Проводящая система сердца, идиопатическое заболевание, синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярная блокада, блокада ножки пучка Гиса

Идиопатические (первичные) заболевания проводящей системы сердца

В. А. Шульман, С. Ю. Никулина, Г. В. Матюшин, Ю. В. Воротникова, В. П. Пузырев, В. Б. Салюков

Кафедра внутренних болезней N 1 Красноярской государственной медицинской академии,

НИИ медицинской генетики Томского научного центра РАМН

Представлены данные литературы и результаты собственных исследований этиологии первичных заболеваний проводящей системы сердца. Предложена новая классификация этой патологии.

Ключевые слова:

проводящая система сердца, идиопатическое заболевание, синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярная блокада, блокада ножки пучка Гиса

Патология проводящей системы сердца (ПСС) привлекает внимание исследователей на протяжении столетия. За столь длительный период сформировались устоявшиеся представления об этиологии различных вариантов поражения ПСС, в частности известно, что практически любое заболевание сердца может служить причиной поражения ПСС. В связи с этим среди практических врачей сложилось стойкое убеждение, что патология ПСС почти всегда вторична. Это является частой причиной диагностических ошибок, когда само наличие патологии ПСС служит основанием для постановки какого-либо кардиологического диагноза, чаще всего атеросклеротического или миокардитического кардиосклероза, в зависимости от возраста пациента.

В то же время за последние два десятилетия накопилось достаточное количество публикаций, в которых рассматриваются различные варианты изолированного поражения ПСС без связи с какими-либо сердечно-сосудистыми заболеваниями. Такие случаи патологии ПСС рассматриваются как идиопатические. В связи с этим произошла определенная эволюция в представлениях об этиологической структуре рассматриваемой патологии.

Наиболее показательной в этом смысле оказалась эволюция представлений об этиологии синдрома слабости синусового узла (ССУ). M. Ferrer, одна из наиболее ранних исследователей синдрома ССУ, в 1973 г. наиболее частой причиной этой патологии считала ИБС [1]. Но уже через 9 лет, в 1982 г., она же наиболее частой причиной синдрома ССУ называла изолированный, склеродегенеративный фиброз синусового узла (СУ) и синоатриальной зоны [2]. Такого же мнения в настоящее время придерживаются и другие авторы, которые наиболее последовательно занимались изучением синдрома ССУ [3-5].

Пересмотру представлений о структуре этиологических факторов, вызывающих синдром ССУ, способствовали накопленные к началу 80-х годов патоморфологические данные. Наибольшее значение среди них имела работа C. Thery и соавт. [6], которые в 1977 г. опубликовали результаты патоморфологического исследования 111 пациентов, при жизни страдавших синдромом ССУ. Лишь у 2 больных был найден инфаркт миокарда, у 5 - перикардит и карциноматоз. В остальных случаях был обнаружен локальный фиброз СУ неясной этиологии, при котором количество клеток в СУ было значительно уменьшено. Одновременно наблюдался тяжелый фиброз вокруг СУ и в предсердиях.

Но при этом следует оговориться, что фиброз и дегенерация СУ - это субстрат заболевания, а не его причина. В то же время сама первичность процесса, отсутствие очевидной связи его с ишемией, воспалением, токсическими влияниями давали основание думать о генетической детерминированности заболевания. Такое представление иллюстрировалось в литературе описанием единичных семей, в которых прослеживалось по несколько случаев синдрома ССУ [7- 15]. В целом же генетическая детерминированность синдрома ССУ, закономерности его наследования практически не изучались.

В нашей клинике на протяжении последнего десятилетия совместно с Институтом медицинской генетики Томского научного центра РАМН впервые изучены закономерности наследования первичного синдрома ССУ, клинико-электрокардиографические проявления этого варианта синдрома в сравнении с вторичным синдромом ССУ [16, 17]. Под наблюдением находились 109 больных с синдромом ССУ, из них у 38 (34,86%) на основании всестороннего обследования и длительного наблюдения был поставлен диагноз первичного синдрома ССУ. Исследовано также 108 родственников больных с первичным синдромом ССУ, из них у 42 (38,89%) также обнаружено поражение СУ. На основании классического сегрегационного анализа был подтвержден предполагаемый ауто-сомнодоминантный тип наследования первичного синдрома ССУ. Было выявлено влияние пола на заболеваемость первичным синдромом ССУ, в частно-сти оказалось, что среди больных с первичным синдромом ССУ почти 2/3 были женщины (24 из 38, или 63,16%). Среди родственников этих больных поражение СУ также выявлялось преимущественно у женщин (78 из 108, или 72,22%). Особенно часто болели сестры пробандов.

Заболеваемость первичным синдромом ССУ среди пробандов имела отчетливо выраженную возрастную зависимость. Об этом свидетельствует тот факт, что почти 2/3 пробандов (72,67%) были старше 50 лет. Среди родственников поражение СУ выявлялось в более молодом и даже в детском возрасте. Но это был, как правило, компенсированный или асимптоматический (латентный) синдром ССУ, т.е. без клинической манифестации, и который обнаруживался только при целенаправленном обследовании. Надо полагать, что возраст является разрешающим фактором для манифестации клинико-электрокардиографических проявлений синдрома ССУ.

При сравнении особенностей течения и клинико-электрокардиографических проявлений первичного и вторичного синдрома ССУ было отмечено, что клинически манифестирующая форма заболевания (декомпенсированный или симптоматический синдром ССУ) встречается значительно чаще у больных с первичным синдромом. Большая тяжесть клинических проявлений первичного синдрома ССУ связана с тем, что у этих больных чаще наблюдаются такие электрокардиографические проявления этого синдрома, как синоатриальная блокада (81,58% для первичного и 18,31% для вторичного синдрома ССУ; p<0,001), остановка синусового узла (47,37% для первичного и 14,08% для вторичного синдрома ССУ; p<0,01), пароксизмы мерцания-трепетания предсердий - брадитахисистолическая форма синдрома ССУ (57,89% для первичного и 21,13% для вторичного синдрома ССУ; p<0,01). Это свидетельствует о более распространенном поражении ПСС (поражении синоатриальной зоны, предсердий, атриовентрикулярного соединения) у больных с первичным синдромом ССУ в сравнении с вторичным.

