Клиника

Дети с ЛГД бледные, вялые, апатичные, пастозные, имеют избыточную массу тела. Тургор тка­ней и тонус мышц снижены, кожа дряблая. Артери­альное давление низкое. Нередко обращает на себя внимание диспропорциональное телосложение (корот кие туловище и шея, длинные конечности). Дети быс­тро утомляются, плохо переносят длительные и силь­ные раздражения. Подкожная клетчатка развита из­быточно, гидрофильна, распределена неправильно (боль­ше на животе и бедрах).

Для ЛГД характерны:

1) диффузная гиперплазия лимфоидной ткани, уве­личение вилочковой железы, миндалины у детей боль­шие и рыхлые, наблюдаются разрастания аденоидной ткани; вилочковая железа часто достигает значитель­ных размеров, при этом возможны расстройства дыха­ния, стридор, астматические состояния, приступ асфик­сии, судороги;

2) недоразвитие ряда внутренних органов (сердце, аорта, почки) и желез внутренней секреции (кора над­почечников, щитовидная, паращитовидная, половые железы);

3)эндокринная дисфункция;

4)у детей наблюдается склонность к более легкому возникновению и тяжелому, длительному течению заболеваний верхних дыхательных путей с развити­ем нейротоксикоза и нарушением микроциркуляции,
т. е. имеет место резкое снижение сопротивляемости и адаптации к условиям внешней среды.

Рентгенологически определяется задержка инволю­ции вилочковой железы, нередко обнаруживается «ка­пельное сердце». В общем анализе крови обнаружива­ется лимфо- и моноцитоз, возможна — эозинофилия; при биохимическом исследовании — гипогликемия.

ЛГД формируется постепенно и проявляется мак­симально в возрасте 3-6 лет. В дальнейшем явления диатеза постепенно сглаживаются или совсем исчеза­ют, хотя у таких детей может быть задержка полового созревания.