Облигатный признак заболевания |
Очаговые изменения при МРТ (КТ) головного мозга | не выявляются | Могут быть в базальных ганглиях, среднем мозге |
Нарушение обмена меди | не характерно | Облигатный признак заболевания |
Кольца Кайзера-Флейшера | не выявляются | часто имеются |
Патогенетическое лечения | препаратами леводопы | медьэлиминирующие хелатные препараты |