На основании изложенного выше напрашивается вывод, что первичный синдром ССУ - это болезнь не только СУ. Во многих случаях это распространенное многоуровневое поражение ПСС. По-видимому, это также наиболее тяжелый вариант первичного или идиопатического поражения ПСС.

Другой вариант идиопатического поражения ПСС - это проксимальная идиопатическая атриовентрикулярная блокада. В 1966 г. A. Amattler-Trias и соавт. [18] описали родословную, где отец в возрасте 43 лет, его сын 19 лет и дочь 22 лет имели атриовентрикулярную блокаду I степени. Но наиболее яркий пример обширной родословной представили в 1973 г. N. Lynch и соавт. [19]. Они описали родословную семьи, состоявшей из 502 человек (три поколения). У 26 лиц, входивших в эту родословную, была обнаружена проксимальная, прогрессирующая от I до III степени атриовентрикулярная блокада. Какие-либо заболевания сердечно-сосудистой системы у них отсутствовали. При исследовании электрограммы пучка Гиса интервал, характеризующий проведение по пучку Гиса, у этих больных оказался нормальным. Других описаний случаев семейной проксимальной атриовентрикулярной блокады мы не встретили.

Нами выявлены 42 больных с идиопатической атриовентрикулярной блокадой проксимальной локализации, из них у 30 была блокада I степени, у 5 - II степени, у 7 - III степени. У всех пациентов с полной блокадой определялись узкие желудочковые комплексы. Блокада II степени у всех больных была I типа (Moбитц I). При всестороннем клиническом обследовании, включавшем эхокардиографию, а в части случаев коронарографию, какой-либо другой кардиальной патологии не было выявлено. Средний возраст пациентов составил 34,32 0,84 года, большинство из них (24 пациента) были моложе 30 лет. Распределение по полу было равномерным: 23 (54,76%) мужчины и 19 (45,24%) женщин.

Обследованы также 158 родственников этих пациентов первой и второй степени родства. Из них у 62 (39,24%) была обнаружена атриовентрикулярная блокада I и II степени. Это значительно больше выявленной нами популяционной частоты заболевания (0,071%). Средний возраст больных родственников составил 38,74 0,96 года, среди них мужчин было 30 (48,39%), женщин - 32 (51,61%). Полученные данные свидетельствуют о генетической детерминированности идиопатической проксимальной атриовентрикулярной блокады. При этом не было установлено влияния пола на наследственную передачу заболевания, которое выявлялось, как правило, в более молодом возрасте, чем синдром ССУ. Данные относительно короткого проспективного наблюдения - в течение 1-5 лет (в среднем 3 года) - за пробандами и больными родственниками указывали на отсутствие прогрессирования атриовентрикулярной блокады, поэтому можно предварительно говорить об относительной доброкачественности идиопатической проксимальной атриовентрикулярной блокады.

Третий вариант первичных заболеваний ПСС или, может быть, третья группа вариантов - это дистальные атриовентрикулярные блокады ножек пучка Гиса.

Наиболее широко известны так называемые болезни Лева и Ленегра.

Болезнь Ленегра - это первичное неишемическое дегенеративное (кальцифицирующее) двустороннее поражение ветвей пучка Гиса. Оно проявляется в основном сочетанием полной блокады правой ножки пучка Гиса и блокады передневерхнего разветвления левой ножки пучка Гиса, поражает преимущественно мужчин молодого и среднего возраста [20-24].

При болезни Лева происходит такое же поражение, но с захватом фиброзного остова сердца. Болезнь чаще встречается у пожилых женщин. Это прогрессирующий склероз и обызвествление левой половины фиброзного остова сердца, захватывающие кольца аортального и митрального клапанов с распространением на основания их створок и полулуний, центральное фиброзное тело, мембранозный отдел межжелудочковой перегородки и верхнюю часть мышечного отдела межжелудочковой перегородки [20-22, 25].

При обоих этих заболеваниях наблюдаются прогрессирование процесса и возникновение со временем дистальной (трехпучковой) атриовентрикулярной блокады, которая обычно требует имплантации электрокардиостимулятора.

E. Stephan и соавт. [26-28] описали семью жителя Ливана, у которого было 265 потомков от 3 жен (три поколения), из них у 32 выявлена полная блокада правой ножки и передневерхнего разветвления пучка Гиса с развитием в части случаев трифасцикулярной блокады. Внутрижелудочковые блокады, как правило, сочетались с синусовой брадикардией. У некоторых больных были отмечены приступы Морганьи - Эдемса - Стокса, были случаи внезапной смерти. В литературе мы нашли описания таких семей с поражением проводящей системы также у S. Shaal и соавт. [29], P. Van der Merwe и соавт. [30-32], A. Brink и M. Torrington [33-35]. Так, A. Brink и M. Torrington представили два типа прогрессирующей семейной сердечной блокады у белых жителей Южной Африки: тип I - последовательное прогрессирование от полной блокады правой ножки и блокады передневерхнего разветвления левой ножки пучка Гиса до полной атриовентрикулярной блокады с широкими комплексами QRS; тип II - прогрессирование от синусовой брадикардии с блокадой левой задней ветви пучка Гиса до полной атриовентрикулярной блокады с узкими комплексами QRS. В 1995 г. эти авторы [35], а также A. de Meeus и соавт. [36] сообщили о связи прогрессирующей семейной сердечной блокады типа I с хромосомой 19, плечо q 13.2-13.3.

