Общая характеристика иммунопатологических состояний
Понятие иммунологической толерантности, виды, механизмы возникновения, использование в медицине.
3. Реакция «трансплантат против хозяина», виды, патогенез
Иммунодефициты и иммунодефицитные состояния: принципы классификации, общая этиология и патогенез
Физиологические иммунодефициты
6. Патологические иммунодефициты.
7. Первичные иммунодефициты: виды, принципы диагностики и патогенетической терапии
8. Этиология и патогенез вторичной иммунологической недостаточности.
Общая характеристика иммунопатологических состояний
Расстройства механизмов ИБН за индивидуальным и однородным составом организма проявляются разнообразными иммунопатологическими состояниями и реакциями (рис. 1).
Рис. 1. Типовые нарушения иммуногенной реактивности.
Иммунодефицитные состояния, патологическая толерантность, реакции «трансплантат против хозяина» являются следствием дефекта или нарушения деятельности одного или нескольких звеньев системы ИБН, обеспечивающих в норме эффективный иммунный ответ.
Этиология
Иммунопатологические состояния могут быть первичными или вторичными.
• Причиной первичных нарушений является наследуемый или врождённый дефект генетической программы иммунокомпетентных клеток, а также клеток, обеспечивающих неспецифическую защиту организма.
• Причиной вторичных нарушений являются расстройства, возникающие после рождения на разных этапах онтогенеза индивида. Они развиваются в результате повреждения клеток системы ИБН, имевших нормальную генетическую программу, под влиянием факторов различной природы:
- Физической (например, высокой дозы рентгеновского излучения или свободных радикалов).
- Химической (в частности, цитостатических агентов или перекис] соединений).
- Биологической (например, значительного повышения уровня в крови глюкокортикоидов, повреждения клеток иммунной системы вируса бактериями, чужеродными клетками и AT).
Патогенез
Патогенез иммунопатологических состояний сложен и имеет несколько вариантов развития.
• Гипорегенераторный. Этот вариант патогенеза (например, иммунодефицита и патологической толерантности) заключается в торможении пролиферации стволовых гемопоэтических и/или полипотентных, а также других пролиферирующих предшественников клеток иммунной системы. В результате в организме наблюдается делеция (удаление) како либо клона клеток системы ИБН, а также выраженное в большей или меньшей мере уменьшение общего числа иммуноцитов и других факторов системы ИБН.
• Дисрегуляторный. Данный механизм нарушений иммунитета обусловлен расстройствами дифференцировки антигенпредставляющих клеток или Т- и/или В-лимфоцитов, а также кооперации этих клеток.
Причины
- Изменение соотношения количества и/или эффектов разных категорий иммунокомпетентных клеток (например, увеличение числа супрессорных и уменьшение количества хелперных).
- Нарушение содержания БАВ (цитокинов различных классов, кортикостероидов, анаболических стероидов и др.) либо числа или чувствительности рецепторов к ним на мембранах иммуноцитов, приводящее к иммунодефицитам, патологической толерантности.
• Деструктивный (цитолитический). Этот вариант патогенеза состоит в массированном разрушении иммуноцитов.
Причины
- Дефект самих иммуноцитов (как следствие мембрано- и/или энзимопатии)
- Действие на иммунокомпетентные клетки цитолитических агентов (например, AT, мембраноатакующего комплекса комплемента, больших доз цитостатиков, глюкокортикоидов и др.). При массированном разрушении иммуноцитов развивается лейкопения и различные иммунопатологические состояния.
Патологическая толерантность
Иммунологическая толерантность — состояние, характеризующееся «терпимостью» иммунной системы по отношению к чужеродным для неё Аг. Иммунологическую толерантность подразделяют на физиологическую, патологически и искусственную.