Эритроцитозы первичные и вторичные

Эритроцитозы ― это состояния, характеризующиеся повышением в крови уровня гемоглобина и количества эритроцитов. Следует различать абсолютные эритроцитозы, когда увеличена масса циркулирующих эритроцитов, и относительные, обусловленные уменьшением массы циркулирующей плазмы вследствие сгущения крови. Величина гематокрита в объемных процентах в норме равна 40―48 для мужчин и 36―42 для женщин.

Важнейшую роль в происхождении эритроцитов играет специфический гормон ― эритропоэтин. Эритроцитоз развивается в связи с усилением активности нормального эритропоэза вследствие увеличения гуморальных регуляторов. Основная часть эритропоэтина вырабатывается в почках, а его синтез определяется уровнем насыщения кислородом тканей этого органа. Предполагают, что в почке находятся своеобразные «датчики» ― кислородные сенсоры. Следовательно, повышенный выброс эритропоэтина в кровь может быть как при общей артериальной гипоксемии, так и в результате нарушения кровоснабжения почек (локальная почечная ишемия).

Ряд сходных клинико-морфологических проявлений с эритроцитозами имеет истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза). Однако эти состояния различны по патогенетической сущности. В основе истинной полицитемии лежит опухолевое поражение клетки ― предшественницы миелопоэза, приводящее к патологической, автономной пролиферации кроветворных элементов.

По своему происхождению эритроцитозы делятся на первичные, наследственные, и вторичные, приобретенные. Последние встречаются на фоне различных соматических заболеваний в результате эритропоэтинопосредованного воздействия на эритропоэз. Эритроцитозы классифицируются также в соответствии с патогенетическими механизмами, лежащими в их основе. Большую группу составляют эритроцитозы, обусловленные артериальной гипоксемией. Их причина ― хронические заболевания легких, врожденные «синие» пороки сердца, заболевания сосудов легких (артерио-венозиые шунты и др.), синдром Пиквика, (нарушения кислородотранспортной функции гемоглобина (мет-, сульфо- и карбоксигемоглобинемия); последняя является причиной так называемого эритроцитоза курильщиков.

Эритроцитозы развиваются и вследствие нарушения отдачи кислорода тканям, причем в таких случаях носят компенсаторный характер. Две другие группы составляют эритроцитозы, которые развиваются в результате нарушения регуляции продукции эритропоэтина. Это паранеопластические эритроцитозы и эритроцитозы на основе локальной почечной ишемии (стеноз почечных артерий, гидронефроз, поликистоз, аномалия развития почек).

Клиническая симптоматика вторичных эритроцитозов весьма разнообразна и, как правило, определяется сущностью основного патологического процесса. В гемограммах выявляется повышение показателей красной крови ― от умеренного до значительного уровня. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно в пределах нормы. Однако в ряде случаев развивается панцитоз, что подчас затрудняет дифференциальную диагностику с истинной полицитемией.

Исключение вторичного генеза эритроцитоза, имеющегося у обследуемого больного, позволяет заподозрить наследственный характер заболевания. При наследственно обусловленном дефекте в белковой части молекулы соединения гемоглобина с кислородом становится более устойчивым, и, следовательно, затрудняется его отдача тканям. Развивается тканевая гипоксия, физиологической реакцией на которую является увеличение массы эритроцитов. Таким образом, одна из причин возникновения наследственного эритроцитоза связана с генетически закрепленным дефектом в молекуле гемоглобина. При таких гемоглобинопатиях кривая диссоциации оксигемоглобина сдвинута влево.

На сродство гемоглобина к кислороду влияет также ряд веществ, участвующих в энергических процессах внутри эритроцита. Так, важную регулирующую роль в обмене кислорода играет молекула 2,3-дифосфоглицерата и аденозинтрифосфата.

В основе другой группы наследственных эритроцитозов лежит нарушение гормональной регуляции эритропоэза. При генетически обусловленной поломке в системе этой регуляции происходит постоянное, не контролируемое физиологической необходимостью повышение продукции эритропоэтина, приводящее к выраженному эритроцитозу.

Наследственные эритроцитозы выявляются преимущественно в детском и юношеском возрасте. Заболевание характеризуется красным цианозом, высокими показателями эритроцитов, гемоглобина, гематокрита; количество лейкоцитов и тромбоцитов ― в пределах нормы. Повышение вязкости крови, переполнение сосудов кровью и замедление кровотока определяют клиническую симптоматику заболевания. В основе развития сосудистых осложнений при этом заболевании лежат избыток эритроцитарных факторов свертывания крови, переполнение сосудов кровью с их расширением и тромбогеморрагический синдром.