Имеется довольно обширная литература о доброкачественных непрогрессирующих односторонних внутрижелудочковых блокадах (ВЖБ) [37-43], в частности М.С. Кушаковский и соавт. [20, 22] выделяют доброкачественный фиброз межжелудочковой перегородки с развитием полной блокады правой ножки пучка Гиса. Описаны семьи, в которых блокада правой ножки пучка Гиса передавалась по наследству в двух [43] и в трех поколениях [40].

В настоящее время нами наблюдается группа больных с различными вариантами первичных односторонних ВЖБ. Одновременно исследуются родственники этих больных. Уже выявлена довольно высокая частота наследования одноименных блокад, но закономерности наследования ВЖБ пока изучаются. Более подробная информация об этой довольно большой группе больных будет представлена позднее, после более тщательного клинического, генеалогического и в какой-то мере катамнестического изучения как самих больных, так и их родственников.

В литературе описан ряд синдромов, при которых полная атриовентрикулярная блокада сочетается с рядом наследственно обусловленных симптомов, в частности синдром Керн-Сейра включает прогрессирующую офтальмоплегию, пигментную дегенерацию сетчатки и прогрессирующую атриовентрикулярную блокаду вплоть до полной поперечной блокады. Этот синдром дополнительно характеризуется птозом, низким ростом, умеренной или легкой нервной дегенерацией, дисфагией [44, 45].

Распространенное поражение проводящей системы при болезни Фабри характеризуется сочетанием атриовентрикулярной блокады ССУ. В основе болезни лежит генетически детерминированный дефицит фермента тригексозилцерамид-альфагалактозидазы [46-48]. Таким образом, в настоящее время можно выделить группу первичных дегенеративных заболеваний ПСС. Эти заболевания различаются между собой по локализации поражения, особенностям течения, закономерностям наследования (последние изучены в наименьшей степени). Объединяют их первичный характер заболевания, отсутствие очевидной связи с поражением миокарда и коронарных сосудов и во многих случаях семейный характер заболевания.

Учитывая многообразие первичных поражений ПСС, их самостоятельность как нозологий, представляется целесообразным создание их классификации. В настоящей статье мы предлагаем для обсуждения вариант такого рода классификации.

Автореферат диссертации по медицине на тему Функциональное состояние проводящей системы сердца у больных с нарушениями ритма и пролапсом митрального клапана

РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК НАУЧНЫЙ ЦЕНТР СЕРДЕЧНО - СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ

Р Г б ОД

~9 ОПТ

^ ' На правах рукописи

РЯБОВ Дмитрий Вячеславович

ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ ПРОВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ СЕРДЦА У БОЛЬНЫХ С НАРУШЕНИЯМИ РИТМА И ПРОЛАПСОМ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

14.00.06 - кардиология

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 1995

Диссертационная работа выполнена и Научном Центре сердечно - сосудистой хирургии

11аучпыеруководители: лауреат Ленинской и Государственных премий СССР, академик РАМН, профессор Л.А. Бокерия;

лауреат Государственной премии СССР, доктор медицинских наук, главный научный сотрудник А. Ш. Ревишвили

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор А. Л. Сыркин доктор медицинских наук. И. И. Скопин

Ведущая организация -Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М. Ф. Владимирского

Защита диссертации состоится «в ^ /^асов

на заседании Диссертационного Совета Д 001.15.01 при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии РАМН (117931, г. Москва, Ленинский проспект, 8, корпус 7).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра.

Автореферат разослан

Ученый секретарь Диссертационного Совета кандидат биологических наук, старший научный сотрудник

М. А. Милаева

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ

В последнее время с увеличением и расширением диапазона кардиохирургических вмешательств значительно возрос интерес к углубленным диагностическим исследованиям при сочетанной пато-лотии сердца, сопровождающейся аритмиями. Этому, в значительной мере, способствовало внедрение и совершенствование методов ЭФИ проводящей системы сердца.

Как известно, течение ПМК осложняется частым сочетанием данной патологии со сложными, разнообразными нарушениями ритма и проводимости, которые нередко носят жизнеугрожагощий характер и могут иметь очень серьезные последствия. Выявлены некоторые признаки, характерные для данной категории пациентов: средний возраст около 36 лет, преобладают женщины, наличие симптомов аритмий, синкональных и пресинкопальных состояний.

Причины нарушений ритма и проводимости при ПМК. окончательно не ясны и, по-видимому, не могутбыть однозначными, так как они являются проявлением как первичного (идиопатического), так и приобретенного Г1МК. По мнению J.Kirklinn В.Barratt-Boyes (1986 г.), у таких больных большое значение в возникновении и клиническом течении аритмий имеет нейро - гуморальная система (гиперадрен-ергический статус, тиреотоксикоз и т.д.). У таких больных вйяйляюг повышенный уровень катехоламинов л адра iepni ческой активности.

Ряд авторов объясняют механизм угрожающих аритмий у больных с ПМК особенностями строения и функции проводящей системы сердца (X. Andre-Fouet, 1986 г.; М. Josephson, 1978 г.; J.Gallagher, 1977 г.).

Долгое время существовало мнение, что внезапная смерть при ПМК довольно редкое и мало объяснимое явление. Однако, в последние годы в связи с возрастанием научного и практического интереса к проблемам сочетанной патологии сердца и углубленным анализом структуры нарушений ритма и проводимости при синдроме Г1МК появились сообщения о существовании у грозы внезапной смерти при данной патологии. По данным разных авторов, она может наступить у 1,5-2,4% этих больных.

