Гиполипопротеинемии
↓ Уровень ЛП в плазме – редкое семейное заболевание вследствие гипертиреоза, анемии, нарушения питания и всасывания.
|
Абеталипопротеинемия
| Семейная гипобеталипопротеинемия
| Семейная недостаточность альфалипопротеинемия
|
Редкое наследственное (передается как рецессивный признак) заболевание, обусловленное нарушением синтеза апобелка-В, отсутствием ЛПНП (β-ЛП) в плазме крови.
↓ Уровень липидов в крови, особенно ацилглицеролов (отсутствие) в результате нарушения образования ХМ и ЛПОНП. Ацилглицеролы накапливаются в кишечнике и печени. Нарушено всасывание Ж.
Лечения нет.
| Заболевание наследуется как доминантный признак. Большинство больных не жалуются на состояние здоровья и доживают до преклонного возраста («синдром долголетия»). ↓ Концентрация ЛПНП (= 10-50% от концентрации ЛПНП здоровых людей) до 20-70мг%. Но организм способен образовывать ХМ (апо-В важен для транспорта ТГ). Концентрация ЛПВП N или ↑. Риск ИБС (атеросклероза) ↓.
Лечения не требует.
| Болезнь Танджира.
У гомозиготных больных в плазме крови отсутствуют ЛПВП, а в тканях накапливаются большие количества ЭХ. Не нарушены образование ХМ и секреция ЛПОНП клетками печени. Уровень общего Х очень ↓. Уровень ТГ N или ↑. Отсутствует апобелок-С-2 (активирует ЛП-липазу) → ↑ уровень ТГ в плазме крови. Заболевание проявляется в зрелом возрасте рецидивирующей полиневропатией, лимфаденопатией, гиперплазией миндалин, увеличением печени и селезенки (отложение Х).
Лечения нет.
|