Immunologische Blutanalyse vom 26.09.2012

Indikation 26.09.12 Norm

IgG, mg/L 648 700 – 1650

IgA, mg/L 28,2 50 – 260

IgM, mg/L 76,00 50 – 260

Переводчик: Прилуцкий В.И.

Переведено с русского языка на немецкий язык

Allgemeine Urinanalyse vom 26.09.2012:

Farbe – gelb, ein wenig trübe, spezifisches Gewicht 1.026, Reaktion 6,0, Epithel ist flach – 0 – 1 und sichtbar: Leukozyte sind 3 – 4 sichtbar: Schleim: Glykose, Eiweiß, gibt keine Bakterien.

EKG vom 27.09.12:

auf dem Grund des Migrierens des Wasserrhythmuses dominiert Ekto mit der Arhythmie 100 – 77. Horizontall Elektrountesuchung des Herzens. Die Frequenz des Herzschlages 106. Die Verschlechterung der Prozesse der Repoljarisation.

Ultraschalluntersuchung der Organe der Bauchhöhle, der Nieren vom 27.09.2012:

Die Leber ist nicht vergrößert, vordere – hintere Größe des rechten Teils 90 mm., des linken 36 mm. die Konture sind eben. Das Parenchim ist gleichartig, die Wände der Gefäße sind verdichtet. Die Echolotung ist gewöhnlich.die Bauchspeicheldrüse ist nicht vergrößert, das Köpfchen 13 mm.,Körper 8 mm., Schwanz 13 mm. Die Konture sind eben. Das Parenchim – etwas ungleichartig. Echolotung ist gewöhnlich. Wirsungows Gang ist nicht erweitert, die Wände sind verdichtet. Die Gallenblase S – förmige Deformation in dem Ausgansteil, die Wände sind verdichtet, Lichtstreif, es gibt etwas Niederschläge. Die Milz ist nicht vergrößert, die Struktur ist nicht verändert. L/knoten in der Bauchhöhle sind nicht festgestellt. Die Nieren befinden sich gewöhnlich. Linke ist 70*27 (9) mm. Die Konture sind eben. Das Parenchim – Differenzierung ist erhalten. Die Echolotung ist nicht verändert. Der Nierenbeckenkomplex ist nicht erweitert, die Wände sind nicht verdichtet, es gibt

Gemäßigte Zahl der kleinen Hyperechogensignale, die der Ultraschallschatten nicht geben.

Die Konsultation des Neurologen vom 02.10.2012:

Beschwerde: Kopftremor bei den zielgerichteten Bewegungen. Diese Symptome entstanden gegen vor 6 Monaten.

Anamnese: die Schwangerschaft ist die zweite, die Geburt ist die zweite (erste Schwangerschaft – Knabe, er ist 8 Jahre alt, gesund). Die Schwangerschaft verlief mit der Toxikose im ersten Trimester, es war die Gefahr des Nichtaustragen im 2, 3 Trimester, Gestose, im 3 Trimester. Die Geburt war in der 37 – 38 Woche spontan. Die Dauer der Geburt war zwei Stunden. Das Gewicht bei der Geburt – 2870 g. Wuchs – 51 cm., nach Apgar – 7-8 Punkte. Sofort geschrieen und an die Brust gelegt. Nach 5 Tagen wurde es aus dem Krankenhaus entlassen. Die Impfungen gegen Tuberkulose und gegen Virushepatitis – B wurden im Entbindungsheim gemacht. Die Formel der früheren Enrwicklung: half den Kopf von 4 Monaten. Sitzt -?, began in 11 Monaten zu gehen. Der Gang war normal. Vom ersten Monat häufige Erkältungserkrankungen, Hautausschlag. Die Impfungen waren dem Kalender nach bis 2 Jahren. Vom 1. Jahr und 2 Monaten war die Gangstörung: oft fiel hin, erschien Nistagm. Im Alter 3 Jahre entstanden Teleangiektasien. Diagnose: Syndrom Lui – Bar wurde im Alter von 4 Jahren festgestellt. Der Lauf der Erkrankung war fortschreitend, wellenförmig. Es war Verschlimmung der neurologischen Symptomatik bei den Erkeltungserkrankungen. Bei der Untersuchung: der Zustand des Kindes war Mittelscgwer.