В настоящее время в литературе описаны лишь единичные и противоречивые данные, касающиеся функционального состояния проводящей системы сердца,в том числе и АВ узла, при синдроме ПМК, упоминаются разноречивые сведения о состоянии ретроградной и антеградной проводидимости при данной патологии, а вопрос о взаимосвязи ПМК с нарушениями ритма и проводимости до настоящего времени остается дискутабельным, несмотря на большой клинический материал, свидетельствующий о том, что аритмии при ПМК не являются случайной ассоциацией.

В отделении хирургического лечения нарушений ритма сердца НЦ ССХ РАМН накоплен большой опыт диагностики и хирургического лечения аритмий, сочетающихся с ПМК. Однако, на сегодняшний день не выявлены функциональные особенности проводящей системы сердца, в том числе и АВ узла, при ПМК, влияние их на течение аритмий и вытекающие отсюда осложнения, особенно проявляющиеся в послеоперационном периоде.

Таким образом, учитывая высокий процент внезапной смерти у пациентов с ПМК, высокий рискразвития у них фатальных аритмий, необходимость выявления особенностей ведения больных в раннем послеоперационном периоде встает вопрос о дальнейшем изучении функциональных свойств проводящей системы сердца и АВ узла, как основного ее компонента, при синдроме ПМК.

ЦЕЛИ И ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

Цель исследования заключалась в изучении состояния проводящей системы сердца и, особенно, функции АВ узла у больных со сложными нарушениями ритма сердца при пролапсе митрального клапана.

Для достижения основной цели были поставлены следующие задачи.

1. Выявить формы нарушений ритма сердца, сочетающиеся с ПМК.

2. Провести оценку проводящей системы сердца у больных с ПМК.

3. оыяни гь осооенности функционального состояния ав узла у больных с идиопатическим ПМК и ПМК на фоне органического поражения миокарда в сочетании с нарушениями ритма сердца.

4. Оценить влияние функции АВ узла на тяжесть протекания тахиаритмий в послеоперационном периоде.

Работа является фрагментом комплексной темы «Новые методы диагностики и хирургического лечения сложных нарушений ригма сердца», выполняемой в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии РАМП по заданию ГКНТ при Совете Министров России.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА РАБОТЫ

Представленная автором диссертация являегся первым научным исследованием в практике кардиохирургии по эндокардиаль-ному изучению состояния проводящей системы сердца у больных с аритмиями в сочетании с синдромом ПМК.

Проанализированы результаты исследования проводящей системы сердца у больных с идиопатическим характером ПМК и на фоне органического поражения миокарда.

Выявлены функциональные особенности АВ узла при синдроме ПМК, влияние их на течение аритмий в раннем послеоперационном периоде и возможные в связи с этим осложнения.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ РАБОТЫ

Полученные результаты исследования дают возможность практическим кардиохирургам выделять группы пациентов, имеющих повышенные функциональные свойства АВ узла и определять конкретные мероприятия, направленные наустрансниеданпого влияния в раннем послеоперационном периоде.

Обосновано применение одномоментной частичной изоляции АВ узла с целью изменения его функциональных свойств при проведении открытых операций по поводу аритмий при наличии идиоматического ПМК.

РЕАЛИЗАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ РАБОТЫ

Основные положения диссертационного исследования внедрены в клиническую практику отделения хирургического лечения нарушений ритма сердца Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии РАМН и могут быть использованы в других кардиологических и кардиохирургических центрах.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на заседании Ученого Совета НЦ ССХ РАМП (г. Москва, 1993, 1995 г.), изложены на I -м и 2-м Международном славянском конгрессе по элсктростимуляции клинической электрофизиологии сердца (г.Санкт-Пстсрбург, 1993г.; 1995г.), совместной научной конференции отделений хирургического лечения нарушений ритма сердца, рснтгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов, лаборатории функциональной диагностики и радионуклид-ных методов исследования.

СТРУКТУРА И ОБЪЕМ РАБОТЫ

Диссертационная работа изложена на 191 страницах машинописного текста, иллюстрирована 19 рисунками и 32 таблицами.

Диссертация состоит из введения,4 глав (обзор литературы, материалы и методы, результаты исследования, обсуждение полученных результатов), выводов,практических рекомендаций и библиографического указателя, включающего 83 работы отечественных и 134 работы иностранных авторов.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

В отделении хирургического лечения нарушений ритма сердца НЦ ССХ РАМН (руков. отделением - академик РАМН, профессор Л.А.Бокерия) с 1986 по 1993 год наблюдались 127 пациентов, страдающих аритмиями сердца в сочетании с ПМК.

Диагноз ПМКустанавливался при аускультации, фонокардио-графическом исследовании, эхокардиоскопии, а в некоторых случаях при левой вентрикулографии. Эхо-кс проводили наэхокардиографе «Toshiba» (Япония) в 2режимах:в«М»-режиме, в режиме двухмерного изображения. Критерием пролабирования створок митрального клапана считали отклонение от условно проводимой линии в систолической фазе одной или обеих створок не менее 2 мм.для «М»-режима и систолическое движение створок митрального клапапа выше плоскости митрального кольца при двухмерном исследовании. Доплер Эхо - кардиографическое исследование позволяло с высокой чувствительностью и специфичностью диагносцировать наличие митральной регургитации.

Среди обследованных больных лица, у которых ПМК комбинировался с органическим поражением миокарда составляли 18,8% (24 пациента).

Возраст пациентов в этой группе варьировал от 12 до 63 лет, составляя в среднем 40,1 + 14,5.

Среди заболеваний, с которыми сочетался ПМК у больных данной группы, ишемическая болезнь сердца составила 40% (10 больных), миокардитический кардиосклероз 28% (7 человек), врожденные и приобретенные пороки сердца -20% (5 пациентов), кардиомиопатия -8% (2 больных), миокардиодистрофия - 4% (1 пациент).

