2017-10-25
2756
3. решающим в постановке диагноза явилось обнаружение бластов в периферической крови
4. дополнительно ребенку необходимо провести исследования:
- УЗИ брюшной полости
- RG органов грудной клетки
- б/х анализ крови (↑ ЛДГ ,↑ мочевая кислота, ↑ фосфаты => вторично ↓ кальция, ↑ калий, ↑ молочная кислота => ацидоз; при нефрокальцинозе и острой почечной недостаточности – креатинин, мочевина)
- общий анализ мочи (кристаллы мочевой кислоты, гиперфосфатурия)
5. основные этапы лечения:
1) индукция ремиссии (36 дней)
2) консолидация (закрепление) ремиссии – несколько курсов (6-7 месяцев)
3) поддерживающая терапия – профилактика рецидивов (2-3 года)
6. причина неврологической симптоматики – нейролейкемия. Бласты через системный кровоток могут попадать в ЦНС => раздражение мозговых оболочек => менингеальные симптомы (+ возможно ↑ внутричерепного давления – гипертензионный синдром). (ликвор при нейролейкемии – цитоз ≥ 15/3, или ≥ 5 в 1 мкл; лимфобластов > 5%)
7. угнетение нормального кроветворения => анемия (бледность), геморрагичсекий синдром (экхимозы), ↑ склонность к инфекциям. Инфильтрация опухолевыми клетками органов => увеличение лимфоузлов, гепатоспленомегалия, костно-суставной синдром за счет ↑ давления в костях из-за гиперплазии костного мозга (боли в ногах), нейролейкоз
8. морфологические особенности лимфобласта: для клеток лимфоидного ростка кроветворения (лимфобласта, пролимфоцита и лимфоцита) характерно очень большое округлое, иногда бобовидное ядро плотной структуры, занимающее почти всю клетку. Цитоплазма синего или голубого цвета расположена узкой полоской вокруг ядра. Она лишена специфической зернистости, в связи с чем лимфоциты вместе с моноцитами получили название агранулоцитов.
9.
| Цитохимическая р-ция | лимфобласты | миелобласты |
| Р-ция Шика (PAS-реакция) – внутриклеточный гликоген | глыбки | диффузно |
| На миелопериксидазу | - | + |
| С Суданом черным (обнаружение внутриклеточных липидов) | - | + |
ЗАДАЧА 88
Ребенок Виталий Б., 12 лет поступил в отделение с жалобами на носовое кровотечение.
Из анамнеза известно, что в течение последних 6 месяцев мальчик стал часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры до фебрильных цифр, снизился аппетит, ребенок стал быстрее уставать.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, на слизистых полости рта многочисленные петехиальные элементы, отмечается кровоточивость десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Периферические лимфатические узлы мелкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не пальпируются. Моча обычной окраски.
В общем анализе крови: гемоглобин 72г/л, эритроциты 2,7х1012/л, цв.п 0,8, ретикулоциты 0,2%, тромбоциты единичные, лейкоциты 1,3х109/л, сегментоядерные 1%, палочкоядерные 4%, лимфоциты 95%, СОЭ 35 мм/час.
В миелограмме: костный мозг беден клеточными элементами, бластные клетки отсутствуют, гранулоцитарный росток 11%, эритроидный росток 8%, лимфоциты 80%, мегакариоциты не найдены.
В общем анализе мочи: цвет желтый, относительная плотность 1018, белок - следы, эпителий 2-4 в поле зрения, лейкоциты 0-1 в поле зрения, эритроциты 25-30 в поле зрения, цилиндры, слизь, бактерии отсутствуют.
1. приобретенная апластическая анемия, сверхтяжелая форма (критерии тяжести Камитты: ТЯЖЕЛАЯ форма – любые 2 из 3 признаков: 1) нейтрофилы < 500/мкл; 2) тромбоциты < 20 тыс/мкл; ретикулоциты < 40 тыс/мкл. СВЕРХТЯЖЕЛАЯ форма: -//-, но нейтрофилов < 200/мкл). В данной задаче лейкоцитов 1300/мкл, нейтрофилов (с/я + п/я) 5% или абсолютное количество 1300*0,05=65 нейтрофилов
