Иммунный агранулоцитоз

― синдром ряда самостоятельных заболеваний, при которых преждевременная гибель гранулоцитов обусловлена появлением антител. Иммунный агранулоцитоз может быть аутоиммунным (при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хроническом лимфолейкозе) или связанным с образованием антител к экзогенным антигенам ― гаптенам.

Иммунный агранулоцитоз нередко приобретает циклические рецидивы, особенно если его провоцирует инфекция (чаще аденовирусная).

Причиной гаптенового агранулоцитоза служит гиперчувствительность к ряду медикаментов или других. гаптенов, т. е. веществ, способных соединяться в организме с белком, становиться полными антигенами, вызывающими образование антител (лейкоагглютинины), которые реагируют с антигеном на поверхности гранулоцитов.

Клиническая картина иммунного агранулоцитоза характеризуется тяжелой инфекцией, прежде всего на слизистой оболочке рта, глотки (ангины, стоматиты), пневмонией, сепсисом. Частоту и тяжесть инфекций определяет глубина агранулоцитоза.

Понятие о критической цифре гранулоцитов имеет важное практическое значение: в хороших условиях, особенно при изоляции, вероятность инфекции при уровне гранулоцитов около 500―700/мкл.

В стационарах, где скапливаются больные с выраженной иммунодепрессией (гематологические отделения), инфицирование высокое даже при сравнительно неглубоком агранулоцитозе.

Картина крови при гаптеновом агранулоцитозе характеризуется изолированным исчезновением гранулоцитов и моноцитов.

Выход из агранулоцитоза сопровождается появлением в крови плазматических клеток, единичных миелоцитов, одновременно с ними, а иногда на день раньше возникает моноцитоз.