Регургитация на митральном клапане выявлена в 28% случаев. В данной группе пациентов наджелудочковые нарушения ритма выявлены у 14 больных (58,3%), желудочковые аритмии - у 5 (20,8%), нарушения проводимости в виде АВ блокады 1-3 степени - у 4 пациентов (16,6%). Наиболее часто встречаемым нарушением ритма у данных больных была мерцательная аритмия,которая фиксировалась у 54,2% пациентов.

Лица, у которых аритмии сердца сочетались с идиопатичес-ким ПМК, составили 103 человека. Возраст пациентов варьировал от 2 до 65 лет (в среднем 26,1 + 11,8).

Регургитация на митральном клапане выявлена в 19,4%. В данной группе наджелудочковые нарушения ритма составили 71,8 % (74 больных), желудочковые -23,3% (24 пациента). Наруше-

ния проводимости в виде АВ блокады 1 сг. выявлены лишь у 1 пациента (0,9%).

В количественном отношении больные с наджелудочковыми аритмиями делились на следующие подгруппы:

- больные, у которых идиоматический Г1МК сочетался с синдромом \VPW- 53 человека (71,6%). Левостороннее расположение ДПП у данных пациентов выявлено у 64,1% (34 человека), причем в задие-боковой зоне у 29 больных (85,3%). Правосторонняя локализация ДПП определялась в 26,9% (14 человек), причем в средне-боковой области в 71,4% случаев.

- больные с узловой ри-снтри тахикардией - 9,5% (7 человек), у одного из них узловая тахикардия сочеталась с ортодромной АВ тахикардией. Все пациенты имели тип А тахикардии.

-15 человек (20,2%) составили группу, в которую вошли пациенты с мерцательной аритмией - 5 человек, синусовой тахикардией -4, предсердной тахикардией - 3, тахикардией, связанной с трактом Джеймса-2, предсердной экстрасистолией -1 пациент. Среди желудочковых форм аритмий желудочковая тахикардия выявлена у 17 пациентов (70,8%), желудочковая экстрасисхолмя -у 7,(29,2%).

Длительность аритмического анамнеза у больных составляла от 1 до 12 лет, в среднем 7 лет. Приступы аритмий у 61 пациента (48,3%о) возникали ежедневно от 1 до 5 раз в сутки, либо носили непрерывно-рецидивирующий характер, у 54 больных (42,8%) несколько раз в неделю (до 6), у 5 (4,1%) несколько раз в месяц и редкие приступы у 7 пациентов (5,1%).

Большинство больных предьявляли жалобы на приступы аритмий длительностью от 1 минуты до нескольких часов - 99 (78,3%), у 17 пациентов (13,7%) приступы продолжались более суток. В 35,4%) (50 больных) приступы тахиаритмии сопровождались силко-пальными и пресинкопальны ми состояниями.

В среднем каждый пациент принимал 3 антиаритмических препарата (от 2 до 5), или их комбинации, которые были неэффективны или приводили к выраженным побочным действиям.

В связи с неэффективностью медикаментозной терапии I больным предлагалось оперативное лечение аритмии.

Перед операцией, наряду с клиническими методами, больные подвергались неинвазивным и инвазивным методам исследования, включая и эндокардиальное ЭФИ, которое было проведено у 40 больных с целью оценки функционального состояния проводящей системы сердца, выявления сопутствующих аритмий, их топической диагностики и определения показаний к оперативному вмешательству.

Среди больных, которым было проведено эндокардиальное ЭФИ, лица с синдромом \VP\V составили 37,5% (15 человек); узловой ри-ентри тахикардией - 10% (4 человека); желудочковыми нарушениями ритма - 12,5% (5 человек); предсердными аритмиями - 25% (10 человек); аритмиями, сочетающимися с органическим поражением миокарда - 15% (6 человек).

Данные пациенты были объединены в 3 основные группы:

1 группа - пациенты, у которых идиопатический ПМК сочетался с АВ реципрокными тахикардиями (19 человек).

2 группа - больные с предсердными и желудочковыми аритмиями на фоне идиопатического ПМК (15 человек).

3 группа - пациенты, у которых ПМК на фоне органических заболеваний миокарда сочетался с различными видами нарушений ритма и проводимости сердца (6 человек).

ИССЛЕДОВАНИЕ ПРОВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ СЕРДЦА, ДИАГНОСТИКА АРИТМИЙ БОЛЬНЫХ

С ПРОЛАПСОМ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА.

После проведения общсклшшческого обследования, включавшего неинвазивные методы (ЭКГ, Холтеровское монитори-рование,чреспищеводное электрофизиологическое исследование), всем 40 больным выполнено внутрисердечное ЭФИ.

Электрокардиостимуляцию и эндокардиальную регистрацию осуществляли с помощью программируемого стимулятора сердца «UiiS»-20 фирмы «Biotronik», 8 - канального регистратора «Min-додгаГ»-72фирм:ы,«51ешеп8». Запись внутрииолостных электрограмм, в том числе и электрограмму пучка Гиса осуществляли в полосе частот 40-500гц., в биполярном режиме но методике Sherlag(1969г.).

Внутрисердечные электрограммы регистрировали во время спонтанного ритма, тахиаритмии и во время электрокардиостимуляции.

Стимуляцию предсердий и желудочков проводили в режиме «sense», программированной, учащающей, частой и сверхчастой стимуляции.

За 48-72 часа до исследования прекращался прием антиаритмических препаратов, кордарон отменялся за 14 дней.

Электроды вполости сердца проводили пункционнопометодике Сельдингера через бедренную и подключичную вены и устанавливали в правом предсердии, правом желудочке, коронарном синусе, в проекции пучка Гиса. Контроль за положением электродов в полостях сердца осуществляли с помощью рентгенотелевизионной установки «Аркоскоп»-110-3 ДМ фирмы «Siemens».

