Иммунодефициты, обусловленные нарушением гуморального звена иммунной системы. Агаммаглобулинемии (Гипогаммаглобуленимии)

Первое сообщение о больном у которого не был выявлен гамма-глобулин, сделал в 1952 году Брутон. В дальнейшем подобные наблюдения были описаны у детей и взрослых в виде врожденной и приобретенной формы, независимо от пола пациента, в том числе как временные состояния. Детальное изучение иммуноглобулинов показало, что у лиц с таким нарушением могут быть довольно разные картины заболевания - от селективного дефицита отдельных классов иммуноглобулинов до комбинированного иммунодефицита, включая повышение уровня другого класса иммуноглобулинов.

Классификация гипогаммаглобулинемий:

1. Дефицит синтеза:

а) всех классов иммуноглобулинов: швейцарский тип и сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия;

б) отдельных классов иммуноглобулинов: дефицит иммуноглобулина А, атаксия-телеангиэктазия.

2. Усиление распада иммуноглобулинов:

а) распад всех классов иммуноглобулинов: семейная форма гипопротеинемия с гиперкатаболизмом, синдром Вискотта-Олдрича.

б) отдельных классов иммуноглобулинов: мышечная дистрофия (Ig G), выработка антител к иммуноглобулинам.

3. Потеря иммуноглобулинов: нефротический синдром, потеря белка при гастроэнтеропатиях.