Врождённые пороки серца

1. Дефект межпредсердной перегородки – постоянное сообщение левого и правого предсердий. Дефект может располагаться в верхнем ее отделе, у места впадения верхней полой вены (высокий вторичный дефект межпредсердной перегородки, дефект венозного синуса), в среднем (центральный дефект вторичной перегородки, центральный вторичный дефект межпредсердной перегородки), в области устья нижней полой вены (низкий дефект вторичной перегородки, нижний вторичный дефект межпредсердной перегородки). Различают также дефект вторичной межпредсердной перегородки, расположенный в месте формирования эндокардиальных подушек (первичный дефект межпредсердной перегородки).

2. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – постоянное сообщение левого и правого желудочков через дефект в межжелудочковой перегородке – наиболее часто встречающийся ВПС. ДМЖП могут быть одиночными или множественными, обычно дефект располагается в ее мембранной части.

3. Открытый артериальный проток – связывает легочную артерию и аорту; размеры его варьируют.

4. Тетрада Фалло – самый распространенный цианотический врожденный порок сердца, составляющий 10% всех пороков. В основе порока лежит смещение и недоразвитие перегородки артериального конуса, что приводит к различной степени сужения выводного тракта правого желудочка (стеноз легочной артерии), декстропозиция аорты (аорта сидит верхом над дефектом межжелудочковой перегородки), ДМЖП, гипертрофии правого желудочка.

5. Общий артериальный ствол – отсутствие нормального разделения артериального ствола (конотрункуса) приводит к тому, что от основания сердца отходит один сосуд, который обеспечивает системное легочное и коронарное кровообращение, при этом имеется большой ДМЖП. Среди детей раннего возраста порок встречается гораздо чаще, поскольку многие из них погибают на первом году жизни.

6. Стеноз аорты – группа врожденных пороков, основанных на сужении на пути выброса крови из левого желудочка в большой круг кровообращения.

7. Коарктация аорты – встречается у мальчиков в два раза чаще, чем у девочек. Обычно сегментарное сужение просвета аорты обнаруживается при переходе ее дуги в нисходящую часть.

8. Стеноз легочной артерии – сращение комиссур клапана легочной артерии (куполообразная форма и узкое отверстие в центральной части).

9. D – транспозиция магистральных сосудов чаще встречается у мальчиков. Аорта отходит от правого желудочка к переди и справа от легочной артерии, отходящей от левого желудочка и располагающейся кзади от аорты.

10. L – транспозиция магистральных сосудов – аортальный клапан располагается кпереди и слева от клапана легочной артерии. Анатомически правый желудочек располагается слева, а левый желудочек – справа. АВ - клапаны также инвертированы: метральный ведет в анатомический левый желудочек, а трехстворчатый – в анатомический правый. Положение предсердий не изменено.

11. Аномальный дренаж легочных вен – легочные вены (все или часть) не впадают в левое предсердие. Оксигенированная кровь из них либо непосредственно, либо через другие вены попадает в правое предсердие.