В ходе исследования определялся исходный спонтанный сердечный ритм, показатели, характеризующие функциональное состояние проводящей системы сердца: интервалы PQ, QRS, время впу-триузлового (А4-Н), внутрипредсердного (А 1-А4), межпредсердного (А1-АЗ), внутрижелудочкового (H-V) проведения.

Во время программированной стимуляции, кроме оценки динамики данных показателей, исследовали характер проведения возбуждения с предсердий на желудочки и наоборот, с желудочков на предсердия, выявляли наличие «разрывов» в кривой внутриузло-

вою проведения более 40 мсек., определяли ЭРИ правого предсердия и желудочка, ЭРИ АВ узла и ДП11 в антарадном и ретроградном направлениях.

Во время'постоянной и учащающей электросгимуляпии предсердий и желудочков определяли ВВФСУ, КВВФСУ, ВС АН по методике Nam 1а, точку Веикебаха А В узла и ДПП в антеградном и ретроградном направлениях.

Критериями, отражающими норм&чьнос функциональное состояние проводящей системы сердца, считали: интервалы Al-A4 - 9-45 мсек.; A4 - II - 54-130 мсек.; А1-АЗ - 65-120 мсек.; Il-V -30-55 мсек.; ЭРП правого предсердия - 160-335 мсек.; антеградный ЭРИ АВ узла -265 - 425 мсек.; 130-190 имп./мин. для антеградной г. Вснксбаха АВ узла; 80-150 имп./мин. для регроградпой т.Веикебаха АВ узла; не более 1500 мсек. для ВВФСУ, не более 525 мсек. для КВВФСУ, не более 240 мсек. 'дляТЗСАП (данные Римша Э.Д., 1987 г.; Гришкин Ю.Н., 1988г., Nàrula О., 1972, 1978, 1983 rr.;WuD. Narula, 1977г.; Akhtar M.,1986 r.;FisherJ.,1981r.;JosephsonM.,1979r.; Rosen К., 1971г.).

Идентификация характера тахикардии проводилась на основании комплексного сравнительного анализа ЭКГ и полостных электрограмм по методике разработанной в НЦ ССХ РАМН. \нализировались длительность и последовательность комплексов, интервалы между ними. При необходимости проводилисьснециаль-!ыс стимуляционные тесты во время приступа тахикардии.

Картированиесердца во время операции проводилось с исполь-юванисм системы многоканального картирования, разработанной энной в НЦ ССХ РАМН, что позволяло проводить анализ 30»лектрограмм одновременно.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Результаты инвазивного исследования проводящей системы:срдца изучены у всех пациентов 3 групп (40 человек).

В 1 группе пациентов (средний возраст 29,2 лет) по данным |упшной ЭКГ значения интервала PQ в 94,7% случаев находились; пределах нормативных показателей (18 больных из 19).

При изучении функции синусового узла его дисфункция выявлена лишь в 5,3% (1 пациент).

Замедление внутрипредсердной проводимости (А 1-А4 > 45 • мсек.) отмечено у 2 пациентов (10,6%) с синдромом Среднее

значение времени ВПП по группе составило 35,9 ± 18,8 мсек.

Меж пред сердная проводимость (А1-АЗ) в 100% случаев не превышала нормативных пределов,составляя в среднем по группе 55,5 ±23,3 мсек.

Нарушение внутрижелудочковой проводимости (интервал Н-У) на синусовом ритме, во время программированной стимуляции правого предсердия выявлено у 1 пациента (5,3%) с синдромом \VPW_

По данным эндокардиального ЭФИ интервал А4-Н во время синусового ритма в 100% случаев находился в пределах нормативных показателей, составляя в среднем 68,1 ± 16,2 мсек. (71, ± 16,4 мсек. при синдроме \VP\V и 55 ± 5,8 мсек. для узловой ри-енгри тахикардии, что указывало на наличие быстрого пути проведения импульса поАВ узлу, р< 0,01).

Точка Венкебаха АВ узла в антеградном направлении в 100% случаев не была ниже 130 имп./мин., у 89% пациентов определялась более 190 имп/мин., причем в 50% случаев превышала 220 имп./мин Среднеезначениеданногопоказателясоставило216±31,2имп./мин., без статистически значимых различий для больных с синдромом \VP\Y и узловой ри-ентри тахикардией.

Определение ретроградной т.Венкебаха АВ узла оказалось возможным у 47,3% пациентов (9 человек). Среднее значение ее составило более 199,2 ±26,8 имп./мин., причем в 55,5% случаев ретроградная точка Венкебаха превышала 220 имп./мин.

ЭРП АВ узла, определенный в антеградном и ретроградном направлениях составил 253 ±42,2 мсек. и 257,7 ± 76,4 мсек. соответственно (р > 0,05).

Во 2 группе больных (средний возраст в группе 20,8 лет) по данным рутинной ЭКГ значения интервала Р(2 в 93,3% не превышали 200 мсек. (14 пациентов из 15).

Дисфункция синусового узла определена у 2 больных (13,3%) данной группы.

Замедление времени ВПП выявлено лишь у 1 пациента (6,7%).

Время МПП (А1-АЗ) в среднем составило 45 + 8,5 мсек.,. 100% случаев не превышая нормативных пределов.

Замедление внутрижелудочкового проведения (интервал Н-У):а синусовом ритме, либо во время программированной стимулянт правого предсердия отмечено в 33,3% случаев (5 пациентов),:ри среднем показателе на синусовом ритме 46 + 9,3 мсек. 1о данным эндокардиального'ЭФИ интервал А4-Н во время сину-ового ритма составил в среднем 73,2 + 23,4 мсек., не превышая в 93,3% случаях 130 мсек. Точка Венкебаха АВ узла в антеградпом Управлении в 66,6% превышала 190 имп./мин., причем у 4 пациентов 26,6%) была более 220 имп./мин. Лишь у 1 больного (6,7%) антеград ая т. Венкебаха была менее 130 имп./мин. Среднеезначение данного оказателя по группе составило 200,7± 39,8 имп./мин. Регроградная роводимость по АВ узлу выявлена в 40% Среднее значение етроградной т. Венкебаха составило более 193 + 26 имп./мин., рсвышая у 2 пациентов220 имп./мин.