Teleangiektasien auf konjunktiv, auf der Gesichtshaut. Angiektasien in der periorbitalen Gegend. Es gibt keine allgemeingehirnige und meningeale Symptomatik. TschMN – die Augenritze ist symmetrisch. Die Puppilen OD-OS Fotoreaktion ist lebhaft. Leichte auseinandergehende Schieläugigkeit. Begrenzte Augenbewegung in die Seiten. Die Konvergenz ist von 2 Seiten geschwächt. Die Akkommodation ist erhalten. Das Gesicht ist symmetrisch. Die Punkte des Ausgehens des Trigeminusses sind krankenlos. Die Zunge in der Mundhöhle liegt in der Mittellinie. Gaumen und Schluckreflexe sind hoch. Hyperkinese der Gesichsmuskulatur, der Zunge. Die Schulterbewegung, die Kopfneigung ist nicht schwirig. Disartrie. Zicht die Wörter. In der reflektorischen beweglicnen Sphäre: der Gang ist “betrunken”, statische und dynamische Ataxie. Muskelhypotonie.

Die Sehnenreflexe von Armen und Beinen sind symmetrisch, gesunken. Choreoatetoidliche Hyperkinese in den Gliedmaßen. Koordinatorische Sphäre: statische und dynamische Ataxie. Koordinatorische Teste erfüllt mit Dismetrie in den Armen und in den Beinen. Asinergie von Babanski. Kopftremor bei den zielgerichteten Bewegungen. Es gibt keine pathologische pyramidale Symptomatik. Es gibt keine fühlbare Störungen. Die Funtionen der Beckenorgane kontrolliert. Durchgeführte Untersuchungen: Gutachten: primäres Immunodefizit. Syndrom Lui – Bar. Es wurde empfohlen: 1. Okulistenkonsultation. 2. Heilkörperkultur im Wohnort. 3. Unterricht mit dem Sprachheilpädagogen im Wohnsitz. 4. Urinanalyse zu Katecholamine.

Переводчик: Прилуцкий В.И.

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5. Kurse der neurotrofischen Therapie soll man drei Mal im Jahr mit den Pausen 2 Monate durchführen: I Korteksin 10 mg. in/M № 10 – 15, dann Pantogam (0,25) je 2 T. 2 Mal am Tage – 1,5 Monate. Milgamme 2,0 ml. in/M. № 5 nach dem Schema 1 Mal in 3 Tagen, dann Neuromultivite je 1 T. 3 Mal am Tage – ein Monat. Glizin (0,1) je 1 T. 3 Mal am Tage – 1 Monat. II Gliatilin (oder Zerepro) 4 ml in/M. № 9 – 12, dann Gliatelin (0,4) je Kaps. 2 Mal am Tage (am Morgen, am Abend) 1 –Monat. Tanakan (40 mg.) je 1 T. 2 Mal am Tage – 1,5 Monate. III Zerebrolisin 2,0 ml. in/M. №20 täglich, dann Nootropil (0,4) je 1 Kaps. 2 Mal am Tage (am Morgen, am Mittag) 1 Monat. Elkar 20% je 1,0 ml. 3 Mal am Tage – 1 Monat. IV Aktovegin 3 ml. in/M. № 10. Mexidol je 1 T. 2 Mal am Tage – 1 Monat. Eglonil (50 mg.) je ½ T. 3 Mal am Tage (bis 18 Uhr einnehmen) im Laufe. 3 Wochen. Man soll mit der Dosis ½ T. beginnen, dann für ½ T. vergrößernd jede 2 Tage. 6. Wiederholte Konsultation des Neurologen mit den Ergebnissen Urinanalyse zu Katecholamine.

Die Konsultation des Laryngologen vom 02.10.2012:

Zum Moment der Untersuchung gibit es keine scharfe Lor – Pathologie.

