Иммунодефицитные состояния

Термином Иммунодефициты обозначают нарушения нормального иммунологического статуса, которые обусловлены дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа. С этих позиций можно рассматривать такие известные феномены, как иммунологический паралич (иммунологическая толерантность) и утрата нормальной физиологической толерантности организма (аутоиммунизация).

Иммунодефицитные заболевания вызывают особый интерес, поскольку им сопутствуют многочисленные патологичесие процессы. Наиболее тяжелые формы иммунодефицитов выявлены у детей грудного возраста: у них нарушение иммунной системы представляет собой фактор риска и обычно заканчиваются летально.

Различают первичные и вторичные иммунодефициты. В качестве первичных выделены такие состояния, при которых нарушение иммунных механизмов (продукции антител или Т-лимфоцитов) часто связано с генетическим блоком.

В зависимости от уровня нарушений и локализации дефекта различают преимущественно следующие: гуморальные, клеточные и комбинированные иммунодефициты.

Многочисленные иммунологические, клинические и морфологические данные послужили основанием для разработки классификации иммунодефицитных состояний. Одна из них для первичной иммунологической недостаточности была рекомендована экпертами ВОЗ.

I. Преимущетвенное нарушение продукции антител:

1. Сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия.

2. Сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия с дефицитом гормона роста.

3. Аутосомно-рецесивный тип агаммаглобулинемии.

4. Иммунодефицит Ig с гиперпродукцией Ig M.

5. Селективный иммунодефицит Ig A.

6. Селективный дефицит других изотипов.

7. Дефицит кси-цепей Ig.

8. Дефицит антител при нормо- или гипергаммаглобулинемией.

9. Иммунодефицит с тимомой.

II. Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИ):

1. ОВИ с преимущественным дефектом В-клеток:

а) нормальное число В-клеток;

б) снижено число В-клеток;

в) Ig-несекретирующие В- или плазматические клетки;

г) число В-клеток в норме или увеличено.

2. ОВИ с преимущественным нарушением Т-клеточной регуляции: а) дефект Т-хелперов; б) избыток Т-супрессоров.

3. ОВИ с аутоантителами к В- или Т-клеткам

III. Преимущественное нарушение Т-звена иммунной системы:

1. Комбинированный иммунодефицит с доминирующим дефицитом Т-клеток.

2. Дефицит пуриннуклеозидфосфарилазы.

3. Дефицит аденозиндезаминазы.

4. Тяжелый комбинированный иммунодефицит:

а) ретикулярая дисгенезия;

б) снижение числа Т- и В-клеток;

в) снижение Т, нормальное число В-клеток (швейцарский тип);

г) синдром "голых" лимфоцитов.

5. Иммунодефицит с нетипичным ответом на вирус Эпштейна-Барра.

Иммунодефицит в сочетании с другими дефектами.

6. Дефицит транскобаламина-2.

7. Синдром Вискотта-Олдрича.

8. Атаксия-телеангиэктазия.

9. Синдром 3- и 4-жаберных дуг.

Дальнейшее совершенствование наших знаний позволило классифицировать иммунодефициты с учетом следующих патогенетических и этиологических критериев:

1. Иммунодефициты, обусловленные отсутствием или резким нарушением клеточных популяций или субпопуляций (стволовые клетки, Т- и В-клетки, процессы обмена веществ).

2. Иммунодефициты вследствии нарушений механизмов иммунорегуляции.