2015-10-16
1816
И хореи Гентингтона.
| Критерии | Малая хорея | Хорея Гентингтона |
| этиология | Инфекция - бета гемолитический стрептококк группы А | Генетически детерминированное заболевание |
| Возраст дебюта болезни | 5-15 лет | 35-45 лет |
| Хореический гиперкинез в сочетании с психическими расстройствами | Облигатный признак заболевания | Облигатный признак заболевания |
| деменция | Не бывает | Облигатный признак заболевания |
| Системные проявления ревматизма (артрит, эндокардит и т.д.) | Часто встречается | Не встречаются |
| Наследственность | Не отягощена | Положительный семейный анамнез |
| Молекулярно-генетические методы диагностики | Не используются | ДНК тестирование |
| Эффективность лечения | часто полный регресс клинических симптомов | Отсутствует |
| Прогноз | благоприятный | Неблагоприятный |
Дифференциальная диагностика торсионной дистонии и аритмогиперкинетической формы Болезни Вильсона-Коновалова.
| Критерии | Дофа - зависимая Торсионная дистония | Аритмогиперкинетическая форма Болезни Вильсона - Коновалова |
| Возраст начала болезни | 5-20 лет | 7-15 лет |
| Семейный анамнез | наличие в семье повторных случаев | наличие в семье повторных случаев |
| В клинике сочетание дистонического гиперкинеза и ригидности | имеется | Имеется |
| Симптомы поражения пирамидной, мозжечковой систем | не встречается | часто имеется |
| Психические нарушения | не встречаются | часто имеются |
| Поражение печени | не характерно | Облигатный признак заболевания |
| Очаговые изменения при МРТ (КТ) головного мозга | не выявляются | Могут быть в базальных ганглиях, среднем мозге |
| Нарушение обмена меди | не характерно | Облигатный признак заболевания |
| Кольца Кайзера-Флейшера | не выявляются | часто имеются |
| Патогенетическое лечения | препаратами леводопы | медьэлиминирующие хелатные препараты |
