Семейная недостаточность лецитинХацетилтрансферазы (ЛХАТ)

↓ Уровень эстерифицированного Х и лизолецитина. ↑ Уровень Х и лецитина. Плазма слегка мутная.

Из-за отсутствия ЛХАТ новообразованные ЛПВП не способны включать в свой состав Х. Такие ЛПВП содержат дискоидальные структуры в виде «монетных столбиков». Появляется субфракция ЛПНП (ЛП-Х), которая обычно обнаруживается только у пациентов больных холестазом (застоем желчи). β-ЛПОНП отличаются от обычных ЛПОНП. ↓ Активность ЛХАТ и изменения липидов и ЛП которые обнаруживаются при паренхиматозном поражении печени.

Семейная гиперХемия	Семейная гиперТГемия	Семейная комбинированная гиперлипидемия
Увеличение ОХ во 2-й декаде жизни (1: 1000), развитие ИБС в 3-4 декаде жизни – гетерозиготная форма. Уровень ОХ > 300мг/дл. у 1-2 чел/млн населения – гомозиго-тная форма (протекает тяжелее). В раннем детском возрасте уровень ОХ > 500мг/дл. развитие ИБС во 2-й декаде жизни. Мало кто дожи-вает до 20-25 лет без лечения.	Увеличение ТГ до 1-2 тыс мг/дл. (в норме = 200мг/дл).	Увеличение уровня ОХ до 7-8 тыс мг/дл (> 300мг/дл). Увеличение уровня ТГ > 400мг/дл. Часто у перенесших ИМ в возрасте до 60 лет. Увеличение уроаня ЛПа > 20мг/дл → ИБС, ишемический инсульт.

Реальные цели при лечении атеросклероза
↓ ОХ до 200-240 мг/дл	↓ ТГ до 200-220 мг/дл	↓ ЛПа до 20 мг/до (N)	↑ Х ЛПВП до 40-50мг/дл

Типы гиперлипопротеинемий

Ι	- ХМ	Первичная или семейная гипер-ХМемия. Первичная гиперлипемия.
ΙΙ А	- ЛПНП	Гомозиготная семейная или первичная гипер-β-ЛПемия.
ΙΙ В	- ЛПНП + ЛПОНП	Гетерозиготная семейная или первичная гипер-β-ЛПемия и гипер-ТГемия.
ΙΙΙ	- ЛППП	Семейная дис-β-ЛПемия (ЛППП, β-ЛПОНП, Х, ТГ, осколки ХМ).
ΙУ	- ЛПОНП	Семейная гипер-пре-β-ТГемия, индуцированная УВ гиперлипемия.
У	- ХМ + ЛПОНП	Семейная гипер-ХМемия и гипер-пре-β-ЛПемия.
Наиболее атерогенны ΙΙ, ΙΙΙ, ΙУ типы гиперлипопротеинемий

Первичная	Вторичная	В результате приема ЛС
Наследственная или результат нарушения диеты.	При сахарном диабете, гипотиреозе, болезни печени и почек.	β-блок. (↓Х ЛПВП,↑ТГ), ГКС (↑ОХ, ↑ТГ), циклоспорины (↑ОХ, ↑Х ЛПНП), тиазиды (↑ТГ, ↑ОХ), оральные контрацепт. (↓ЛПВП).