Es wurde die Behandlung durchgeführt:

Präparat Dosis Datum

Biseptol je 120 mg. *2 Mal/am Tage ständig

Gamuneks 10 g. intravenös Tropf. 28.09.12

Gutachten: Das Mädchen lieferte plangemäßigt in die Abteilung der klinischen Immunologie für die Untersuchung und Behandlung ein. Bei der Untersuchung wurde die Senkung des Serumniveaus IgA, IgG an der unteren Grenze der Nom festgestellt, IgM ist in der Norm. Am 28.09.12 wurde ersetzte Therapie (ВВИГ) –WWIG – “Gamuneks” 10 g. intravenös Tropf., esgab keine Reaktion auf die Injektion. Im Laufe des Aufenthaltes in der Abteilung blieb der Zustand stabil. Es wurde von den Fachleuten: dem Neurologen dem Laryngologen beratet. Das Kind wird für die Fortsetzung der Therapie und die Aufsicht zum Wohnort entlassen.

DIE EMPFEHLUNGEN:

1. Die Aufsicht des Kinderarztes, des Neurologen im Wohnort.

2. Biseptol 240 mg. *2 Mal am Tage ständig. Bei dem Kontakt der Infektion der oberen Atemwege soll man Klazid oder Rovamizin in der Altersdosis im Laufe 10 Tage einnehmen.

3. Das Kind braucht nach den Lebensangaben regelmäßigte ersetzte Therapie mit Immunoglobulin für die

intravenöse Injektion in der Dosis 10 gr. – 0,4 gr./Kg. der Masse des Körpers*1 Mal in 3 – 4 Wochen.

Die nächste Injektion nicht spatter 28.10.12. Die Absage von der Durchführung der ersetzten Therapie

ist tödlich gefährlich.

4. Die Empfehlungen des Neurologen (sieh im Text)

8. Die Kontrolle der allgemeinen Blutanalyse, der allgemeinen Urinanalyse, der biochemischen

Blutanalyse 1 Mal/Monat.

9. Die Ultraschalluntersuchung der Organe der Bauchhö hle und der peripherischen Lymphfknoten 1 Mal

in 3 Monaten.

10. Med. Ablehnung von den prophylaktischen Impfungen. Die Durchführung der Probe Mantu nach den

Indikationen.

11. Patiente mit Ataxie – Teleangiektasie soll man die Röntgenographie nur nach den absoluten

Indikationen durchführen.

12. Die Durchführung der indirekten DNK Diagnostik mit der Verwendung der indirekten polymorphen

Markierungen, die mit dem Genom ATM zusammengekuppelt, dessen Mutationen zur Entwicklung des

Syndroms Lui – Bar bringen (Zentrum der molekularen Genetik, die Stadt Moskau, die

Moskworetschjestraße, Haus 1)

Переводчик: Прилуцкий В.И.

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13. Bei folgenden Schwangerschaften der Mutter kann man perinatale Diagnostik durchführen.

14. Berücksichtigend, dass primäres Immunodefizit, das Syndrom Lui – Bar (Ataxie – Teleangiektasie)

sind scgwere Erkrankungen des Immunsystems, die zu den festen Störungen der Funktion des

Organusmusses führen, deshalb braucht man ständige medikamentose Therapie, man soll die Frage

über die Verlängerung der Invalidität in den Organen des sozialen Schutzes der Bevölkerung

entscheiden.

15. Die Entscheidung der Komission über die Hospitalisierung des Kindes für die Kontrolluntersuchung

und Behandlung nach WMP (Abschnitt 12, Punkt 12,5 Kode nach MKB G 11.3) empfahl wiederholte

Hospitalisierung in der Abteilung der klinischen Immunologie am 23.09.2013 nach der Einweisung

des Departementes der Gesundheit des Subjektes RF für die Rechnung der Quote der Region. Die

Dokumente mithaben, die im Merkblatt gennant sind und auch elektrolische Kuponeinweisung für

die Hospitalisierung von der Seite des Departementes der Gesundheit des Subjektes RF. Das Merkblatt

wird beigelegt.

16. Bei der Verschlimmung des Zustandes wird die Konsultation der medizinischen Dokumente mit der

Abteilungsleiterin Kondratenko I.W. für die Entscheidung der Frage über die folgende Taktikführung.

Es gab keine Kontakte mit den Infektionskranken.