Избыточная продукция АКТГ гипофизом (при базофильной аденоме гипофиза, черепно-мозговой травме, энцефалите). АКТГ вызывает повышенную продукцию гормонов коры надпочечников.
Клиника. Ожирение с преимущественным отложением жира в области лица (лунообразное багрово-красное лицо), шеи, верхней половины туловища и живота; непропорционально худые конечности. На коже живота, молочных желез, внутренней поверхности бедер заметны розово-пурпурные стрии, гиперпигментация половых органов и внутренней поверхности бедер, скудное оволосение на лобке; усиленный рост волос на лице, туловище, конечностях; артериальная гипертензия, полиурия, мышечная слабость, остеопороз, патологические переломы позвоночника и конечностей; головная боль, нарушение сна, повышенная раздражительность.
Диагностика. Тесты функциональной диагностики констатируют гипоэстогенемию: монофазная базальная температура, слабоположительные симптомы «зрачка» и «папоротника». Рентгенография турецкого седла (для исключения опухоли гипофиза). При гормональном исследовании уровень АКТГ, коризола, тестостерона увеличен. Обязательно определение полей зрения. Проба с дексаметазоном положительная.
|
|
Лечение. Удаление аденомы гипофиза, допустимо проведение лучевой терапии, применяют препараты, блокирующие выработку АКТГ (хлодитан, метирапон). При тяжелой форме двухстороння адреналэктомия.
Акромегалия и гигантизм
Развивается после 25 лет. Заболевание обусловлено гиперпродукцией соматотропного гормона (СТГ) гипофизом, причиной которой является ацидофильная аденома гипофиза или, реже, инфекционный процесс.
Клиника. Крупные черты лица, макроглоссия, увеличение костей стоп и кистей; низкий голос из-за утолщения голосовых связок.
Диагностика. Рентгенография опухоли гипофиза — расширение входа, углубление дна, увеличение размеров и деструкция турецкого седла. Определение полей зрения.
Терапия проводится большими дозами эстрогенов, вызывающими угнетение выработки СТГ.