Лейкозы

Острый лейкоз – это системное злокачественное заболевание кроветворной системы с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге и последующим метастазированием в другие органы.

Частота заболевания лейкозами в детском возрасте составляет 2 – 5 на 100000 детей. Пик заболеваемости лейкозом приходится от 2 до 5 лет (3,5 – 4 года). Мальчики болеют лейкозом в 1,5 раза чаще девочек. У детей острый лейкоз диагностируется чаще, чем любые другие опухоли.

В детском возрасте преобладают острые лейкозы, хронические являются большой редкостью.

Согласно классификации различают следующие формы лейкоза у детей:

1.Острый лимфобластный лейкоз (75%).

2.Острый миелобластный лейкоз (15 – 17%).

3.Недифференцированный острый лейкоз (5 – 9%).

4.Хронический миелобластный лейкоз (1 – 3%).

В последние десятилетия отмечается рост заболеваемости лейкозами, однако удалось достичь определенных успехов в лечении и улучшить качество жизни больных лейкозом.

Факторы риска развития лейкоза:

- наследственная предрасположенность (семейные лейкозы и заболевания лейкозом однояйцевых близнецов);

- хромосомные аберрации (аномалии) – так при хроническом миелолейкозе

одна пара хромосом почти в 2 раза меньше, чем в норме, при синдроме Дауна (трисомия) риск развития острого лейкоза возрастает в 20 – 30 раз и т. д.

- конституциональные особенности организма (гиперплазия вилочковой железы, повышенное физическое развитие, выраженная макросомия лица и другие стигмы дизэмбриогенеза);

- воздействие химических факторов на организм – бензола, стероидных (половые гормоны, желчные кислоты, холестерин), азотистых соединений, продуктов обмена триптофана, инсектицидов;

- воздействие ионизирующей радиации (значительное увеличение числа заболеваний в зонах радиационного поражения – Хиросиме, Нагасаки, Чернобыле и др.).

Этиология не установлена.

Механизм развития лейкоза:

Существует вирусная теория происхождения лейкоза: под влиянием химических канцерогенов, радиации и других неблагоприятных факторов, воздействующих на иммунную систему человека, происходит активизация онкогенных вирусов (постоянно находящихся в организме), что приводит к развитию лейкоза.

Общепризнанной является моноклоновая теория развития лейкоза: лейкозные клетки представляют собой клон – потомство одной мутированной клетки, прекратившей свою дифференцировку на одном из ранних уровней созревания. Мутации происходят почти непрерывно, но у здоровых людей мутированные клетки (как чужеродные для организма) уничтожаются в результате включения защиты иммунной системы.

Патогенез: при остром лейкозе происходит нарушение информации деления и дифференциации клеток и выход их из-под контроля регулирующих факторов.

Характерный признак острого лейкоза – увеличение количества бластных клеток в костном мозге.

Поражение костного мозга вызывает угнетение нормального кроветворения за счет вытеснения нормальных клеток. Опухолевые клетки постепенно распространяются по системе кроветворения, они способны выходить за пределы сосудов во все органы и ткани с развитием там лейкемических инфильтратов (метастазов).

Кроме этого, патологическое кроветворение часто возникает там, где оно существовало в эмбриональном периоде: в селезенке, лимфатических узлах, печени.