начения ЭРП АВ узла в антеградпом и ретроградном направлениях оставили < 257,3±69,6 и < 275±63 мсек. соответственно з>0,05).

В 3 группе пациентов (средний возраст составил 38,5 лет) начения интервала РС> в 33,3% случаев превышали 200 мсек., сред-ее значение 208,3+60 мсек. •

Пе было выявлено признаков дисфункции синусового узла замедления времении МПП у больных данной группы.

Среднее значение интервала А1-АЗ по группе составило 5,8+ 3,7 мсек.

Время ВГ1Г1 (интервал А1-А4) у 50% больных превышало 5 мсек., составляя в среднем по группе 65,8 ± 15,4 мсек.

Замедление внутрижелудочкового проведения во время сипу ового ритма выявлено у 50% больных, интервал (Н-У) в среднем ыл равен 54,1 +18 мсек. Однако, во время программированной гимуляции предсердий удлинение интервала более 55 мсек. отме-ено в 66,6% случаях.

Время ВУП (интервал А4-Н) на синусовом ритме составило среднем 89,2 + 42,4 мсек.

Точка Венкебаха АВ узла в антеград ном направлении 50% случаев находилась ниже 130 имп./мин. (среднее значение в

149,2 ± 41,7 имп. в мин.). Средний показатель ЭРП АВ узла в анте градном направлении был менее 361,7 + 102,4 мсек. Проводимость по АВ узлу в ретроградном направлении отсутствовала у всех пациентов.

Для выявления различий среди пациентов трех групп проведе сравнительный анализ показателей, характеризующих состояние проводящей системы сердца. Наиболее выраженные достоверные различия касались данных, характеризующих функциональные свойства АВ узла у пациентов с идиопатическим (1 и 2 группы) характером ПМК и ПМК на фоне органической патологии миокард (3 группа, а именно: значений интервала РС2 (р 1 -3 < 0,001, р2-3<0,001) данных антеградного ЭРП АВ узла (р 1-3 <0,05, р2-3 <0,05); антеградной т. Венкебаха АВ узла (р1-3<0,01, р2-3 <0,05). Также у пациентов 3 группы, в отличие от больных 1 и 2 групп, в 100 % случаях отсутствовала ретроградная проводимость по АВ узлу.

Хотя не было выявлено достоверных различий между пока загелями времени ВПП и ВЖП (р1-3 >0,05, р2-3 >0,05) у пациентов различных групп, можнопредположить,чтодостоверноеувеличени< длительности интервала Р(2 у больных 3 группы было обусловлено удлинением времени ВПП и ВЖП, учитывая тот факт, что в 3 груши выявлен наибольший нроцентзамедления внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости.

Достоверные различия показателей функции АВ узла определены при сравнительном анализе данных у пациентов с идиопатическим ПМК (1 и 2 группы) и нормальными показателями функции узлг у здоровых лиц. Различия касались времени В УЛ (р 1 <0,001, р2 <0,05); антеградного ЭРП АВ узла (р1 <0,001, р2 <0,01) и точки Венкебаха в антеградном направлении (р 1 <0,01, р2 <0,01). Также у пациентов 1 и 2 групп определены высокие значения ретроградной т. Венкебаха АВ узла, которые достоверно не отличались (р >0,05) от показателей антеградной т.Венкебаха, выявленных у пациентов этих же групп.

Таким образом, полученные нами данные свидетельствуют о повышенной функции АВ узла у пациентов молодого возраста (до 40 лет) с идиопатической формой ПМК как в антеградном, так и в ретроградном направлении.

то особенно важно учитывать в послеоперационном периоде больных с нестабильной гемодинамикой,имеющих ускоренное роведение по АВ узлу. В таких случаях развитие фибриляции редсердий с большой частотой проведения на желудочки, вслед-геие значительной аптеградной т.Вепкебаха АВ узла, неминуемо едет к падению гемодинамики и требует проведения ургентных ¡ероприятий, а использованиежслудочковой стимуляции, применимой для оптимизации сердечного выброса и профилактики желу-очковых аритмий представляет опасность развития нежелатель-ыхосложнений (лейсмекерный синдром, фибриляция предсердий),:ледсгвие высокой ретроградной проводимости АВ узла.

ВЫВОДЫ

1. При сочетапиии аритмий сердца с Г1МК в большинстве 1учаев (81,2%) иролабирование счвброк носит идиопатический 1ракгер.

2. Среди органических заболеваний сердца, на фоне которых МК сочетается с аритмиями сердца ишсмическая болезнь сердца >ставляст40 %, миокарднтнчсский кардиосклероз - 28 %, врожден-ле и приобретенные пороки сердца - 20 %, кардиомиопатии - 8 %, юкардиодистрофии- 4 %.

3. В структуре аритмий у пациентов с Г1МК на фоне органичес-1Й патологии миокарда наджелудочковые нарушения ритма соста-!яют 58,3 %; желудочковые - 20,8 %; нарушения проводимости виде АВ блокады в 16,6%. ' у

У пациентов с идиопатическим ПМК наджелудочковые арит ш выявлены в 71,8 %; желудочковые в 23,3 % случаев. Нарушений юводимости в виде АВ блокад не выявлено. В структуре наджелу-чковых аритмий преобладают аритмии, связанные с синдромом Р\У (70,3 %) с левосторонней локализацией ДПП (64,1' %).

