Смешанные гемостазиопатии. ДВС-синдром

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС) – одно из тяжелых и опасных нарушений системы гемостаза. Представляет собой неспецифическую реакцию, характеризующуюся распространенным образованием в сосудистом русле микросгустков и агрегатов клеток, вызывающих нарушение периферического кровообращения с развитием генерализованных геморрагий и тяжелой полиорганной недостаточностью.

ДВС-синдром вторичен по отношению к другим заболеваниям.

Наиболее частыми причинами являются:

· все виды шока (анафилактический, травматический, ожоговый, кардиогенный),

· острая кровопотеря,

· инфекция,

· острый внутрисосудистый гемолиз,

· иммунный конфликт,

· массивная гемотрансфузия,

· опухоли,

· акушерская патология (преждевременная отслойка плаценты, внутриутробная гибель плода, пузырный занос, эклампсия),

· тяжелые отравления гемокоагулирующими змеиными ядами,

· острые и хронические лейкозы,

· тяжелая черепно-мозговая травма и др.

Роль пускового механизма в нарушении свертывания крови при ДВС принадлежит эндогенным и экзогенным активаторам внешнего и внутреннего механизмов свертывания крови и агрегации тромбоцитов. Наиболее важным из эндогенных активаторов являются:

· тканевой тромбопластин,

· протеолитические ферменты,

· продукты распада форменных элементов крови и тканей,

· иммунные комплексы.

Рис.3. Патогенез геморрагического синдрома при ДВС

Патогенез ДВС-синдрома заключается в активации свертывания крови, образования тромбина, распространенного отложения фибрина и системного тромбообразования в микроциркуляторном русле (рис.3). Распространенное внутрисосудистое свертывание приводит к интенсивному потреблению факторов свертывания и тромбоцитов (коагулопатия и тромбоцитопения потребления) с развитием геморрагического синдрома, чему способствует также активация системы фибринолиза и протеолиза в целом. Обязательным компонентом ДВС является геморрагический диатез в виде петехиальных кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки, под эндокард, перикард, в плевру, брюшину, мозговые оболочки, внутренние органы, возможны обширные кровоизлияния в плевральную и брюшную полости, желудочно-кишечный тракт. Тяжесть ДВС-синдрома определяется выраженностью коагулопатии и тромбоцитопении потребления.

При ДВС-синдроме наблюдается феномен макро- и микротравматизации эритроцитов, вследствие чего укорачивается срок их жизни. Повреждение циркулирующих эритроцитов вызывает развитие внутрисосудистого гемолиза с высвобождением большого количества АДФ, усиливающего агрегацию тромбоцитов и свертывание крови, что создает условия для прогрессирования ДВС и развития микроциркуляторного блока в органах.

Стадии ДВС-синдрома:

1 стадия – гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов.

Характеризуется активацией тромбоцитарного и коагуляционного звеньев гемостаза и началом микротромбообразования. Клинически проявляется немедленным свертыванием крови в игле или пробирке при ее заборе, что имеет важное диагностическое значение. Длительность стадии – от нескольких часов до 1-2 суток. Происходит активация фибринолитической системы, ведущая к образованию ПДФ (продукты деградации фибриногена), которые обладают антикоагулянтным действием и усиливают фибринолиз.

2 стадия – нарастающая коагулопатия и тромбоцитопения.

Характеризуется разнонаправленными сдвигами в общем гемостазе. Характерны микротромбообразование в результате снижения антитромботического потенциала крови и нарастающая коагулопатия потребления. Одни коагуляционные тесты еще выявляют гиперкоагуляцию, тогда как другие - гипокагуляцию.

3 стадия – глубокая гипокоагуляция.

Клинически характеризуется тяжелым генерализованным геморрагическим синдромом, профузными рецидивирующими кровотечениями, появлением петехий на коже, обширных кровоизлияний, экхимозов, гематом, тяжелых кровотечений в местах венопункций, подкожных инъекций.

4 стадия – восстановительная.

Наступает после купирования острых нарушений гемостаза и полиорганной недостаточности. Характеризуется постепенной нормализацией показателей всех звеньев гемостаза, улучшением функции пораженных органов, стабилизацией общего состояния больных.

Лечение ДВС-синдрома представляет большие трудности и предусматривает комплексное воздействие на систему гемостаза, гемодинамику, метаболические и органные проявления синдрома. Летальность при острой форме достигает 50% и более.

Хронический ДВС-синдром возникает при задержке в матке мертвого плода, злокачественной опухоли, заболеваниях печени. Продолжается месяцы и годы, характеризуется усилением симптоматики ДВС при обострении основного заболевания. Развивается геморрагический синдром (необильные носовые, десневые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, кожно-геморрагические сыпи), тромботические явления, микроциркуляторные нарушения. Это значительно ухудшает течение основного заболевания, в пораженных органах и тканях развиваются склеротические изменения, снижается их функциональная способность.

Лечебные мероприятия при ДВС-синдроме в I и II стадиях:

Ø лечение основного заболевания;

Ø купирование шока:

- восполнение ОЦК с повышением АД;

- глюкокортикоиды;

Ø коррекция коагуляционного гемостаза: гепарин, криоплазма,

антитромбин III;

Ø антиагрегационная терапия (курантил, трентал);

Ø активация фибринолиза (никотиновая кислота);

Ø плазмоферез (удаление 500-1000 мл плазмы и замещение ее СЗП);

Ø ингибирование протеолитических ферментов (контрикал, гордокс);

Ø лечение острой почечной недостаточности.