Клиника

Выделяют 4 периода в развитии острого лейкоза:

1.Начальный период (предлейкоз)

2.Период полного развития (разгара)

3.Период ремиссии

4.Терминальный период

Основные клинические проявления острого лейкоза:

Начальный период характеризуется большим полиморфизмом клинических симптомов (клиника разнообразна, многолика, «маски» предлейкоза).

Но доминирующими проявлениями являются симптомы общей интоксикации: плохое самочувствие, снижение аппетита, повышенная утомляемость, нарушение сна, недомогание, вялость.

Периодически повышается температура тела, становятся бледными кожные покровы и слизистые оболочки, появляются небольшие геморрагии на коже, неопределенные боли в костях и суставах.

Период разгара

На фоне выраженной интоксикации присоединяются характерные синдромы:

- геморрагический синдром – кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, суставные полости, головной мозг, могут быть кровотечения из носа, десен, ЖКТ, почек;

- анемический синдром – резко выраженная бледность кожи и слизистых, изменения в ОАК: появляются незрелые (бластные) клетки, анемия, тромбоцитопения, изменение количества лейкоцитов от высокого лейкоцитоза до резкого их снижения, может отмечаться отсутствие промежуточных форм между юными и зрелыми клетками (лейкемическое зияние), повышенная СОЭ.

В пунктате костного мозга (миелограмме) – бластные клетки, угнетение эритро- и тромбопоэза (резкое снижение количества эритроцитов и тромбоцитов).

- костно-суставной синдром: боли в трубчатых костях (бедренных и большеберцовых), припухлость кистей и стоп, явления полиартрита;

- лимфоаденопатия: увеличение всех групп лимфатических узлов (шейных, подчелюстных, подмышечных, паховых);

- гепато-лиенальный синдром: увеличение печени и селезенки разной степени выраженности.

При прогрессировании заболевания отмечаются выраженные изменения со стороны всех органов и систем:

- ССС: тахикардия, глухость тонов сердца, систолический шум, расширение границ сердца;

- органы дыхания: кашель, одышка;

- ЖКТ: боли в животе, снижение аппетита, рвота, диспепсический синдром;

- МПС: гематурия, почечная недостаточность, увеличение яичек у мальчиков, яичников у девочек;

- ЦНС (синдром нейролейкоза): головная боль, тошнота, рвота, нарушение сознания, могут быть судороги, невриты и параличи.

Период ремиссии

В связи с применением современных методов лечения наблюдается период улучшения, выделяют полные и неполные ремиссии.

При полной клинико-гематологической ремиссии отсутствуют клинические симптомы, показатели периферической крови в пределах возрастной нормы, в миелограмме – менее 10%бластных клеток и менее 20% лимфоцитов.

При неполной клинико-гематологической ремиссии нормализуются клинические проявления, показатели гемограммы, но нет нормализации миелограммы.

Терминальный период

характеризуется возвратом клиники лейкозного процесса и изменений со стороны крови.

В этот период резко выражены все основные проявления заболевания, обусловленные необратимыми изменениями во внутренних органах, приводящими к смерти. Чаще всего дети погибают от кровотечений или инфекции.

Диагностика.

На основании анамнеза, клиники, лабораторных исследований (ОАК, миелограммы, цитохимических исследований).

Основные принципы лечения.

1.Обязательная госпитализация в специализированное гематологическое отделение.

2.Содержание пациентов в боксированных палатах.

3.При выборе протокола (схемы) лечения имеет большое значение определение цитоморфологической формы заболевания.

Цель лечения, осуществляемая с помощью полихимиотерапии, - уничтожение опухолевого клона лейкозных клеток.

Отработаны различные схемы лечения острого лейкоза с учетом особенностей течения заболевания.

Комплексное лечение включает:

- цитостатики (метотрексат, 6-меркаптопурин, винкристин, винбластин, циклофосфан);

- противоопухолевые антибиотики (рубомицин, адриамицин);

- гормоны (преднизолон);

- лучевую терапию;

- иммунокорректоры (интерферон, виферон,тактивин, тимолин);

- трансплантация костного мозга;

- общеукрепляющая и симптоматическая терапия.

Большое внимание уделяется СЭР в уходе за больным ребенком:

- ежедневная смена белья

- использование индивидуальных предметов ухода, одноразовых инструментов

- создание асептических условий, пребывание при необходимости в гнотобиологических палатах (стерильные боксы) и т. д.

Диета должна быть высококалорийной с увеличением в 1,5 раза количества белка по сравнению с возрастной нормой, богатой минеральными веществами и витаминами, обогащенной солями калия.

Диспансерное наблюдение осуществляется гематологом и участковым педиатром.

Ребенок освобождается от прививок, занятий физкультурой. Его надо оберегать от физических нагрузок, психических травм, охлаждений, инфекций. Нежелательно изменение климатических условий. Занятия по школьной программе лучше проводить дома с целью профилактики ОРВИ.

Прогноз:

Современные программы лечения диагностированного своевременно острого лимфобластного лейкоза способствуют достижению ремиссии около 95% больных. Достижения последних лет в лечении острого лейкоза позволяют существенно продлить жизнь ребенка, а у части пациентов – добиться полного излечения. При миелобластном лейкозе – прогноз хуже.