4. По данным эндокардиального ЭФИ у пациентов с идионати-ским ПМК функция АВ узла определена как повышенная, досто-рно отличаясь от показателей, характеризующих АВ узел у здоро-хлиц. • •

ретроградная проводимость выявлена в ши7о при узловой реципрокной тахикардии, не менее чем в 33% при синдроме и в 40% при других видах аритмий в сочетании с идиопатическим ПМК.

5. При ПМК на фоне органической патологии миокарда фун ция АВ узла достоверно не отличалась от показателей АВ узла

у здоровых лиц.

Ретроградная проводимость у пациентов данной группы по А узлу в 100% случаев отсутствовала.

6. Нарушение внутрипредсердиой проводимости у больных с идиопатическим ПМК выявлены в 8,8%, в то время как у пацие] тов с органической патологией миокарда они были определены в 50

Замедления времени ВЖП у пациентов с идиопатическим ПМК выявлены в 20,6%, в группе с ПМК в сочетании с органическ< патологией миокарда нарушения ВЖП регистрировались в 66,6%.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Следует учитывать, что аритмии на фоне идиопагичесюл ПМК, вследствие повышенной функциональной способности АВузл протекают тяжелее, особенно в послеоперационном периоде в вид более частого ритма и наличия ретроградной проводимости.

2. В послеоперационном периоде для оптимизации сердечно] ритма целесообразно применение бифокального стимулятора пере монофокальной желудочковой стимуляцией, так как наличие ретр! градной проводимости по АВ узлу может закономерно приводить к пейсмекерному синдрому и снижению сердечного выброса.

3. При проведении открытых операций по поводу аритмий п[ наличии идиопагическогоПМК целесообразно проводить одномоме: тную частичную изоляцию АВ узла с целью изменения его функщ опальных свойств.

4. При интраоперационной оценке результатов проведенного устранения ДПП септальной позиции у больных с ПМК должна учитываться значительная ретроградная проводимость АВ узла, для выявления которой необходимо тщательное измерение У-А интервала на различных частотах желудочковой стимуляции или проведение пробы с аденозинтрифосфатом.

5. При сочетании ПМК с АВ блокадой необходимо исюпоче-ше органического поражения миокарда. Следует учитывать, что АВ шокада в данных случаях может быть обусловлена нарушением 1нутриузловой или внутрижелудочковой проводимости, вследствие [его необходимо проведение эндокардиального ЭФИ.

Перечень введенных сокращений.

ПМК- пролапс митрального клапана

ДПП - дополнительный путь проведения

ЭФИ - электрофизиологическое исследование

ЭРП - эффективный рефрактерный период

ВВФСУ - время восстановления функции синусового узла

КВВФСУ - корригированное время восстановления

фунции синусового узла

ВСАП - время сино-атриального проведения

ВГ1П - внутрипредсердное проведение

МПП - межпредсердное проведение

ВУП - внутриузловое проведение

ВЖП - внутрижелудочковоепроведение

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Симаков И.Н., Рябов Д.В., Вязников В.А,, Чапурных A.B. [рименение радиочастотного воздействия при узловых Reentry жикардиях. Тезисы докладов 1-го Международного славянского энгресса по электростимуляции и клинической электрофизиологии фдца. С.-Петребург, 1993, с. 184. *

2.Рябов Д.В., Вязников В.А. Функция атриовентрикулярного зла у больных с пролапсом митрального клапана в сочетании аритмиями сердца. Кировский ЦНТИ. Информационный листок. J95 г.

3.Соловьев О.В., Чапурных A.B., Осокин И.О., Рябов Д.В., фремов Д.Н. К вопросу об эффективности электрофизиологичес-эй диагностики дисфункции синусового узла. Вопросы трансфузио-згии и клинической медицины. Материалы 4-ой научно-практичес-)й конференции молодых ученых. Киров. 1994 т., с. S3.

Медицинские Диссертации http://medical-diss.com/medicina/funktsionalnoe-sostoyanie-provodyaschey-sistemy-serdtsa-u-bolnyh-s-narusheniyami-ritma-i-prolapsom-mitralnogo-klapana#ixzz3oK3pQ1Yr

Варианты поражения сердечно-сосудистой системы при синдроме Кернса-Сейра

И.В. Леонтьева, Е.А. Николаева, В.С. Сухоруков, Ю.М. Белозеров, А.И. Клембовский, И.А. Себелева

Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ

В начало...

Обобщены данные литературы и собственные наблюдения о вариабельности поражения сердечно-сосудистой системы при синдроме Кернса-Сейра. Показано, что поражения сердечно-сосудистой системы при синдроме Кернса-Сейра характеризуются широким клиническим полиморфизмом. Во всех случаях изменения затрагивают проводящую систему сердца. Степень нарушений со стороны проводящей системы сердца варьирует от замедления проведения возбуждения по ножкам пучка Гиса до полной атриовентрикулярной блокады с развитием жизнеугрожаемых нарушений сердечного ритма по типу приступов Морганьи-Адамса-Стокса. Поражения проводящей системы сердца носят непрерывно-прогрессирующий характер, начинаясь с дистальной блокады ножек пучка Гиса, распространяясь на атриовентрикулярный и синусовый узел с развитием полной атриовентрикулярной блокады и синдрома слабости синусового узла. Нарушения проводящей системы сердца при синдроме Кернса-Сейра могут сочетаться с изменениями в миокарде по типу кардиомиопатии. Возможно формирование как дилатационной, так и гипертрофической симметричной необструктивной кардиомиопатии. Развитие миокардиальной дисфункции, снижение сократительной способности миокарда, распространенные ишемические изменения резко ухудшают прогноз течения синдрома Кернса-Сейра.

Ключевые слова: