Острые лейкозы

Острый лейкоз (leucosis acuta) характеризуется неудержимой пролиферацией наиболее молодых (бластных) элементов крови с нарушением их последующей дифференцировки, а также развитием очагов патологического кроветворения в различных органах. Наиболее часто встречаются его лимфо- и мие-лобластный варианты (острый лимфолейкоз, острый миелолейкоз).

Острый лейкоз наблюдается в любом возрасте, чаще болеют мужчины и женщины в возрасте 20—30 лет.

Патологоанатомическая картина. Кожа и внутренние органы малокровны. На слизистых оболочках, особенно зева и рта, а нередко на коже имеются некротические язвы, множественные кровоизлияния. Кровоизлияния имеются и во внутренних органах. Лимфатические узлы, селезенка и печень умеренно увеличены, при гистологическом исследовании эти органы и костный мозг оказываются как бы нафаршированными недифференцированными клетками крови — бластами.

Клиническая картина. В большинстве случаев начало острого лейкоза острое или подострое — с высокой температурой ремиттирующего или гектического типа, проливными потами, ознобом, резкой слабостью, недомоганием, болями в костях и другими общими симптомами, напоминающими тяжелое острое септическое заболевание. Нередко одними из первых являются жалобы на боли в горле при глотании, возникающие в результате некротических изъязвлений слизистой оболочки глотки и зева. Вот почему во многих случаях заболевание вначале расценивается как некротическая ангина, и только дальнейшее наблюдение за больным и данные исследования крови и пунк-татов костного мозга позволяют поставить правильный диагноз. Лихорадка, озноб и поты, столь характерные для острого лейкоза, объясняются пироген-ным действием пуриновых веществ, освобождающихся в огромном количестве при распаде незрелых лейкоцитов. Причиной лихорадки может быть также вторичная инфекция, присоединяющаяся, как правило, в ходе развития заболевания: несмотря на резко усиленную продукцию, белые кровяные клетки в функциональном отношении неполноценны, поэтому резистентность организма больных лейкозом к различным инфекционным заболеваниям снижена.

В других случаях заболевание начинается постепенно с малозаметных вначале общих симптомов: некоторая слабость, недомогание, быстрая утомляемость, субфебрильная температура. Затем состояние больного ухудшается и развивается полная клиническая картина болезни, возникает анемия, появляются разнообразные геморрагические осложнения, присоединяется вторичная инфекция.

При общем осмотре у многих больных почти с самого начала заболевания общее состояние расценивается как тяжелое. В терминальном периоде болезни оно крайне тяжелое: больной находится в бессознательном состоянии. Кожа бледная, иногда с желтоватым оттенком, влажная, тургор ее снижен. Определяются следы подкожных и внутрикожных кровоизлияний. Положительны симптомы «жгута» и «щипка», отмечаются кровоизлияния в местах бывших инъекций. Возможны некрозы, пролежни. Раньше всего появляются и бывают наиболее выражены некрозы слизистых оболочек, особенно зева и рта. Очень характерны язвенно-некротическая ангина, гингивит, стоматит. Некротические поверхности покрыты трудно снимаемым налетом грязно-серого или желтоватого цвета, под которым обнаруживаются длительно кровоточащие язвы. Изо рта больного исходит неприятный гнилостный запах.

При пальпации определяется увеличение отдельных групп лимфатических узлов, селезенки, печени. Отмечаются расширение границ сердца, тахикардия, систолический шум на верхушке вследствие дистрофических процессов в сердечной мышце и малокровия. Возможны перикардиты, плевриты. Для каждойгематологической формы лейкоза характерны некоторые особенности клинического течения болезни, однако это наблюдается не всегда.

В крови определяется значительное увеличение числа лейкоцитов до 10010 ⁹/л и даже 200-10 ⁹/л, редко больше (рис. 147). Однако могут встречаться сублейкемические варианты болезни. В ряде случаев в начальном периоде острого лейкоза имеется лейкопения, которая затем сменяется лейкоцитозом. Наиболее характерным гематологическим признаком болезни является присутствие в периферической крови родоначальных бластных клеток. Морфологически все бластные клетки имеют одинаковый вид, но с помощью специальных цитохимических реакций их можно дифференцировать. Преобладание тех или иных клеточных форм определяется гематологическим вариантом лейкоза (острый лимфобластный, острый миелобластный, острый монобластный и др.). Количество незрелых форм может достигать 95 и даже 99%. Нередко лейкозные клетки имеют некоторые особенности в структуре ядра и цитоплазмы, отражающие их «дефектность». В большинстве случаев острого лейкоза в крови определяются только наиболее молодые и зрелые клетки, промежуточные формы отсутствуют, что обозначается как лейкемический провал (hiatus leucaemicus). Эозинофилы и базофилы отсутствуют, содержание других клеточных форм резко уменьшено не только в процентном, но и в абсолютном исчислении. Наблюдаются тромбоцитопения и анемия, которые объясняются вытеснением мегакариоцитов и эритробластов из костного мозга бурно размножающимися бластными клетками, а также односторонним развитием их преимущественно в сторону лейкопоэза. Анемия может усиливаться в результате геморрагии и кровотечений, свойственных этой болезни, а также вследствие усиления гемолиза эритроцитов. Свертываемость крови и время кровотечения в большинстве случаев нарушены, СОЭ резко увеличена.

В пунктате костного мозга 80—90% клеток составляют лейкозные бластные клетки, которые вытесняют другие клеточные элементы.

Течение. Прогрессирующее. Прогноз крайне неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни больных около 2 мес, в отдельных случаях — от 2 дней до 1 ^х\_г лет. Однако современные средства терапии позволяют продлить жизнь больных до 2—3 и даже до 5 лет и более.

Лечение. Проводится в специализированных гематологических лечебных учреждениях по специальным программам; больных помещают в «стерильные» палаты (боксы). Разрабатываются методы трансплантации костного мозга (после лекарственного уничтожения лейкозных клеток). Производится комплексная терапия (включающая 3—5 препаратов) с учетом клинико-гематологического варианта болезни. Обычно назначают кортикостероидные препараты, например преднизолон в больших дозах в сочетании с цитостатиче-скими средствами (меркаптопурин, винкристин, метотрексат и др.). Для устранения анемизации показаны гемотрансфузии, прием средств, предупреждающих геморрагические осложнения (викасол, кальция хлорид, кислота аминока-проновая). При возникновении вторичной инфекции назначают антибиотики. Целесообразно введение в организм больного большого количества витаминов.