Информация для профессионалов

Дети с Мукополисахаридозом, как правило, имеют множественные медицинские проблемы, влияющие на физические кондиции и приводящие к характерным особенностям пациентов с этим заболеванием. Для проведения оптимальной терапии физиотерапевт должен находиться в тесном контакте с лечащими врачами ребенка и сообщать им о любых проблемах или изменениях у ребенка, наблюдаемых в течение терапии. Физиотерапевт должен знать меры предосторожности при проведении лечения детей с Мукополисахаридозом. Вот лишь наиболее часто встречающиеся проблемы со здоровьем, наблюдаемые у детей с Мукополисахаридозом:

• проблемы с дыханием, являющиеся следствием непроходимости дыхательных путей и деформаций грудной клетки;
• проблемы с сердцем, следствием которых будут пониженная выносливость и плохая переносимость физических нагрузок;
• требующая в некоторых случаях шунтирования гидроцефалия, которая может быть как при рождении ребенка, так и развиваться в процессе прогрессирования заболевания; ее признаками являются тошнота, рвота, раздражительность, различная реакция глаз на яркое освещение, изменяющийся цвет глаз;
• существенные деформации скелета;
• повышенный риск подвывиха атлантоосевого сочленения;
• сдавливание спинного мозга;
• кистевой туннельный синдром.

Эти дети должны быть обследованы до начала терапии. Не следует приступать к терапии без обследования сердца и дыхательной функции. Вследствие особенностей заболевания в отношении них необходимо проявлять особые меры предосторожности в течение терапии. Эти дети должны ежегодно проходить обследование нервной проводимости, а также рентгенологическое и ортопедическое обследование.

Дети с Мукополисахаридозом должны быть направлены на физиотерапию как можно скорее после постановки диагноза. Перед обследованием пациента физиотерапевт должен провести детальный обзор медицинской истории ребенка с момента рождения. Получение копий всех требующихся медицинских документов перед обследованием улучшит точность истории качество мер предосторожности, которые должны соблюдаться при лечении. Обследование пациента включает всестороннюю оценку моторных способностей пациента с использованием стандартных измерительных инструментов, а также пассивный диапазон подвижности суставов. Дети с Мукополисахаридозом могут иметь несоответствия в реальных и инструментально измеренных моторных способностях. Стандартизированные измерения хорошо подходят для документирования изменений моторных способностей во времени. В дополнение к ним в максимально возможной степени должна учитываться информация, сообщенная ребенком и его родителями. Только таким образом, возможно, адекватно оценить функциональные способности ребенка.

Итак, информация, сообщенная физиотерапевту ребенком и его родителями - неотъемлемая часть оценки функциональных способностей ребенка, она является основой для разработки целей и стратегии терапии.

Детям с Мукополисахаридозом может потребоваться весьма разнообразная терапия - все зависит от выявленных в процессе предварительного обследования нарушений и ограничений. Обучение ходьбе, статический и динамический баланс, навыки ежедневного проживания должны быть рассмотрены в функциональном контексте. Должны быть подчеркнуты такие функциональные навыки, как перемещение между различными положениями или каждодневные бытовые навыки. Важно поощрять каждодневные длительные частые бытовые функциональные упражнения, направленные на сохранение диапазона движений. Примерами таковых являются долго сидение или стояние на цыпочках при просмотре телевизора или при чтении. Долгое сидение способствует улучшению работы коленных суставов, ходьба и стояние на цыпочках - улучшению гибкости лодыжки. При поддержании или восстановлении диапазона движения может быть эффективно применение шины ночью или во время отдыха. При необходимости физиотерапевт может назначить биопротезирование или применение фигурных скобок. В общем, движения суставов должны быть ограничены настолько, насколько это требуется для поддерживающего выравнивания конечностей. Повторяющиеся в течение дня движения суставов благоприятны для ребенка и не должны быть ограничены, если не препятствуют выравниванию. Дети не должны ежедневно "заковываться" в скобки, если это не требуется для исправления их суставных деформаций. Например, если применение биопротеза лодыжки в нейтральном положении, в то время, как лодыжка ребенка не может принять свое обычное положение, приведет скорее к повреждению ноги, нежели чем улучшит диапазон движения лодыжки.

Детям с тяжелыми поражениями может быть показано специальное оборудование - инвалидные кресла, специальные автомобильные сидения, стулья для ванны, шины для рук, специальная посуда для пищи, и т.д. Рекомендуется, чтобы физиотерапевт обследовал ребенка с Мукополисахаридозом в тесной связи с лечащими врачами ребенка, логопедом, физиологом, специалистом по общению. Такое междисциплинарное обследование ребенка не только будет гарантировать, что он получит необходимую терапию, но и способствует росту профессионализма всех участвующих в нем врачей.

Интенсивность нагрузок для каждого ребенка с Мукополисахаридозом должна быть строго индивидуализирована. Обычно для поддержания навыков или улучшения функциональных способностей требуется заниматься с физиотерапевтом 1-2 раза в неделю наряду с домашними занятиями. Если состояние ребенка позволяет, если он получает ферментозаместительную терапию, ему могут понадобиться более частые и интенсивные занятия.

Медицинские вопросы